鱼藤酮致鼠黑质脑片多巴胺能神经元损伤的实验研究

目的 探讨低剂量鱼藤酮对乳鼠中脑黑质脑片多巴胺能神经元的毒性作用及依达拉奉的保护作用.方法 取Wistar乳鼠中脑黑质脑片进行培养,酪氨酸羟化酶(TH)免疫组化染色观察多巴胺神经元毁损情况,western-blot测定各组脑片α-突触核蛋白(α-Synuclein)含量,扫描电镜观察脑片超微病理结构变化.结果 黑质脑片多巴胺神经元的数目随鱼藤酮浓度及培养时间的增加而明显减少,多巴胺神经元的超微病理显示氧化应激性损害,α-Synuclein的含量随鱼藤酮浓度的增加而升高,依达拉奉 鱼藤酮组较鱼藤酮组能够减少多巴胺能神经元的凋亡并使α-Synuclein的表达量减少.结论 成功利用黑质脑片器官型培养体系建立了帕金森病(Pakinson's disease)模型;低剂量鱼藤酮导致选择性多巴胺神经元的凋亡,并导致α-Synuclein的含量增加,自由基清除剂依达拉奉对此有保护作用.     

蛋白酶体抑制剂对中脑脑片的毒性作用及其机制研究

目的:观察蛋白酶体抑制剂对体外培养的大鼠中脑脑片黑质多巴胺(DA)能神经元的早期毒性作用,利用这种新型的组织模型探讨蛋白酶体功能异常在帕金森(PD)发病中的作用。方法:制备Wistar大鼠体外中脑黑质脑片的长期培养体系,加入蛋白酶体抑制剂lactacystin(0.1,0.5,1.0,5.0μmol/L)作用24 h后,测定培养基中乳酸脱氢酶(LDH)活力水平观察脑片活力。TH免疫组化观察黑质细胞变性缺失,α-synuclein免疫组化观察α-synuclein的表达,TUNEL法检测多巴胺能神经元凋亡。结果:经0.1,0.5,1.0和5.0μmol/L浓度的lactacystin作用24 h后,脑片黑质部位TH阳性神经元数量减少,α-synu-clein表达率增加,凋亡检测显示,5.0μmol/L的lactacystin组部分黑质细胞出现TUNEL染色阳性。结论:蛋白酶体抑制剂lactacystin对脑片中DA能神经元具有毒性作用,能诱导黑质细胞凋亡,其作用具有浓度依赖性。蛋白酶体功能缺陷在帕金森病发病机制中可能发挥重要作用。     

脊髓小脑共济失调1型研究进展

脊髓小脑共济失调1型(SCA1)是一种常染色体显性遗传性神经变性疾病,其发病机制至今尚未阐明,通过动物模型研究发现蛋白磷酸化修饰、分子伴侣、泛素-蛋白酶体系统及特异性蛋白激酶信号转导通路与其发病有关。本文拟对SCA1临床和病理学特征、发病机制、动物模型及治疗等方面进行概述。     

双侧脑桥延髓交界区内侧梗死的临床和影像特点分析

目的探讨双侧脑桥延髓交界区内侧梗死的临床特点以及影像学特征。方法回顾性分析2014年9月至2016年2月中日友好医院神经内科收治的3例双侧脑桥延髓交界区内侧梗死患者的临床及影像学资料,并结合文献进行分析。结果 3例患者均为男性,主要表现为逐渐加重的头晕、构音障碍、四肢瘫痪,2例伴眼球活动障碍,2例出现嗜睡及感觉障碍,1例曾怀疑"脑干脑炎"。MR扩散加权成像示延髓及脑桥层面新发梗死,矢状面T2像示病灶均位于脑桥延髓交界区,血管检查显示椎动脉发育不良或动脉粥样硬化表现。结论双侧脑桥延髓交界区内侧梗死为罕见的卒中类型,其在MRI上有特殊的形态学表现,病情危重,早期易误诊。     

急性感觉神经病伴单侧周围性面瘫一例

1病例报告患者男性,45岁,因"腰骶疼痛伴四肢麻木13 d,口角歪斜3d"入院.患者13d前无明显诱因出现腰骶部轻度疼痛,平卧位出现,无放射痛;11d前出现腰部束带感伴四肢远端麻木,无明显肢体力弱、尿便障碍;8d前于外院肌注甲钴胺及外用膏药治疗后腰骶部疼痛缓解;6d前出现前胸部麻木感;3 d前晨起感左面部发僵,无吞咽困难或视物成双,家属发现其口角歪斜.患者否认病前腹泻或上感史.既往体健,家族史无特殊.入院查体:神清语利,高级皮层功能正常,双瞳等大,光反射存在,双眼球各向活动充分,左侧额纹浅,示齿口角右偏,四肢肌力5级、腱反射减弱、呈长手套袜套样针刺觉减退,第8～12胸椎节段针刺觉减退,双髂前上棘以下音叉振动觉可疑减退,四肢共济运动尚稳准,Romberg征及病理征阴性,颈无抵抗感.     

1例典型多系统萎缩病例临床和影像学特征分析

患者女性,62岁。排尿障碍5年余,言语不清3年余,行走不稳1年余,2007年12月5日来我科就诊。5年前患者出现尿急、尿频,逐渐出现尿失禁;3年前出现言语不清;1年多来右手持筷不稳,走路不稳,饮水呛咳,逐渐进行性加重;右下肢发僵、无力,时有头晕,易向后倒。2年来夜间梦呓、尖叫,下肢抽动动作。患者自20岁开始出现便秘,无高血压、糖尿病史。无家族史。首诊后1年之内多次复诊,主要临床症状为头晕,体位变化时加剧,其余症状进展缓慢,病情较稳定。     

黄芪对大鼠肾缺血再灌注损伤的保护作用

目的 :研究中药黄芪注射液对大鼠肾缺血再灌注损伤的保护作用。方法 :复制大鼠肾缺血再灌注损伤模型 ,用药治疗 ,观察肾组织病理变化 ,测定血清和肾组织超氧化物歧化酶 (SOD )、丙二醛(MDA)含量。结果 :肾缺血 1h灌注 15min后 ,肾组织出现明显病理改变 ;血清和肾组织SOD活性下降 ,MDA含量升高。应用黄芪注射液治疗后 ,血清和肾组织SOD活性升高 ,MDA含量下降 ,肾组织病理变化有所改善。结论 :黄芪注射液具有减轻脂质过氧化反应、清除自由基的作用 ,这可能是黄芪注射液减轻肾缺血再灌注损伤的作用机制之一。     

重症中枢神经系统李斯特菌感染2例(附文献复习)

目的:探讨重症中枢神经系统李斯特菌感染的病因、发病机制、临床表现、影像学特点、治疗及预后。方法:回顾中日友好医院神经内科2014年10月~2015年6月期间收治的2例重症中枢李斯特菌感染患者的临床资料,分析其临床特点、实验室检查、治疗及预后,并复习相关文献。结果:神经系统李斯特菌感染主要累及免疫抑制的患者,但其中脑干脑炎的患者常为没有易感因素的年轻人。中枢神经系统李斯特菌感染常引起脑膜炎、脑炎或者脑干脑炎。影像学检查异常率不高,主要表现为脑干脑炎、脑室扩张等。目前没有中枢神经系统李斯特菌感染的最佳治疗方案和治疗时限,早期联合使用抗菌素被认为可能有较好的效果。结论:重症中枢神经系统李斯特菌感染病情进展迅速,死亡率高,需要尽早诊治,从而改善预后。     

定量脑电图联合动脉自旋标记成像技术评估成人弱视患者脑功能及血流灌注改变

目的 以定量脑电图（QEEG）联合动脉自旋标记成像（ASL）观察成人弱视患者脑功能及血流灌注改变。方法 对19例弱视患者（弱视组）及同期23名正常对照者（HC组）行QEEG和MR检查，并对弱视组行中文版低视力者生活质量量表（CLVQOL）评分；比较组间各脑区QEEG参数功率谱密度（PSD）及3D-pCASL定量参数，包括平均脑血流量（mCBF）、动脉通过时间（ATT）及脑血容量（CBV）的差异，并分析弱视组脑血流灌注参数与CLVQOL评分的相关性。结果 相比HC组，弱视组双侧枕叶θ、α、β、γ频段PSD，左顶叶θ、β、γ频段PSD，右顶叶δ、θ、β、γ频段PSD，左后颞叶γ频段PSD，右后颞叶δ、α、β、γ频段PSD均增大（P均<0.05）；其余PSD组间差异均无统计学意义（P均>0.05）。相比HC组，弱视组右侧基底节尾状核腹侧及背侧、伏隔核mCBF均升高，右侧中央后回123区、右侧岛叶颗粒区、左侧岛叶无颗粒区腹侧及右侧基底核苍白球ATT均降低，右侧基底节尾状核腹侧CBV升高（FDR校正P均<0.05）。成人弱视患者左侧枕叶V5/MT+区ATT与CLVQOL-P3评分呈正相关（r_s=0.440，P=0.003）。结论 成人弱视患者顶枕叶及后颞叶等局部脑区功能发生改变，基底核区等局部脑区血流灌注存在代偿性改变。