儿童Sturge-Weber综合征27例临床及影像学特征分析

【摘要】 目的 分析儿童Sturge-Weber 综合征的临床及影像学特征。方法 回顾性分析徐州医科大学附属徐州儿童医院2013年7月至2019年12月诊治的27例儿童Sturge-Weber 综合征患者的临床资料。结果 27例患儿中，男17例，女10例，就诊年龄2 d至10岁7个月，平均2.54岁。27例均有面部鲜红斑痣，皮损分布跨越面部中线位置，淡红色至紫红色不等，其中偏侧优势分布者21例，双侧对称分布者6例。17例患儿合并眼脉络膜血管畸形，其中先天性青光眼14例，眼压高5例，视神经萎缩伴短暂性失明1例。神经系统损害主要临床表现为癫痫，12例。27例均行影像学检查，其中20例发现异常：计算机断层扫描检查结果异常的10例中8例有局部钙化灶，8例皮损侧颅骨局部增厚；核磁共振平扫检查结果异常的14例中13例有脑萎缩征象；9例核磁共振增强检查提示脑回样强化血管影；5例核磁共振血管造影提示患侧大脑前中动脉分支减少等异常征象。结论 Sturge-Weber 综合征患儿以面部鲜红斑痣偏侧优势分布为主要临床特征，部分伴有癫痫、青光眼或智力低下，影像学检查提示局部钙化灶、脑萎缩、局部颅骨板障增厚、脑回样强化血管影等异常，需早期明确诊断后系统综合治疗，降低致残率及致死率，并长期随访。     

基层医院急性会厌炎死亡3例及诊疗反思

目的通过对3例急性会厌炎死亡病例进行反思，探讨急性会厌炎的诊疗方法及急救措施。方法将我院近年发生的3例急性会厌炎死亡病例进行回顾性总结与分析。 患者入院后均常规予以一级护理、心电监护、吸氧，足量抗生素激素药物治疗，床边备站灯、气管切开包，常规急查血常规、血糖、急诊生化、血气分析等辅助检查。结果3例患者均在入院后短时间内出现病情急剧变化，严重窒息，抢救无效而死亡。结论在患者突发急性喉梗阻4度而出现呼吸困难时，应首选紧急环甲膜切开术抢救，不宜盲目行气管切开术，尤其在基层医院医生没有熟练掌握气管切开术的情况下。