一种氯化铁诱导血栓生成的小鼠大脑中动脉远端缺血模型

目的 建立稳定的小鼠大脑中动脉远端氯化铁血栓模型，评价其造成的脑损伤及神经功能损伤程 度。 方法 C57BL6/J雄性小鼠随机分为脑缺血组和假手术组。脑缺血组用10%氯化铁（ferric chloride， FeCl3）溶液诱导右侧大脑中动脉远端形成血栓。在术前、术后10 mi n、术后1 d和7 d观测术侧脑血流 和手术动脉血流量的变化。术后1 d观察脑组织梗死率。术后1 d、3 d、5 d、7 d用3种神经学评分[改良 加西亚评分（modified Garcia score，mGS）、改良神经损伤严重程度评分（modified neurological severity scores，mNSS）和15分神经学评估表（15-point neurological evaluation scale，NES）]和胶黏纸测试评价小 鼠神经功能。术后7 d免疫荧光染色标记神经细胞核观察脑组织损伤，标记CD16/32、CD206和Iba1观 察胶质细胞表达。 结果 与假手术组相比，脑缺血组术后10 mi n、1 d、7 d脑表面血流和手术动脉血流下降，术后1 d脑 皮层梗死明显，术后7 d仍有明显脑组织损伤；脑缺血组术后1 d、3 d、5 d和7 d时3种神经学评分及胶 黏纸测试均提示小鼠神经功能不同程度损伤。术后7 d脑缺血组梗死周围皮层M1和M2型胶质细胞表 达增加。 结论 FeCl3溶液可诱导形成稳定的小鼠脑缺血模型，该模型可造成手术侧大脑中动脉远端及脑表 面血流量降低，皮层脑梗死，小鼠神经功能受损，梗死周围胶质细胞表达上调。本研究建立了稳定 氯化铁诱导血栓形成的小鼠脑缺血模型，为脑血栓形成和抗栓药物治疗提供了一种可靠的研究工 具。     

VA-ECMO在心脏重症监护病房中的临床应用

目的总结静脉-动脉体外膜肺氧合技术(VA-ECMO)在心脏重症监护病房患者中的临床应用经验,评价其疗效。方法回顾性分析因严重心肺功能衰竭行VA-ECMO辅助的34例患者的临床资料,分析预后及相关影响因素。结果 ECMO平均支持时间(134.8±27.1)h,20例成功脱离ECMO(58.8%),12例存活出院(35.3%)。并发症:13例合并肾功能不全行连续肾脏替代疗法(CRRT)治疗,2例神经系统并发症死亡,1例下肢坏死行截肢手术,3例插管部位渗血,2例胸腔内出血,5例ECMO后严重感染多脏器功能衰竭。结论 VA-ECMO是重症心肺功能衰竭的重要支持手段,ECMO时机的把握、ECMO支持期间的规范化管理,有效防止各类并发症的发生是ECMO成功撤机的重要因素。     

儿童X连锁慢性肉芽肿病临床特点和CYBB基因突变分析

目的了解X连锁慢性肉芽肿病患儿的临床特点及基因突变类型。方法观察X连锁慢性肉芽肿病(X-CGD)患儿起病方式、感染部位、病原谱和炎症并发症等临床特点,总结基因突变类型。结果 22例男童被诊断为X连锁慢性肉芽肿病,平均起病年龄为0.7岁,平均诊断年龄为2.7岁,6例有家族史。首发症状发热18例,咳嗽9例,皮肤/黏膜/淋巴结炎症6例,腹泻4例。首次诊断前3位依次为肺炎14例,败血症4例,脓疱疹及腹泻病各3例。感染前3位依次为至少1次肺部感染22例,败血症12例,肛周脓肿6例。肺组织及血培养曲霉菌2例、伤寒杆菌1例。BCG接种同侧腋下淋巴结钙化12例、肿大1例,远距离淋巴结钙化4例,播散性卡介苗病(BCG-osis)1例,高度怀疑肺结核4例,骨结核1例。CYBB基因突变分析示缺失/插入2例,拼接区突变6例,无义突变6例,错义突变8例。新发现的突变为8例。结论对于反复肺炎的患儿,尤其伴有败血症、皮肤过度疤痕/肛周脓肿者,若常规体液和细胞免疫功能正常,应考虑慢性肉芽肿病可能,曲霉菌肺炎需尤其关注。重症BCG淋巴结炎具有提示诊断的意义。CYBB基因突变分布广泛,异质性明显。基因突变分析是开展遗传咨询和产前诊断的重要工具。     

婴幼儿肺炎支原体肺炎79例临床分析

目的 探讨婴幼儿肺炎支原体肺炎(MPP)的临床及影像学特点和预后.方法 分析79例MPP患儿的临床表现、影像学及实验室检查结果、治疗及预后.结果 婴幼儿MPP 1岁以上者多见,临床表现以发热、有痰咳嗽为主,70%有喘息,半数可闻及肺部湿啰音和(或)喘鸣音,95%伴有肺外损害,其中心肌酶升高最为常见.双肺均可受累,局部病变部位以右、中下肺受累最常见,多见斑片影、片状密度增高影.病程10 d之后MP-IgM检测100%阳性.多数血细胞计数和C反应蛋白在正常范围.50%以上患儿出现CD4+细胞比值降低,73%总IgE升高.绝大多数患儿存在小气道通气功能损害.19%的患儿表现为重症/难治性肺炎,2例遗留支气管扩张和闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans,BO)改变,多数病程中出现喘息者随访1年不再发生喘息.结论 除一般表现外,婴幼儿也可出现重症/难治性MPP(SMPP/RMPP).MPP可继发免疫紊乱、小气道功能障碍,个别病例可出现BO和局限性支气管扩张.     

33例儿童心理性咳嗽临床诊治分析

目的 总结心理性咳嗽患儿的临床诊治,提高对本病的认识.方法 对2013年12月至2015年10月在北京儿童医院确诊为心理性咳嗽的33例患儿的诊疗情况进行回顾性分析.结果 中位年龄为8岁个6月,病程7周至7个月,12例表现为犬吠样咳嗽,14例为清嗓子样咳嗽,7例表现为类似下呼吸道感染干咳,有人在场时发生或明显加重,转移注意力可减轻,睡眠时消失.6例伴有眨眼或吸鼻子或耸肩动作.5例有哮喘或鼻炎病史,肺部和其他部位查体未见异常,全部均有心理因素诱因.12例心理测试存在焦虑和抑郁,心理治疗有效,4例患儿应用硫必利治疗有效.结论 心理性咳嗽的咳嗽特性是诊断的线索,具有心理诱因,辅助检查正常,对其他治疗无持续反应,心理治疗有效.     

不典型结核性脑膜炎的诊断

典型结核性脑膜炎(结脑)的诊断比较容易，但有些不典型的病例诊断较难，易发生漏诊或误诊。典型的结核性脑膜炎病例起病缓慢、大约有1周左右的前驱症状(早期或前驱期)，然后进入病程的中期(脑膜炎期)，出现持续的脑膜炎或脑膜病炎的表现，包括颅神经受损表现和脑实质受损表现以及典型的脑脊液改变。如果未及时诊断和治疗，     

血浆1,3-β-D葡聚糖检测对儿童侵袭性真菌感染诊断价值

目的 评价血浆1,3-β-D葡聚糖（BG）检测（G试验）对儿童侵袭性真菌感染（IFI）的诊断价值。方法 回顾性分析2008年1月至2011年8月在首都医科大学附属北京儿童医院住院,抗生素应用时间>10 d,并行G试验患儿的临床资料,排除拟诊IFI者。根据IFI诊断标准,将研究对象分为IFI组和非IFI组。G试验测定采用GKT-5M Set动态真菌检测试剂盒,血浆BG浓度≥10 pg·mL-1判定G试验阳性。采用四格表计算G试验诊断IFI的敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值。对G试验结果进行受试者特征工作曲线（ROC曲线）分析,并计算曲线下面积。结果 研究期间共有525例患儿行G试验,排除拟诊IFI者129例,最终396例患儿纳入分析。IFI组43例,非IFI组353例。IFI组G试验阳性31/43例,阳性率为72.1%;阴性12/43例,假阴性率为27.9%。非IFI组G试验阳性48/353例,假阳性率为13.6%。G试验诊断IFI的敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值分别为72.1%、 86.4%、39.2%和96.2%。根据G试验结果绘制ROC曲线,曲线下面积为0.815（95%CI：0.732~0.898）。结论 G试验对儿童IFI具有中等诊断价值。适当提高诊断界值或连续监测可很大程度消除假阳性。     

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成人支气管结核最常见的感染途径是肺内结核病灶中的结核杆菌直接播散植入支气管黏膜,引起结核病变,因病变主要限于支气管内膜,故也称支气管内膜结核。而绝大多数儿童支气管结核的发生是由于支气管旁淋巴结结核长期侵蚀支气管,经过一定时期后发生淋巴结-支气管瘘,淋巴结内含结核杆菌的干酪样物质经支气管外壁破溃入支气管腔内所致,结核病变涉及支气管外壁到内膜全