糖皮质激素对儿童生长发育及骨骼健康的影响

糖皮质激素作为有效的治疗药物已被广泛应用于儿童支气管哮喘、炎性肠道疾病、肾脏疾病、关节炎、白血病等的治疗 ,但是目前大量的研究发现 ,糖皮质激素的应用会对儿童的生长发育及骨骼健康造成影响。本文综合了近期关于糖皮质激素对生长方面负作用的研究成果 ,分析其发生的病理生理 ,阐述糖皮质激素在某些疾病治疗中的副作用 ,并对其预防和处理进行讨论。     

缺铁性贫血的病因及家庭预防

缺铁性贫血是由于各种原因使体内储存铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要时发生的贫血。 1 缺铁性贫血的病因 正常情况下，人体内铁呈封闭式循环，铁的吸收和排泄保持着动态平衡。一般情况下不会缺铁，只有在特殊情况下才会引起缺铁性贫血。     

鼻出血的诊断和鉴别诊断

严格来讲，鼻出血是症状，而不是单独的疾病。但临床上也常把以其为主要症状的一类急症直接诊断成“鼻出血”。这类病人多发病突然、出血量大，引起患者及家属的严重恐慌。在实际处理过程中，常常来不及仔细分析病因或完善检查，只能对症施治，先止血，避免因出血量大引起严重后果。在这种情况下，作出“鼻出血”或“鼻出血，原因待查”的诊断是可以接受的。我们更倾向于后者，其描述更为准确。当出血止住后，再查找引起出血的病因，     

SFRP5基因甲基化通过激活Wnt/β-catenin通路调节白血病细胞MDR1/P-gp的表达

 目的:研究分泌型卷曲相关蛋白5（SFRP5）基因甲基化对耐药白血病细胞多药耐药蛋白1/P-糖蛋白（MDR1/P-gp）表达的调节及其可能的信号通路。方法:采用甲基化特异性PCR（MSP）检测白血病患者及白血病细胞系中SFRP5基因启动子区甲基化状态。采用Western blotting检测非磷酸化β-catenin（NP-β-catenin）在SFRP5基因甲基化白血病患者及细胞系中表达。使用去甲基化试剂5-氮杂-2′-脱氧胞嘧啶（DAC）恢复SFRP5表达,采用RT-PCR和real-time PCR检测处理前后MDR1 mRNA表达,采用Western blotting检测P-gp表达。结果:5/12例白血病患者标本及4种白血病细胞系存在SFRP5基因完全甲基化。在5例患者标本中,有3例（L2、L7和L8）NP-β-catenin水平高于其它标本,在4种白血病细胞系中,KG1a中NP-β-catenin水平高于另外3个细胞系。存在NP-β-catenin高水平表达的3例患者（L2、L7和L8）中检出MDR1 mRNA及P-gp表达。在4种细胞系中,KG1a存在MDR1 mRNA及P-gp表达。使用去甲基化试剂DAC处理L2、L7、L8患者标本和KG1a细胞,恢复SFRP5表达,L2、L7、L8和KG1a中MDR1 mRNA水平均显著下降（P<0.01）,P-gp表达水平亦被下调。结论: SFRP5基因甲基化可导致Wnt/β-catenin信号通路被激活,活化的β-catenin激活下游靶基因MDR1转录,编码的药物外排泵P-gp表达增加,促进白血病多药耐药的形成。     

Castleman病26例

 目的　增加对Castleman病（CD）的临床特征、病理特点及预后的了解,并对其治疗方案进行探讨。方法　对2003年1月至2008年10月经病理诊断的26例CD患者的临床特征、病例特点、治疗方案、疗效等进行回顾性分析。结果　26例患者男女比例为1∶1.6,年龄6～77岁。临床分类局灶型CD（LCD）20例（76.9 %）,多中心型CD（MCD）6例（23.1 %）,2例存在反应性浆细胞增多,1例出现自身免疫紊乱,1例出现弥漫性肺间质改变。病理分类：透明血管型（HV）型24例（92.3 %）,浆细胞型（PC）型2例（7.7 %）。手术完全切除19例（73 %）均为LCD,部分切除3例（11.5 %）,化疗4例（15.4 %）,方案采用COP、CHOP及ECHOP。随访至2008年10月,26例均生存,平均生存期已达到5年。结论　CD为临床少见疾病,女性发病率略高于男性,无年龄差别。多以无痛性淋巴结肿大首发,淋巴结肿大单发多见,多发者多同时伴有全身症状。病理为诊断金标准。HV型较PC型多见。PC型可同时伴有反应性浆细胞增多,并可合并自身免疫紊乱。LCD型经手术治疗后多可痊愈。MCD型可应用化疗,以COP为主的化疗多可使淋巴结明显减小,但对浆细胞增多等改变不明显。     

CEOD方案治疗多中心型Castleman病的疗效观察

Castleman病(Castleman's disease,CD),又称巨大淋巴结增生症或血管淋巴性滤泡组织增生,是一种少见的淋巴细胞增殖性疾病,现有文献多为病例报告[1-2].近年来随着对CD认识的不断深入,关于其治疗方法的探索也得到了较为广泛的关注.根据肿大淋巴结的分布,临床上将CD分为局灶型(LCD)和多中心型(MCD).LCD通过手术切除可以达到治愈.MCD大多具有侵袭性,与淋巴瘤同属于淋巴组织增殖性疾病,并有部分可以转化为恶性淋巴瘤,因此MCD的治疗更具有临床意义.但因为MCD的发病率低,目前国内外尚没有明确的治疗方案,关于MCD的治疗均处于探索阶段.MCD具有淋巴瘤的一些特征,因此其治疗可以借鉴淋巴瘤的化疗方案.我们对MCD患者应用CEOD方案进行治疗,现将其资料进行回顾性分析,以期对MCD的治疗方案选择有所帮助.     

硼替佐米致可逆性后部脑病综合征一例并文献复习

硼替佐米是治疗多发性骨髓瘤的蛋白酶体抑制剂类药物,临床治疗中硼替佐米可导致周围神经病变。然而,硼替佐米引起的中枢神经病变却鲜有报道,本文将1例应用硼替佐米后出现意识改变、周身强直性阵挛,最终诊断为可逆性后部脑病综合征的病例进行报道,并对相关文献进行复习,以期提高临床医生对此种不良反应的认识。     

PCAD方案治疗原发性浆细胞白血病2例并文献复习

目的:探讨原发性浆细胞白血病的有效治疗方案。方法:应用PCAD（硼替佐米、环磷酰胺、脂质体阿霉素、地塞米松）方案治疗2例老年原发性浆细胞白血病的患者。同时对原发性浆细胞白血病的诊治进行文献复习。结果:2例患者总生存期（OS）大于24个月。结论:原发性浆细胞白血病病情进展迅速,预后差,以硼替佐米为基础的PCAD方案治疗老年原发性浆细胞白血病安全有效。     

替加环素在血液病化疗后粒细胞缺乏伴发热治疗中的疗效观察

目的评估替加环素在恶性血液病患者化疗后粒细胞缺乏伴发热中的疗效。方法选择我院血液科2016年11月至2017年5月期间应用替加环素治疗的13例恶性血液病化疗后粒细胞缺乏伴发热的患者,分析其感染特点、疗效及不良反应。结果 13例患者中,有9例(69%)感染得到控制,4例(31%)患者无效。发生恶心呕吐不良反应2例(15%)。结论对于恶性血液病患者化疗后粒细胞缺乏伴发热,反复应用多种抗感染药物效果不佳,多重耐药菌感染几率增加的情况下,可以考虑选择替加环素治疗。     

SFRP5逆转白血病多药耐药性的研究

  目的  研究分泌型卷曲相关蛋白5(secreted frizzled related protein 5, SFRP5)对P-糖蛋白(P-glycoprotein, P-gp)介导的白血病多药耐药性的作用。  方法  采用转基因方法构建过表达SFRP5的KG1a/SFRP5细胞, real-time PCR检测MDR1 mRNA表达, Western blot检测细胞P-gp表达。免疫荧光显微镜观察细胞膜表面P-gp表达。流式细胞仪检测细胞内药物浓度。MTT方法检测细胞耐药性。  结果  与KG1a细胞及表达绿色荧光蛋白的KG1a/eGFP细胞相比, KG1a/SFRP5细胞中MDR1 mRNA水平显著下降(P < 0.01), 总P-gp表达水平亦被下调, 细胞膜表面P-gp荧光强度减弱, 细胞内的罗丹明浓度显著升高(P < 0.01), 对ADR的IC50显著降低(P < 0.01), 细胞耐药性下降。  结论  SFRP5蛋白表达可以下调MDR1转录及P-gp表达, 增加细胞内药物浓度, 逆转白血病多药耐药。