抗GABABR抗体和抗KCTD16抗体双阳性自身免疫性脑炎(附1例报告及文献复习)

目的提高和拓展对抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体和抗钾离子通道四聚体结构域蛋白16(KCTD16)抗体双阳性自身免疫性脑炎的认识。方法收集1例抗GABABR抗体和抗KCTD16抗体双阳性的自身免疫性脑炎患者的临床资料,总结诊断、治疗经过等临床特点,结合文献复习进行分析和讨论。结果患者男性,50岁,亚急性起病,表现为精神行为异常、记忆障碍和癫痫发作。脑脊液蛋白增高(1.10g·L^-1),细胞数正常,血清和脑脊液抗GABABR抗体阳性。头颅磁共振检查示双侧海马信号增高。诊断为抗GABABR脑炎。对糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换治疗反应良好,但经历多次复发。随访过程中,患者血清中检测到抗KCTD16抗体阳性。发病1年后,患者全身正电子发射计算机断层显像示右肺近肺门软组织结节,远端阻塞性炎症,氟代脱氧葡萄糖代谢异常增高,行肺结节穿刺未见异形细胞,支气管镜未见出血及新生物。后续随访患者肺部结节进一步增大,最终病理活检证明为小细胞肺癌。结论抗KCTD16抗体可存在于抗GABAbR脑炎患者中,且与小细胞肺癌密切相关。     

原发性中枢神经系统血管炎2例报道并文献复习

目的报道2例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)患者的临床、影像学和病理特点。方法回顾分析2例经病理活检确诊的PACNS患者,总结其临床表现、影像学和病理特点。结果 2例患者均以局灶性神经系统症状起病,以右侧肢体无力伴语言障碍为主要表现,数月内持续进展。2例患者头颅MRI均提示颅内多发水肿病灶伴渗血,增强后有不规则强化,动态MRI随访见病灶均呈持续进展。2例患者血清免疫指标以及血管炎指标均阴性,经脑组织活检病理排除了肿瘤、真菌、结核和病毒感染,证实为PACNS。结论 PACNS以中枢神经系统局限性受损为主要特点,症状常持续性进展,影像学检查有临床诊断意义,但脑组织活检和排除其他疾病是诊断本病的关键。     

脑干肿胀伴可逆性颅内多发病灶的高血压脑病二例

高血压脑病是由于血压急剧升高（即舒张压大于120min Hg，1mm Hg=0．133kPa），血流动力学改变超出脑自动调节的阈值，从而导致血供不足和血脑屏障破坏，引起脑功能紊乱的一种高血压急症，临床上可以出现头痛、呕吐、癫痫发作、意识障碍、视乳头水肿等表现。MRI显示可逆性脑白质异常病灶，通常见于大脑半球的后部，而病变累及脑干和小脑结构的较为少见。我们报道2例影像学上表现为脑干肿胀伴小脑、大脑半球多发病灶的病例。     

成人型脊髓栓系综合征1例报告

脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)系指由于各种先天或后天性原因牵拉脊髓或圆锥并使圆锥下降而产生一系列神经功能障碍和畸形的症候群。主要症状为大小便功能障碍、下肢运动和感觉障碍等。成人型TCS相对少见,本文报告我科收治的1例患者并对相关文献进行复习。病例报告男,63岁,因“双下肢相继酸痛、无力2个月”于2004年12月29日入院。患者2个月前无明显诱因下出现左小腿后部酸痛,影响走路,当地医院予针灸、活血化瘀治疗,症状略有改善。3周前病人无明显诱因下又出现右小腿后部酸痛伴无力,症状较对侧明显,需要扶拐行走。服用止痛…     

V2加压素受体拮抗剂SK＆F105494对猪子宫肌催产素受体的阻断作用

目的：确定Ｖ２加压素受体拮抗剂ＳＫ＆Ｆ１０５４９４（ＳＫ＆Ｆ）对催产素受体的阻断作用，方法：采用猪离体子宫收缩试验和受体结合试验，结果：ＳＫ＆Ｆ对赖氨酸加压素（Ｌｙｐ）和催产素（Ｏｘｙ）引起的子宫收缩均有阻断作用，并随ＳＫ＆Ｆ浓度增加而加强，Ｋｉ值小于Ｌｙｐ，近似于Ｏｘｙ受体特异性阻断剂Ｌ－３６６９４８，分别为１．７３±０．３２，１４．３６±１．７３和１．７９±０．３５ｎｍｏｌ．Ｌ＾－１结论：ＳＫ     

过表达Notch1对肿瘤细胞增殖的影响

目的通过在肿瘤细胞内过表达Notch1胞内段活性部分,模拟细胞Notch途径的上调,检测细胞增殖状态的变化。方法利用包含Notch1胞内段的逆转录病毒感染实验细胞。通过CBF-1报告载体检测细胞内Notch信号的激活程度,MTS法检测细胞增殖情况,并对细胞的周期分布进行检测。结果Notch1胞内段的表达引起Notch信号在不同细胞中的上调,并引起Hela和HepG2细胞的增殖抑制和BGC-823细胞的增殖加速,而对Chang细胞的增殖没有明显影响。结论Notch信号的上调能引起不同肿瘤细胞增殖状态的变化,对Notch在肿瘤基因治疗中的应用具有重要意义。     

戊型肝炎病毒新潜在中和性表位的发现

目的 探讨戊型肝炎病毒(HEV)衣壳蛋白是否存在除主要免疫优势中和表位aa459～606以外的其他中和表位.方法 通过对几株单克隆抗体及其表位的性质进行分析,对比位于主要免疫优势表位区aM59～606和位于该表位N端序列aa394～458区域的数个表位的中和活性.结果 发现位于aa423～437的表位对应的单抗具有潜在中和活性,不同于已知的HEV中和性表位(aa459～606),该表位是一个线性非免疫优势表位.结论 HEV ORF2 aa423～437为新的潜在的线性非免疫优势中和表位,该发现丰富了对HEV衣壳结构的认识,为HEV预防与治疗提供了新的针对靶点.     

你有“激素恐惧症”吗

一个多月前，我在门诊遇到一位患面神经炎（面瘫）的年轻患者。考虑到病情需要，我给他开了泼尼松片（强的松）口服。当我开完药，准备叫下一个患者时，他犹豫了半天，终于开口对我说：“医生，能不能不用激素？我听说用了激素会发胖，骨头也会‘松掉’，能不能先用别的药，实在不行，再用激素，可以吗？”为了打消他的顾虑，我耐心地向他做了很多解释工作，告诉他为何要用激素，用激素以后不会造成严重副作用等，但他最终还是没能听从我的建议。     

RNFL厚度检测在不同类型特发性视神经炎鉴别诊断中的应用

目的探讨视网膜神经纤维层(retinal nerve fiber layer,RNFL)厚度检测在不同类型特发性视神经炎(ION)鉴别诊断中的应用。方法回顾性收集2012-09—2017-09复旦大学附属华山医院神经内科和眼科收治的不同类型ION患者83例,其中首发症状仅为视神经炎的多发性硬化(MS-ON)患者18例,视神经脊髓炎谱系病(NMOSD-ON)患者45例,其他脱髓鞘相关性视神经炎(O-ION)20例,另收集19名健康志愿者作为对照(HC组)。采用光学相干断层成像术(OCT)检测并比较各组眼RNFL厚度的差异,同时比较AQP4-IgG阳性和阴性NMOSD-ON患者受累眼RNFL厚度的差异。结果 MS-ON、NMOSD-ON和O-ION的平均RNFL厚度及各象限RNFL厚度均较HC组显著变薄(P0.01),且NMOSD-ON患者鼻侧象限RNFL厚度较MS-ON和O-ION组变薄(P0.05)。AQP4-IgG阳性NMOSD-ON患者下侧象限RNFL厚度较AQP4-IgG阴性者薄(P0.05)。MS-ON无视神经炎表现的眼(非受累眼)平均及各象限RNFL厚度与HC组比较差异无统计学意义(P0.05)。结论 NMOSD-ON鼻侧RNFL厚度较MS-ON和O-ION显著变薄,可能有助于不同类型ION的鉴别。     

光相干连续断层成像术在视神经脊髓炎谱系病的临床应用

目的探讨光相干连续断层成像术(OCT)在视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)的临床应用。方法利用OCT对49例NMOSD患者(NMOSD组)和1 5例健康对照志愿者(对照组)视乳头周围视网膜神经纤维层(RNFL)厚度进行比较;NMOSD组再根据是否伴视神经炎、水通道蛋白抗体状态(AQP4-IgG)等对NMOSD组分为伴视神经炎(NMOSD-ON)亚组(34例);不伴视神经炎(NMOSD-NON)亚组(15例)。比较各亚组的RNFL厚度差异;采用扩展病残状态评分(EDSS)评价神经功能缺损程度,分析EDSS与RNFL是否存在相关性。结果 NMOSD患者受累眼的RNFL各象限厚度与未受累眼和对照组比较显著变薄(P0.01);NMOSD未受累眼与对照组比较,RNFL厚度差异无显著性(P0.05)。AQP4-IgG阳性或阴性NMOSD-ON亚组的RNFL厚度比较差异无显著性(P0.05);RNFL厚度变化与NMOSD残障的严重程度无相关性(P0.05)。结论 RNFL变薄仅在NMOSD受累眼表现,厚度变化与AQP4-IgG无关,OCT可能有助于临床对NMOSD诊疗提供参考指标。