182例小儿传染性单核细胞增多症的血液学表现

目的探讨传染性单核细胞增多症(传单)的血液学表现。方法回顾性分析182例小儿传染性单核细胞增多症血液学的临床表现。结果126例出现血液学表现(69．2％)，及38例血液系统并发症(20．9％)。主要有外周血异型淋巴细胞大于10％(61．5％)，贫血(15．9％)，粒细胞减少症(15．4％)，血小板减少症(9．9％)，溶血性贫血(1．1％)，Evans综合症(0．6％)，类白血病反应(4．4％)，全血细胞减少(0．6％)，恶性组织细胞病(0．6％)。结论传单可引起各种各样血液学并发症，临床应高度重视。     

儿童肺吸虫病合并继发血小板增多症与嗜酸性细胞增多症(附1例报道)

患儿，女，5岁，因咳嗽两月，发现血小板增多6天入院。患儿两月前无明显诱因出现咳嗽，呈阵发性，无痰，无呼吸困难，抗炎治疗无好转。近1月开始出现间断发热，咳嗽、咳痰加剧，咳后有鸡呜样回声，6天前入当地医院住院治疗，血常规WBC25．7×10^9／L、Hb92g／L、Plt 1171×10^9／L，胸片示“支气管肺炎”，腹部B超发现肠淋巴结肿大，诊断为“支气管肺炎、肠系膜淋巴结肿大、血小板增多待查”。[第一段]     

骨碱性磷酸酶测定对小儿活动性佝偻病的诊断价值

骨碱性磷酸酶测定对小儿活动性佝偻病的诊断价值湖南省人民医院（４１０００２）贺湘玲张兵李云维生素Ｄ缺乏性佝偻病是小儿最常见的营养缺乏性疾病。本文就小儿骨碱性磷酸酶测定与小儿佝偻病活动性的关系进行了研究，现报道如下。１对象与方法１．１对象选择１９９４～１...     

急性淋巴细胞白血病患儿 MTHFR 基因多态性与大剂量甲氨蝶呤化疗后不良反应的关系

目的：探讨不同MTHFR基因型急性淋巴细胞白血病（ ALL）患儿大剂量甲氨蝶呤（ HD－MTX）化疗后的不良反应,以及与 MTX 血药浓度变化之间的关系;分析 MTHFR 基因多态性在个体化治疗及疾病防治中的作用。方法筛选 ALL 患儿73例,提取其基因组 DNA,PCR 扩增后测序鉴定 MTHFR C677T、MTHFR A1298C 的基因型。观察 ALL 患儿行 HD －MTX 化疗后的不良反应,并监测 MTX 血药浓度。采用 logistic 回归分析基因多态性与化疗后不良反应的危险度;采用 Fisher′s 精确概率比较 HD －MTX 化疗后 MTHFR C677T、MTHFR A1298C 的不同基因型之间42～48 h MTX 血药浓度的差异。结果（1）MTHFR 677 CC 基因型携带者与 CT／TT 基因型携带者相比,血红蛋白降低的发生风险增加,但差异无统计学意义,MTHFR C677T 各基因型与 HD －MTX 化疗后其他不良反应的发生风险无关。（2）MTHFR 1298 AA 基因型携带者与 AC／CC 携带者相比,其黏膜损害发生的风险下降,差异有统计学意义（OR ＝0．17,95％ CI 0．03～0．89）。未发现 MTHFR A1298C 基因多态性与 HD －MTX 化疗后其他不良反应的发生风险相关。（3）MTHFR 677 CT／TT 合并1298 AC／CC 基因型者,其血红蛋白降低发生的风险下降,而黏膜损害发生的风险则增加,但差异均无统计学意义。结论MTHFR C677T 基因多态性与 ALL 患儿 HD －MTX 化疗后不良反应的发生风险无关。 MTHFR A1298C 与 ALL 患儿 HD －MTX 化疗后黏膜损害的发生有关,与其他不良反应（骨髓抑制、肝脏毒性、胃肠道反应）的发生无关。     

早产儿脑性瘫痪发病危险因素分析

目的:探讨早产儿脑性瘫痪简称脑瘫的发病危险因素,以便及时诊断()与治疗,从而降低其致残率。方法:选择1998-06/2004-03在湖南省人民医院儿科住院或门诊的67例早产脑瘫患儿,男41例,女26例。选择同期来本院体检的非患脑瘫及神经系统疾病的患儿和健康儿童为对照组,其中男78例,女56例,均系早产儿。对67例脑瘫的早产患儿及134例无脑瘫及其他神经系统疾病早产儿进行研究,所获数据采用非条件Logistic回归分析。结果:多因素分析结果显示小胎龄(OR=0.376,95%CI0.239～0.591)、低出生体质量OR=16.286,95%CI4.032～65.781)、孕期(感染(OR=6.081,95%CI1.062～34.832)、新生儿期严重疾病(OR=14.964,95%CI2.610～85.775),为其发病的主要相关危险因素。结论:早产儿脑瘫发病的相关危险因素主要集中在孕期和围产期,应积极预防和消除各种致病危险因素,从而减低脑瘫发生率。     

儿童急性白血病化疗后血流感染分析

儿童白血病是儿童时期最常见的肿瘤，近年来其发病率在全球范围内均有明显上升趋势，随着分子生物学、基因组学研究进展，靶向治疗研究及临床新药应用的进展，使儿童急性白血病成为是有治愈希望的恶性肿瘤之一。但由于疾病的特点加上长时间、大剂量的化疗，并长期住院，患儿极易发生血流感染，严重影响了患儿的治疗及预后。     

182例小儿传染性单核细胞增多症的血液学表现

目的 探讨传染性单核细胞增多症(传单)的血液学表现。方法 回顾性分析182例小儿传染性单核细胞增多症血液学的临床表现。结果 126例出现血液学表现(69.2％),及38例血液系统并发症(20.9％)。主要有外周血异型淋巴细胞大于10％(61.5％),贫血(15.9％),粒细胞减少症(15.4％),血小板减少症(9.9％),溶血性贫血(1.1％),Evans综合症(0.6％),类白血病反应(4.4％),全血细胞减少(0.6％),恶性组织细胞病(0.6％)。结论 传单可引起各种各样血液学并发症,临床应高度重视。     

婴儿巨细胞病毒肝炎临床分析

目的 分析婴儿巨细胞病毒(CMV)感染和非巨细胞病毒感染的婴儿肝炎综合征临床特征及差异.方法 回顾性分析67例婴儿肝炎综合征的临床特征,分析巨细胞病毒感染和非巨细胞病毒感染的婴儿肝炎综合征临床特征的差异.结果 巨细胞病毒感染的婴儿肝炎综合征的临床症状及实验室指标中,肝脾大小及谷丙转氨酶值,较非巨细胞病毒感染的婴儿肝炎综合征存在差异.而在总胆红素、直接胆红素及总胆汁酸值方面两组无明显差异.结论 巨细胞病毒感染是婴儿肝炎综合征的常见病因,应及早诊断,尽早应用特异性抗病毒药物治疗.更昔洛韦是比较安全有效的抗DNA病毒治疗的药物,诊断明确后应及早应用.同时应加强孕期保健和宣传工作.     

血小板数与巨核细胞、转化生长因子β1在川崎病动物模型中的动态变化

[目的]动态观察血小板数(PLT)、巨核细胞、转化生长因子β1(TGF-β1)在幼兔免疫性血管炎中的变化.[方法]用牛血清白蛋白复制幼兔免疫性血管炎的川崎病(KD)动物模型,每隔4 d分别检测血小板数、巨核细胞计数及分类、TGF-β1;并于d17、d28取冠状动脉、肝、脾、肾、脑等组织作病理学分析.[结果]PLT、巨核...     

RYR1基因突变致横纹肌溶解-肌痛综合征1例并文献复习

<正>RYR1相关横纹肌溶解-肌痛综合征(Rhabdomyolysis-myalgia syndrome)是一种常见但可能诊断不足的骨骼肌阿诺碱受体功能障碍表现。该病的临床特征是患儿表现为横纹肌溶解症状：肌痛、肌酸激酶(CK)和肌红蛋白升高、深色尿、无力等，但症状反复发作，持续高CK血症(CK>正常CK上限50倍),或者出现无法解释的疾病严重程度，该病通常由RYR1基因突变所致，其致病性变异是先天性肌病的最常见原因，并在临床表型、组织病理学及遗传上表现出明显差异性。