Wiskott-Aldrich综合征一家系四例

先证者(Ⅲ2)男,1岁,因反复消化道和皮肤自发出血1年余,伴发热7天于2004年4月5日入院。患儿为第2胎,足月顺产。于生后1月余始反复鼻衄,大便带血,为鲜血。在当地医院行血常规检查血小板为7×109/L。既往史:生后4~5天时反复发作湿疹。查体:T37.3℃。精神不振,面色苍白,全身散在暗红色出血点,手背及足背见瘀斑。口唇微绀。眼部球结膜充血,双肺呼吸音粗。睾丸未降至阴囊。WBC7.66×109/L,Hb83g/L,RBC5.41×1012/L,MCV58.6fl,MCHC262g/L,MCH15.3pg。骨髓活检示:增生性贫血;巨核细胞形成血小板不良骨髓象。血常规:WBC17.2×109/L,RBC5.…     

腓肠神经营养血管皮瓣修复足部软组织缺损

足部软组织缺损在临床上十分常见，其修复方法多种多样。2000年6月至2009年6月，我院应用腓肠神经营养血管皮瓣修复足部软组织缺损30例，效果满意，现总结报告如下。     

微创手术救治新生婴儿自发性颅内出血21例分析

钻孔引流术是目前治疗新生婴儿自发性颅内出血的首选方法。其方法简单有效、损伤小、治愈率高，但仍有一些严重并发症影响其临床病程及预后。对我院新生婴儿自发性颅内出血行钻孔引流术21例及对并发症的观察及防治总结如下。     

保留大隐静脉的静脉瓣环箍治疗大隐静脉曲张310例分析

大隐静脉曲张在临床上十分常见,其治疗方法除传统抽剥外还有激光、腔镜以及肌袢成形等多种手术方法,我科2005/2009年应用保留大隐静脉静脉瓣环箍治疗大隐静脉曲张310例,疗效较为满意,分析如下.     

机械通气治疗危重症手足口病合并神经源性肺水肿患儿134例临床分析

目的 探讨机械通气在治疗危重症手足口病合并神经源性肺水肿患儿中的临床价值.方法 对2009年5月至8月间青岛市儿童医院收治的134例手足口病合并神经源性肺水肿患儿临床表现、实验室资料及治疗与转归进行回顾性分析.结果 134例危重患儿均有典型皮疹;发热息儿121例,占90.3%,热程5 h～7 d,平均3.4 d;肢体抖动97例(72.4%);呼吸节律改变84例(62.6%);口吐泡沫78例(58.2%),其中口鼻涌出52例,由气管插管涌出26例;意识改变或障碍患儿共78例(58.2%);迟缓性瘫痪3例.X线胸片示右肺渗出性病变37例(27.6%),左肺渗出性病变22例(16.4%),双肺渗出性病变45例(33.6%).134例患儿均在综合治疗基础上尽早建立人工气道,进行机械通气,呼吸机使用时间48～72 h.无死亡病例,住院时间6～23 d,平均住院天数13.1 d,除1例双下肢非对称性瘫痪转康复科治疗外,其余均痊愈出院.结论 在综合治疗的基础上早期采用机械通气呼吸支持是提高抢救成功率的关键措施.     

急性呼吸窘迫综合征患儿血清TNF-α和IL-6水平检测的临床意义

目的观察急性呼吸窘迫综合征(ARDS)患儿血清肿瘤坏死因子α(TNF-α)、白介素6(IL-6)的变化,探讨其临床意义。方法以90例ARDS患儿和45例健康对照组为研究对象,根据2012年ARDS柏林标准以病情严重程度将患儿分为轻、中、重三组,采用酶联免疫吸附实验方法(ELISA)测定各组血清TNF-α和IL-6水平。结果 ARDS组患儿血清TNF-α和IL-6水平均高于健康对照组;重度ARDS组及中度ARDS组患儿血清TNF-α和IL-6水平均高于轻度ARDS组(P<0.05),重度ARDS组患儿血清TNF-α和IL-6水平均高于中度ARDS组(P<0.05)。结论 TNF-α、IL-6在儿童急性呼吸窘迫综合征发病中起重要作用,且与ARDS的发生、发展和严重程度密切相关。     

普米克令舒对重症肺炎支原体肺炎患儿肺功能的影响

目的探讨普米克令舒对重症肺炎支原体肺炎患儿肺功能的影响。方法选择2015年10月至2017年2月本院小儿急诊科收治的50例重症肺炎支原体肺炎患儿,随机分为试验组(25例)和对照组(25例),对照组采用阿奇霉素+对症治疗,试验组在对照组治疗基础上加用普米克令舒,两组疗均为5 d。比较2组受试者肺功能、疾病疗效及临床症状体征消失时间。结果肺功能各项指标治疗前后的变化值:试验组PEF、FEV1、FEV1/FVC、V75、V50、V25分别为(16.27±3.03)%、(14.24±2.23)%、(9.53±1.75)%、(9.51±1.30)%、(18.53±3.67)%、(17.15±5.37)%,对照组分别为(13.57±2.63)%、(10.52±2.53)%、(7.62±1.32)%、(6.75±1.34)%、(14.37±4.37)%、(11.20±8.52)%,两组比较差异均有统计学意义(P0.05);住院时间及症状体征消失时间:试验组住院时间、胸片转阴时间、咳嗽消失时间、啰音消失时间、发热消退时间分别为(6.02±2.62)d、(5.12±2.32)d、(4.26±3.91)d、(3.20±2.91)d、(3.23±2.07)d,对照组分别为(7.82±3.09)d、(6.62±1.97)d、(6.72±4.20)d、(4.91±3.07)d、(5.17±2.91)d,两组比较差异均有统计学意义(P0.05);疾病疗效:试验组总有效率为92.00%,对照组总有效率为72.00%,两组比较差异均有统计学意义(P0.05)。结论短时间合用普米克令舒治疗重症肺炎支原体肺炎,能明显缩短疗程、改善肺功能、提高疾病疗效。     

儿科重症监护室呼吸机相关性肺炎病原菌检测及药敏分析

目的探讨儿科重症监护室呼吸机相关性肺炎(VAP)病原菌分布情况及药物敏感性。方法选取青岛市妇女儿童医院重症医学科收治的62例行呼吸机辅助通气治疗的危重症患儿为研究对象。观察VAP发生情况,并对其痰标本进行病原菌检测和药敏试验,分析总结病原菌分布情况、药物敏感情况、临床治疗效果与转归。结果送痰培养共186份,168份检测结果为阳性,阳性率为90. 32%(168/186)。62份血培养的培养结果示,21份为阳性,阳性检出率为33. 90%(21/62)。结合临床确诊VAP为56例,VAP发生率为90. 32%(56/62)。共检出病原菌194株,其中,革兰氏阴性菌185株(95. 36%),革兰氏阳性菌6株(3. 09%),真菌3株(1. 55%)。治疗后,痊愈39例,治愈率为69. 64%(39/56);治疗无效病死9例,放弃治疗后病死8例,病死率为30. 36%(17/56)。其中,病死与VAP之间存在关联的患儿有11例,占总病死患儿的64. 71%(11/17)。结论 VAP在ICU中的发生率较高,早期病原菌的确定及药敏试验是治疗VAP的前提。     

脑性瘫痪致马蹄内翻足31例手术治疗分析

自1998年以来，我们对31例脑性瘫痪致足下垂并内翻足患者采用不同的手术方式治疗，效果良好。现报告如下。临床资料：本组31例，男22例，女9例。年龄4—16岁，平均9．5岁。病因：早产12例，难产9例，脑炎4例，其它6例。主要临床表现：行走时明显马蹄内翻足14例，轻度足下垂并内翻6例，慢跑时明显马蹄内翻足7例，不能行走和站立4例。肌张力按改良Ashworth分级标准：2级3例，3级22例，4级5例，5级1例。     

川崎病患儿血清脑利钠肽的水平改变及其与肌钙蛋白Ⅰ的对比分析

Objective To determine the serum levels of brain natriuretie peptide(BNP)and cardiac troponin I(cTnⅠ)in children with Kawasaki disease(KD),and to assess their value in the early diagnosis of KD.Methods Serum levels of BNP and cTnI were measured in 21 KD children(KD group)and 20 healthy children as control group by enzyme-linked immunoabsorbent assay.The internal diameter of coronary artery was measured by two-dimensional eehocardiography.Results Mean serum level of BNP[(517.26±213.40)μg/L]was significantly higher than that in the control group[(37.55±7.56)μg/L](P ＜ 0.01),and cTnI level[(0.31±0.17)μg/L]was significantly higher than that of the control group[(0.13±0.04)μg/L](P ＜0.01).Among KD patients,the percentage of patients with increased BNP(100%)was significantly higher than that of increased cTnⅠ(47.7%),there was significant difference(P ＜ 0.01).Serum levels of BNP and cTnⅠ in the coronary artery lesion(CAL)group were significantly higher than those in the group without coronary artery lesion(NCAL)[(719.33±221.17)μg/L vs(416.23±120.45)μg/L,(0.44±0.22)μg/L vs(0.24±0.11)μg/L,t = 3.03,2.52,P ＜ 0.05].There were no significant difference in serum BNP and cTnⅠ concentrations between the typical and incomplete KD group[(536.15±243.80)μg/L vs(515.71±208.16)μg/L,(0.33±0.21)μg/L vs(0.31±0.16)μg/L,t = 1.06,1.21,P＞0.05].Conclusion Serum levels of BNP and cTnⅠ increase significantly in the KD patients,and BNP has higher sensitivity and specificity than cTnⅠ.Serum BNP level is useful for diagnosis of KD,especially for the incomplete KD.