异基因外周血干细胞移植后肝小静脉阻塞病的预防与治疗(附10例报告)

目的:探讨异基因外周血干细胞移植(allogeneic peripheral blood stem cell transplantion, Allo-PBSCT)后肝小静脉阻塞病(hepatic veno-occlusive disease, HVOD)的预防和治疗.方法:我科2001～2007年共完成了115例Allo-PBSCT,所有患者均采用联合脂质体前列腺素E1和低分子肝素方案预防HVOD,并监测肝肾功能、腹围、体重等变化.115例Allo-PBSCT患者中,HVOD发生率为8.7%(10/115),10例HVOD采用增加脂质体前列腺素E1和低分子肝素用药剂量,积极护肝、利尿、退黄及对症支持治疗.结果:除1例因呼吸循环衰竭死亡外,其余患者全部治愈并存活.结论:采用联合脂质体前列腺素E1和低分子肝素预防方案能降低HVOD的发生率,HVOD一旦确诊,采用增加脂质体前列腺素E1和低分子肝素用药剂量,并积极护肝、利尿、退黄及对症支持治疗是减少HVOD死亡率的良好手段.     

自体造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮1例

去年，我们给1例反复发作的男性SLE患者实施了自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)，观察13个月，效果满意，报告如下。临床资料患者，男，28岁。确诊系统性红斑狼疮且病情反复发作12年，精神症状再发3个月，于2001年8月第6次入院。患者16岁时在本科诊断SLE、狼疮性脑炎、狼疮性肾炎住院治疗，经大剂量糖皮     

ABO血型不合对同胞异基因外周血干细胞移植的影响

目的探讨HLA配型相合但ABO血型不合的同胞异基因外周血干细胞移植(allo- PBSCT)治疗血液恶性肿瘤的疗效。方法对2001年6月至2005年9月的68例HLA配型相合的血液恶性肿瘤患者进行同胞allo-PBSCT,其中ABO血型不合30例(血型不合组),ABO血型相合38例(血型相合组)。急性髓细胞白血病(AML)、骨髓增生异常综合征(MDS)和慢性粒细胞白血病(CML)患者采用马利兰(BU)/环磷酰胺(CY)预处理方案；急性淋巴细胞白血病(ALL)和非霍奇金氏淋巴瘤(NHL)患者采用全身照射(TBI)/CY方案；多发性骨髓瘤(MM)患者采用TBI/CY/马法兰方案。移植物抗宿主病(GVHD)的预防采用霉酚酸酯(MMF)、环孢素A(CsA)和短程甲氨喋呤(MTX)三联方案。结果(1)除1例植入失败外,其余67例患者全部造血重建。中性粒细胞绝对值≥0．5×10~9/L和血小板数≥20×10~9/L的平均时间为移植后+12(+9～+15)d和+21(+15～+40)d,血型不合组与血型相合组植入的时间差异无统计学意义(P＞0．05)。(2)血型不合组均未出现急性溶血反应,但与血型相合组比较,红系造血延迟,在供/受者血型为A/O的7例患者中有3例(42．9%)发生纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)。血型不合组于移植后60d(24～153 d)血型成功转变为供者型。(3)随访至2005年9月30日,血型不合组急性GVHD发生率(20．0%)比血型相合组(2．6%)高(P=0．019),但慢性GVHD发生率、肝静脉栓塞综合征(VOD)发生率、巨细胞病毒(CMV)感染发生率、出血性膀胱炎(HC)发生率、疾病复发率及死亡率与血型相合组比较,差异无统计学意义(P＞0．05)。(4)用Kaplan-Meier生存分析发现,血型相合组和血型不合组患者之间预期4年的生存率差异无统计学意义(P＞0．05)。结论ABO血型不合可以进行allo-PBSCT,并且不影响干细胞移植的植活,虽然急性GVHD的发生率较血型相合组高,但其对复发率、死亡率及生存率无显著影响。     

原发性胃肠道恶性淋巴瘤36例临床分析

原发性胃肠道恶性淋巴瘤 (Primarygastrointestinalmalignantlymphoma ,PGML)由于发病率低 ,临床表现与常见胃肠道疾病相似 ,因此误诊率很高。现将我院 1998年 1月～ 2 0 0 2年 12月收治的 36例PGML临床资料及误诊情况总结如下。1　临床资料1 1　一般资料　本组 36例中 ,男 2 1例 ,女 15例 ,男女比例为 1.4 :1;年龄 18～ 80岁 ,中位数 4 6岁。 36例均为非霍奇金淋巴瘤 (NHL) ,原发于胃 16例 ,回盲部 8例 ,结肠 7例 ,回肠及直肠各 2例 ,广泛累及十二指肠、回肠及结肠 1例。1 2　临床表现　腹痛 2 8例 ,黑便 11例 ,腹部包块 7例 ,腹胀 6…     

ABO血型不合同胞间异基因外周血干细胞移植后纯红细胞再生障碍性贫血3例报告

目的：探讨ABO血型不合异基因外周血干细胞移植后纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的治疗。方法：报道3例病例并进行文献复习。结果：3例HLA配型完全相合、ABO血型主要不合的患者进行同胞间异基因外周血干细胞移植获得成功,但移植后均出现PRCA。1例经大剂量糖皮质激素联合大剂量免疫球蛋白治疗,2例经大剂量糖皮质激素联合血浆置换治疗后血型均转为供者血型,血红蛋白逐渐恢复正常。结论：大剂量糖皮质激素联合血浆置换或大剂量免疫球蛋白是治疗ABO血型不合异基因外周血干细胞移植后PRCA的有效方法。     

急性髓细胞白血病细胞诱导分化成为树突状细胞的实验研究

目的 :探讨急性髓细胞白血病 (AML)患者的白血病细胞体外是否可诱导分化成为树突状细胞(DC)。方法 :从 11例AML患者的骨髓或外周血中获取非贴壁细胞 ,利用细胞因子 (rhGM CSF、rhIL 4、rhTNF α)联合培养 ,每 12d收获细胞。培养前后分别用倒置显微镜、电镜观察细胞形态 ,用流式细胞术测定细胞表面标志 ,用MTT法检测收获细胞激发混合淋巴细胞反应的能力。结果 :8例AML标本分化成为具有典型树突状形态的细胞 ,培养后的白血病细胞的HLA DR、CD86、CD1a表达较培养前明显增高 ,差异有统计学意义 (P <0 .0 1)。在混合淋巴细胞反应中 ,DC具有强烈激发同种T淋巴细胞增殖的能力 ,且随数量增加而作用增强。M4/M5型AML DC的表面标志的表达率明显高于非M4/M5型AML DC(P <0 .0 1)。结论 :急性髓细胞白血病细胞可以诱导分化成为具有DC形态、表型、功能的细胞。     

以血液系统表现为首发症状的HIV/AIDS患者14例临床分析

目的 探讨人类免疫缺陷病毒感染（HIV/AIDS）的临床及血液学特点.方法 回顾性分析14例HIV/AIDS感染患者的临床表现及血液学改变.结果 14例患者中发热4例,淋巴结肿大6例,肝大3例,脾大2例;白细胞减少4例,贫血9例,血小板减少8例;骨髓细胞学检查表现为正常骨髓象、巨核细胞成熟障碍或马尔尼菲青霉菌感染侵犯骨髓象;马尔尼菲青霉菌感染7例.结论 HIV/AIDS患者血液学改变有一定特点,易合并机会菌感染.     

遗传性异常纤维蛋白原血症及其治疗

遗传性异常纤维蛋白原血症(congenital dysfibrinogenemia,CD)是由纤维蛋白原(fibrinogen,Fg)编码基因缺陷导致Fg分子结构与功能异常的遗传性疾病.该病可表现为无症状、出血、血栓或出血与血栓并存,其多样化的临床表现给其治疗带来困难.我国由于实验室检测Fg方法单一,易导致CD误诊或漏诊;近几年来,通过应用两种方法测定Fg活性及其抗原浓度,CD患者不断被发现并报道,医务工作者对该病有了一定的认识,并且对其研究也深入到基因水平.但是,目前尚缺乏CD治疗的专家共识,为提高医务工作者对CD治疗的认识,本文将从CD的Fg结构特性、Fg基因突变引起的功能异常及治疗作一综述.     

伊曲康唑治疗血液系统疾病侵袭性真菌感染22例临床分析

目的评价伊曲康唑治疗血液系统疾病侵袭性真菌感染的疗效。方法对2004年7月至2007年5月在广西医科大学附属第一医院血液科住院的22例侵袭性真菌感染患者的临床资料进行回顾性分析。全部患者中确诊病例9例,临床诊断5例,拟诊病例8例,诊断后给予静脉注射伊曲康唑注射液,第1~2天给予200mg/次,2次/日静滴以后1次/日,应用10~14d,根据病情改为口服。结果22例患者治疗有效率63.64%,中位起效时间5d。结论伊曲康唑是治疗血液系统疾病侵袭性真菌感染的有效药物,与传统的抗真菌药物相比有更广的抗菌谱,且不良反应小。     

获得性血友病A 4例的诊治并文献复习

目的提高对获得性血友病A的认识及诊治水平。方法对2014-07~2016-04确诊的4例获得性血友病A的临床表现、实验室检查、治疗及预后进行分析,并结合相关文献进行复习并讨论。结果 4例获得性血友病A患者的发病年龄为44~73岁,男女发病比例1∶3,均未找到明确相关病因,首发症状均为皮肤软组织出血,所有患者均有活化的部分凝血活酶时间(APTT)延长,抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性下降(0.4%~0.9%),FⅧ抗体检测阳性(10.12~115 BU/ml)。通过糖皮质激素单用或联合环磷酰胺治疗后,4例患者FⅧ抗体滴度均较前下降,FⅧ水平较前升高。1例患者在治疗间期因脑出血死亡。结论 (1)获得性血友病A发病罕见,多见于老年人。(2)临床表现以自发性出血为主,其中以皮肤黏膜及肌肉软组织出血多见。(3)旁路治疗为止血治疗的一线方案,糖皮质激素单用或联合环磷酰胺仍是当前清除抗体的核心治疗方案。