胎羊单侧输尿管不完全性梗阻后肾脏足细胞表型转化及PAX2、VEGF的表达

目的 研究胎羊单侧输尿管不完全性梗阻后肾脏的组织学改变,探讨梗阻性肾病的发生机制.方法 以16只胎羊为研究对象.实验分两组:①梗阻组,对12只孕75～85 d的胎羊实行宫内手术,F6 C形硅胶环环套在胎羊一侧输尿管上段以造成输尿管不完全性梗阻;②对照组,对4只胎羊实行宫内手术但不结扎输尿管.待胎羊出生后,取其肾脏标本检测病理改变,足细胞表型转化以及配对盒基因2(PAX2)和VEGF的表达变化.结果 梗阻组12只胎羊,其中9只顺利生产;对照组4只胎羊,均顺利生产.与对照组羔羊肾脏相比,梗阻组羔羊梗阻侧肾脏,表现为皮质囊性改变,间质纤维化,肾小球数目显著减少;足细胞足突广泛融合[(4.20±1.08)%比(86.79±1.66)%];PAX2表达显著升高(1.43±0.09比2.44±0.09);而VEGF表达明显减少(0.80±0.15比0.33±0.14).结论 在胎羊模型中,通过观察单侧输尿管不完全性梗阻后肾脏的组织学改变,说明足细胞表型转化以及PAX2和VEGF表达的变化可能在梗阻所致的肾脏损伤性改变中占有重要作用.     

应用DHPLC筛查先天性巨结肠RET基因突变研究

目的：应用DHPLC方法筛查先天性巨结肠RET基因突变。方法：提取32例先天性巨结肠患者的全血DNA，聚合酶链反应后应用DHPLC方法分析11、13、15号外显子的基因表达情况。结果：DHPLC技术分析有13例出现双峰，经测序后有1例突变为Gln849Lys，在15号外显子上；有3例患者有基因多态性：1例为Ser667Ser，在11号外显子上；2例为Leu746Leu，在13号外显子上。结论：DHPLC是一种快速有效的基因突变筛查方法，RET基因的突变和基因多态性与先天性巨结肠的发生密切相关。     

生物型补片修补中孕期胎羊腹壁缺损

背景:腹裂在胚胎早期就已出现,由其引起的肠管损伤和功能障碍贯穿胎儿发育的全程.目的:探讨在中孕期进行宫内手术修补胎羊腹壁缺损的可行性.方法:取8只妊娠75~80 d的健康单胎妊娠山羊.将其分为两组,拉拢缝合组3只,采用拉拢缝合腹壁的方法修复胎羊腹壁的缺损.生物型膜片组5只,采用两层生物型膜片修补腹壁缺损.两组羔羊自然分娩,对其腹壁进行病理学检查.结果与结论:拉拢缝合组3只羔羊均顺利娩出,3只羔羊腹壁切口愈合好,瘢痕呈线样,腹内粘连轻.组织切片上见瘢痕轻微.生物型膜片组5只中有1只流产,4只羔羊顺利娩出,4只羔羊腹壁切口愈合好,瘢痕明显,腹内粘连轻.组织切片上主要为纤维结缔组织.结果提示,在中孕期进行胎羊腹壁缺损是完全可行的.胎羊腹壁直接进行缝合者愈合后瘢痕轻微.对于皮肤缺损较大者,生物型修补膜片是一种可行性材料.     

小儿巨大肾积水的治疗

目的探讨小儿巨大肾积水保肾治疗方法的选择及提高疗效的方法。方法回顾性分析本院2005年3月-2009年3月行保肾治疗的37例巨大肾积水患儿的临床资料。其中直接行离断式肾盂输尿管成形术20例(直接手术组);先行肾穿刺造瘘引流,造瘘后行离断式肾盂输尿管成形术17例(19侧,造瘘组)。术后随访6个月～4 a,比较2种治疗方法的疗效。造瘘组患儿在造瘘期间,行B超检查并测定患肾肾盂尿清蛋白(Alb)和β2-微球蛋白(β2-MG),观察其患肾功能恢复情况。结果直接手术组患儿中2例因术后肾萎缩切除患肾,腹胀5例,曾有尿路感染2例,伴结石2例,B超检查轻度肾积水6例、中度9例、重度5例(其中2例肾萎缩),肾皮质厚度(5.35±2.00)mm(1～8 mm)。造瘘组患儿均无腹胀、尿路感染,B超检查无肾积水4例(4侧)、轻度积水11例(13侧)、中度2例(2侧),无重度肾积水、结石和肾萎缩患儿。肾皮质厚度(8.30±1.85)mm(6～13 mm)。造瘘后肾缩小,肾皮质变厚,患肾皮质厚度逐渐增加,在1周内最明显,4周后趋于平稳。肾造瘘后,肾盂尿β2-MG水平在4周内恢复正常;肾盂尿Alb水平降低,但造瘘12周后仍未恢复正常。结论...     

巨结肠类缘病临床诊断研究进展

先天性巨结肠(Hirschsprung's Disease,HD)是小儿外科常见病之一,临床表现为顽固性便秘、腹胀等,研究证实它是一种神经系统发育障碍性病变,其病变肠段神经节细胞缺如、神经纤维增生的病理改变已被人们所熟悉[1]。近年来随着病理组化,电镜等方法的运用,学者们[1￣4]发现并证实了     

先天性小肠闭锁术后肠功能不良的病理学基础

目的：探讨先天性小肠闭锁术后肠道功能不良的原因。方法：应用免疫组化技术检测13例先天性小肠闭锁息儿肠壁内亲神经营养因子3（neurotrophin 3，NT-3）、神经生长因子高亲和力受体C（Trk-C）、神经元纤维酸性蛋白（glialfibrillary acid protein，GFAP）、神经丝蛋白（neurofilament，Nf）和c—kit抗体（c—kit）的表达情况。并以正常小肠的标本作对照。结果：c—kit、NT-3、Trk—C和Nf在对照组中的表达高于闭锁组；GFAP在闭锁组的胶质细胞中表达明显增高；在闭锁组可见Cajal细胞、神经节细胞减少，神经干变细，分段切片，距盲端8cm神经节细胞分布接近正常，11cm处Cajal细胞分布接近正常。结论：小肠闭锁的近端肠壁内Cajal细胞、神经节细胞的减少和神经干的变细可以影响闭锁区域肠道的功能，是影响患者术后肠道功能不良的原因所在。     

与凋亡相关的Caspase-3、8、9在神经母细胞瘤中的表达及临床意义

目的：探讨凋亡相关基因Caspase-3、Caspase-8、Caspase-9的表达水平与神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）临床生物学行为的关系。方法：收集天津市儿童医院存档石蜡标本56例，其中NB25例，神经节细胞瘤（paraganglioma，GN）10例，神经节母细胞瘤（ganglio—neuroblastoma，GNB）10例，正常肾上腺组织11例；运用SP免疫组化法检测各组织间Caspase-3、Caspase-8、Caspase-9的表达情况。结果：Caspase-3在NB组织中表达高于GN细胞及正常肾上腺组织（P〈0．05）；Caspase-8在GN及正常肾上腺组织中表达均高于NB及GNB（P〈0．01）；Caspase-9在GN表达高于NB（P〈0．05）；Caspase-3、Caspase-8与NB的临床分期有关，其表达在神经母细胞瘤的（Ⅰ＋Ⅱ＋Ⅳs）期高于（Ⅲ＋Ⅳ）期（P〈0．05）；Caspase-8与Caspase-9之间有相关性（rs=0．528，P=0．007）。结论：Caspase-3、Caspase-8、Caspase-9表达与NB的恶性程度有关，在调控NB的凋亡扮演了一个关键的角色；可指导NB治疗，并作为-种新的NB临床判断预后标志物。     

肾盂输尿管成形术患儿术后并发症的处理和预防

目的 探讨儿童肾盂输尿管连接部梗阻肾盂输尿管成形术术后并发症的原因、处理和预防.方法 1996年1月-2010年10月中山大学附属第一医院收治的肾盂输尿管连接部梗阻行肾盂输尿管成形术术后发生并发症患儿共22例.男20例,女2例;年龄8 d～9岁(平均3.5岁);左侧20例,右侧2例.对患儿进行随访,并结合其临床资料进行回顾性分析.结果 22例中吻合口狭窄10例,其中8例行再次肾盂输尿管成形术,2例行吻合口瘢痕松解、瘢痕狭窄切除再吻合;吻合口水肿伴泌尿系感染6例,3例行肾造瘘,3例延期拔除原肾造瘘管;单纯泌尿系感染2例,行抗感染治疗;输尿管中段狭窄1例,行输尿管中段狭窄切除再吻合;输尿管末段狭窄1例,行输尿管膀胱再吻合术;吻合口血肿伴泌尿系感染1例,行血肿穿刺引流、肾穿刺造瘘;巨大肾积水并无功能肾1例,行肾切除.10例吻合口狭窄切除标本病理:输尿管慢性炎症,肌层增厚;2例输尿管中、末段狭窄切除标本病理:输尿管慢性炎症,管壁变薄;1例肾切除标本病理:肾实质不同程度萎缩,间质慢性炎症并不同程度纤维化.随访6～36个月,临床症状均已消失,复查尿常规均无异常.超声检查21例患侧肾积水均减轻、肾皮质均有不同程度增厚;另1例患肾切除术后超声检查示对侧肾脏代偿性增大.结论 肾盂输尿管成形术术后需要密切随访,及时发现和治疗并发症.术前正确诊断,术中细致操作,术后精心护理及预防性使用抗生素均是预防并发症措施.     

生物型补片修补中孕期胎羊腹壁缺损

背景：腹裂是一种较少见而严重的先天性腹壁缺损疾病，常导致肠管和腹腔的发育不平衡及肠管炎症性增厚。 目的: 探讨在中孕期进行宫内手术修补胎羊腹壁缺损的可行性。 方法: 取8只妊娠75～80 d的健康单胎妊娠山羊。将其分为两组，第一组3只，采用拉拢缝合腹壁的方法修复胎羊腹壁的缺损。第二组5只，采用两层生物型膜片修补腹壁缺损。两组羔羊自然分娩，对其腹壁进行病理学检查。 结果:　第一组3只羔羊均顺利娩出，3只羔羊腹壁切口愈合好，瘢痕呈线样，腹内粘连轻。组织切片上见瘢痕轻微。第二组5只中有1只流产，4只羔羊顺利娩出，4只羔羊腹壁切口愈合好，瘢痕明显，腹内粘连轻。组织切片上主要为纤维结缔组织。 结论: 在中孕期进行胎羊腹壁缺损是完全可行的。胎羊腹壁直接进行缝合者愈合后瘢痕轻微。对于皮肤缺损较大者，生物型修补膜片是一种大有前途的材料。     

胎羊单侧输尿管不完全性梗阻后肾脏足细胞表型转化及PAX2、VEGF的表达

Objective To investigate the phenotypic change of the podocytes and paired box gene 2 (PAX2) and vascular endothelial growth factor (VEGF) expressions in fetal lambs' kidneys with unilateral partial ureteral obstruction. Methods Sixteen fetal lambs were randomly assigned to the obstruction and control group. The obstruction group included 12 lambs, whose superior segment ureters were tied with splited silastic tube to induce unilateral partial ureteral obstruction between 75and 85 gestational days. The control group had 4 fetal lambs subjected to sham operation. After birth,the kidneys of the lambs were harvested to study the phenotypic change of the podocytes as well as expressions of PAX2 and VEGF in the kidneys. Results Nine out of the 12 lambs of the obstruction group were delivered alive. All 4 sham operated lambs were delivered alive. Renal cortex cysts of varying sizes, interstitial fibrosis, a decrease in glomeruli number, and severe podocyte foot process fusion (4. 20± 1.08% vs 86. 79 ± 1.66%) were found in the obstructed kidneys compared with the control kidneys. The PAX2 expression in obstructed kidneys was significantly higher than that of the control kidneys (1.43 ± 0. 09 vs 2. 44 ± 0. 09, P＜0. 05). The VEGF expression was significantly decreased compared with the control kidneys (0. 80 ± 0. 15 vs 0. 33 ± 0. 14, P＜0. 05). Conclusions The changes of the phenotype and PAX2 and VEGF expressions may play roles in the pathogenesis of obstructive nephropathy.