成人卵巢原发Wilms瘤合并畸胎瘤成分1例并文献复习

目的 探讨成人卵巢原发Wilms瘤合并畸胎瘤成分的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断。方法 观察成人卵巢原发Wilms瘤合并畸胎瘤成分的临床特点，采用免疫组化EnVision两步法检测WT1、PAX8、CKpan、desmin、S-100、Ki-67等的表达，分析Wilms瘤及畸胎瘤成分治疗的敏感性，并复习相关文献。结果 患者右侧卵巢大小8 cm×8 cm×7 cm,包膜较脆伴破裂。肿瘤由胚芽、上皮及间叶3种成分组成，以未分化胚芽为主，见幼稚小管及分化型腺管，局灶间质呈横纹肌形态。胚芽成分强表达WT1,而分化型上皮和间质成分均不表达。上皮表达CKpan及PAX8,横纹肌分化细胞表达desmin,软骨成分表达S-100。胚芽成分Ki-67增殖指数约60%。患者术后6、9、12个月CT示盆腹腔多发结节，右下腹壁和脐旁结节。病理诊断为转移性Wilms瘤，以胚芽成分为主；术后辅以化疗(顺铂+依托泊苷+博来霉素，长春新碱+更生霉素+环磷酰胺)。结论 成人卵巢原发Wilms瘤发生率极低，合并畸胎瘤成分的病例诊断具有复杂性及挑战性，需明确各成分占比，指导临床精准治疗。