外源性神经节苷脂相关性吉兰—巴雷综合征的发病机制及诊治研究进展

吉兰―巴雷综合征（GBS）是一种以快速进行性四肢麻木无力为特点的急性炎性脱髓鞘性多发性多神经根神经病。随着外源性神经节苷脂在临床的广泛应用，该药引起的副作用也逐渐显现，外源性神经节苷脂相关性GBS是其最严重的并发症，临床上主要表现为轴索型GBS，以四肢弛缓性瘫痪为首发症状，表现为急性、严重且快速进展的周围神经受累，较其他轴索型GBS病情重，恢复时间长，预后差。目前发病机制尚不明确。静脉注射人免疫球蛋白是其具有循证医学证据的治疗方法，目前已取代血浆置换成为GBS首选治疗方法，推荐剂量为0.4 g/（kg·d），连续静滴5 d，大剂量激素治疗的效果还有待进一步探讨。早发现、早诊断、尽早停用外源性神经节苷脂、及时应用人血免疫球蛋白冲击治疗和康复治疗，可改善预后。     

托吡酯对颞叶癫痫大鼠海马突触重建的影响

【目的】观察托吡酯 (TPM)对颞叶癫痫大鼠海马突触重建标记物神经细胞粘附分子 (NCAM)、颗粒细胞生长相关蛋白 (GAP 4 3)基因及突触体素 (synaptophysin ,p38)表达的影响。【方法】采用免疫组织化学染色及原位杂交的方法观察KA诱导癫痫大鼠 (KA组 ,n =2 1)、TPM给药大鼠 (TPM组 ,n =2 1)及生理盐水对照大鼠 (NS组 ,n =16 )海马NCAM、GAP 4 3mRNA及 p38表达水平 ,并对三组的表达进行比较。【结果】KA组NCAM表达水平各时间点平均NCAM、GAP 4 3mRNA及 p38表达明显高于NS组和KA +TPM组 (P <0 .0 1)。【结论】本研究提示托吡酯可能通过抑制突触重建的形成 ,减少痫性放电 ,从而控制癫痫发作。     

急性型胼胝体变性的临床表现和影像学特点

目的：探讨急性型胼胝体变性（M BD ）的临床表现和影像学特点。方法对该院诊治的3例急性型M BD患者进行回顾性分析,包括临床表现、实验室检查、影像学检查（头颅CT、MRI）和随访结果。结果3例患者均急性起病,主要表现为意识障碍、精神异常、癫痫发作、谵妄性震颤、高热等;CT与MRI可见胼胝体膝部和压部病灶,CT示病灶为低密度,MRI表现为 T1WI等或低信号,T2WI高信号,液体衰减反转恢复序列高信号,弥散加权成像（DWI）高信号,ADC等或低信号;3例均伴发双侧大脑半球白质对称性病灶,1例出现脑桥臂对称性病灶,1例胼胝体膝部及体部出现类似“三明治”样改变。结论急性型M BD临床表现多样,无特异性,但具有特征性影像学表现。     

伴有皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病一家系的临床及基因研究

目的 探讨伴有皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autosomaldominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)患者的临床特征及基因诊断.方法 对1个CADASIL先证者及其家族的发病情况、遗传方式、临床表现、影像学特征、分子遗传学及治疗等方面进行研究.结果 患者均有记忆力减退、乏力、脑卒中样发作等特点,没有高血压、动脉硬化证据,有家族聚集性,头颅CT、MRI示多发性梗死灶、脑白质变性,临床符合CADASIL的诊断.存活者中基因测序显示NOTCH3基因第3、4外显子突变,可确诊为CADASIL.该家系4代中有3代10人呈临床或亚临床发病,符合常染色体显性遗传.结论 该家系的临床及分子遗传学特征符合CADASIL诊断.     

中枢神经系统黏膜相关淋巴瘤一例

临床资料患者男性,49岁,因"发作性四肢抽搐,头痛、视物模糊3年"于2007年11月9日入院.患者3年前出现发作性四肢抽搐,伴意识丧失,每次持续10 min,每月发作1次,感冒后易诱发.     

偏头痛慢性转化的临床危险因素分析

目的 比较慢性偏头痛（CM）与发作性偏头痛（EM）的病史特征、临床特点等,探究偏头痛慢性转化的危险因素,为其防治提供依据和策略。方法 共纳入在中南大学湘雅医院神经内科就诊的CM患者72例及EM患者109例进行回顾性分析。采集患者基本信息,先进行单因素分析,筛选有统计学意义的指标进行相关分析和非条件性多因素logistic回归分析。结果 单因素分析发现两组的BMI（P=0.000）、病程（P=0.000）、基线头痛发作频率（P=0.000）、基线头痛持续时间（P=0.037）、匹兹堡睡眠质量指数量表（PSQI,P=0.000）、焦虑自评量表（SAS,P=0.000）及抑郁自评量表（SDS,P=0.001）差异有统计学意义。logistic回归分析显示BMI（OR=1.468,95%CI：1.148~1.876）、病程（OR=1.102,95%CI：1.022~1.188）、基线头痛发作频率（OR=1.461,95%CI：1.247~1.711）、睡眠质量（OR=1.494,95%CI：1.198~1.864）、焦虑状态（OR=1.201,95%CI：1.048~1.376）是偏头痛慢性转化的危险因素。结论 控制体重、减少头痛发作频率、缩短病程、改善心境状态与睡眠质量,有可能延缓偏头痛的慢性进展。     

血清脂联素和一氧化氮及内皮素在糖尿病周围神经病患者中的相关性研究

目的探讨血清脂联素,NO及内皮素在糖尿病周围神经病(DPN)中的作用及其相关性。方法选择糖尿病患者及健康体检者88例,采用病例-对照方法研究,分为3组,其中DPN患者30例为DPN组,单纯糖尿病患者28例为糖尿病组,健康体检者30例为对照组。采用ELISA法测定受试者血清脂联素水平,硝酸还原酶法测定血清NO水平,放射免疫法测定血浆内皮素水平。进行相关性分析。结果与对照组比较,DPN组及糖尿病组血清脂联素和NO水平明显降低,血浆内皮素水平明显增高,差异有统计学意义(P<0.01)。与糖尿病组比较,DPN组血清脂联素和NO水平明显降低(P<0.05),血浆内皮素水平明显升高(P<0.01)。DPN组脂联素与NO呈正相关(r=0.423,P<0.05),NO与内皮素呈负相关(r=-0.440,P<0.05),脂联素与内皮素不相关(r=-0.159,P>0.05);糖尿病组及对照组中脂联素与NO及内皮素不相关(P>0.05)。结论血清脂联素和NO水平降低及内皮素水平增高可能参与了DPN的发病过程,NO作用可能与脂联素的调控有关。     

关于重症肺心病治疗的若干问题

肺源性心脏病,简称肺心病(Cor Pulmonale).主要由慢性肺部疾病所致,为多发、常见病.因此病可导致肺性脑病、酸碱平衡失调、电解质紊乱、心律失常和上消化道出血等并发症,故临床治疗较为棘手,特别当病情较重时.在某些环节上如处理稍有不当可使病情恶化,甚至危及生命,因此在治疗中应注意以下几点.1尽快控制感染呼吸道感染是诱发肺心病及肺、心功能不全的常见原因.由于患者T淋巴细胞功能低下,机体抗感染能力降低,使得呼吸道一旦感染,则不易控制.目前,国内文献多报道此类病人的感染主要由革兰氏阴性杆菌所致(44.37～92.8%).因此对病原菌针对性地选用抗生素常是治疗成败的关键.临床上对肺心病急性发作者均应采用抗生素联合应用.通常为:先锋Ⅵ或新青Ⅱ 丁胺卡那或氧派嗪青霉素;先锋必或菌必治 丁胺卡那或羧苄青霉素;环丙沙星0.2静滴,2次/日;天滴灵1.0～1.5g/日静滴,对脆弱类杆菌感染有一定疗效.少数病人     

多系统萎缩20例临床特征分析

多系统萎缩(multiple system atrophy，MSA)是一类少见的、散发的、病因不明的慢性进行性神经系统变性疾病，临床主要表现为植物神经功能障碍、帕金森综合征、共济失调和锥体系功能损害等。现将本院1992年至2003年6月收治的20例病例总结报道如下。     

遗传性P77PMC癫痫大鼠海马基因表达谱的研究

目的利用cDNA表达阵列构建遗传性癫痫大鼠海马基因表达谱,寻找其中的差异表达基因,为从分子水平探讨癫痫的发病机理打下基础。方法采用32P-α-dATP逆转录标记探针与cDNA阵列杂交,构建P77PMC大鼠和Wistar大鼠海马基因表达谱,用图象分析仪分析两者基因表达谱差异。结果在P77PMC大鼠海马中共发现有15个差异表达基因,其中12个基因表达上调,3个基因表达下调。并用逆转录-聚合酶链反应进一步证实了结果的可靠性。结论P77PMC大鼠与正常Wistar大鼠海马中存在多个差异表达基因,这些差异表达的基因可能在癫痫的发生中具有重要作用。