白芍总苷胶囊联合注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白治疗幼年特发性关节炎 23例及对 T淋巴细胞免疫、Th1/Th2漂移及红细胞沉降率的影响

目的分析白芍总苷胶囊联合注射用重组人 Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白( rhTNFR:Fc,益赛普)治疗幼年特发性关节炎( JIA)病儿的临床效果及对 T淋巴细胞免疫、 Th1/Th2漂移及红细胞沉降率( ESR)水平的影响。方法选取 2015年 1月至 2018年 6月郑州儿童医院收治的 JIA病儿 46例,采用随机数字表法分为对照组与观察组每组 23例,对照组单用益赛普治疗,观察组加用白芍总苷胶囊治疗,比较两组疗效,采用幼年关节炎疾病活动性评分表( JADAS27)评定病儿临床症状及体征的改善,并测定病儿治疗前后外周血 T淋巴细胞免疫( CD4+、CD8+、CD4+/CD8+)、免疫球蛋白( IgA、IgG、IgM)、 Th1、Th2细胞比例、 Th1/Th2比值及红细胞沉降率、肿瘤坏死因子 ?α(TNF?α)水平的变化,统计治疗不良反应发生率。结果观察组总有效率 86.96%和对照组总有效率 65.22%比较,差异无统计学意义( P＞0.05);治疗前,两组 JADAS27各维度评分比较差异无统计学意义( P＞0.05),治疗后,观察组各维度评分降低幅度均高于对照组, JADAS27总分( 11.17±0.95)分低于对照组( 15.87±1.03)分(P＜0.05);治疗前,两组 T淋巴细胞免疫及实验室各指标比较差异无统计学意义( P＞0.05)治疗后,观察组 CD4+、CD8+、 CD4+/CD8+、Th2细胞比例高于对照组, IgA、IgG、IgM、Th1细胞比例、 Th1/Th2比值及红细胞沉降率、T,NF?α均低于对照组( P＜ 0.05);两组治疗期间均无严重不良反应发生( P＞0.05)。结论白芍总苷胶囊联合益赛普治疗 JIA疗效肯定,可改善病儿临床症状及体征,调节机体免疫,改善 Th1/Th2漂移,下调外周红细胞沉降率、 TNF?α水平。     

某儿童医院3岁以下儿童使用热毒宁注射液的处方分析

目的分析儿童使用热毒宁注射液的处方信息,提高热毒宁注射液的合理应用水平。方法收集我院2017年1-10月3岁以下患儿应用热毒宁注射液的处方信息,将患儿年龄、性别、诊断、用药剂量、用药频次、疗程、联合用药、是否冲管、不良反应等进行分类统计和分析。结果 3岁以下使用热毒宁注射液的男性患儿略多于女性患儿;患儿诊断在前3位的分别是急性呼吸道感染(占63.89%)、肺炎(占13.11%)、支气管炎(占10.60%)。所有患儿每次注射剂量都未超过10 ml,不同年龄使用剂量略有差别。86.91%的患儿疗程不超过5 d,1次/d。大多数同抗菌(抗病毒)药物联用。结论我院热毒宁注射液的使用基本规范,但也存在部分不合理用药情况。只有进一步完善3岁以下患儿用药剂量,规范临床使用,才能减少不良反应的发生,保障患儿用药安全,促进合理用药。     

血清标志物阴性的乙肝病毒相关性肾炎患儿的临床与病理分析

<正>乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-associated glomendone-phriti,HBV-GN)是指HBV感染人体后形成循环免疫复合物损伤肾小球或直接侵袭肾小球诱发的肾小球肾炎。自1971年Combes首次报道1例乙型肝炎引起的肾炎后,国内外学者开始重视研究HBV与HBV-GN之间的关系。儿童HBV-GN发病年龄为2~14岁,男∶女为4~6∶1。少数HBV-GN患儿血清HBV标志物阴性,现回顾性分析我院11例血清标志物为阴性的HBV-GN患儿的临床及肾组织病理资料。1临床资料2012年4月至2013年4月在我院肾脏风湿科住院的11例血清标志物阴性的HBV-GN患儿,其中男7例、女4例,年龄3~     

儿童Alport综合征COL4A5基因型及临床特点分析

目的 探讨儿童Alport综合征（Alport syndrome,AS）致病基因COL4A5基因型与临床表型的特点。 方法 回顾性分析19例存在COL4A5基因突变的AS患儿的基因检测结果和临床资料。 结果 19例COL4A5基因突变导致的AS患儿中,1例（5%）存在COL4A5基因新突变位点c.3372A>G(p.P1124=),其表现为AS合并IgA血管炎肾炎;3例（16%）存在COL4A5基因大片段缺失,其中2例（例7为新突变位点：loss51-53）起病即存在肉眼血尿和蛋白尿,1例（例13,存在新突变位点：loss3-53）仅有镜下血尿;其余15例（79%）患儿均为AS的常见临床表型,其中7例存在COL4A5基因新突变位点。3例（16%）患儿合并COL4A4基因突变,1例（5%）合并COL4A3基因突变,在这些双基因突变患儿中有2例起病即为肉眼血尿合并蛋白尿。 结论 该研究拓展了AS致病基因COL4A5的基因型和表型谱;发生COL4A5基因大片段缺失突变或COL4A5合并COL4A3或COL4A4的双基因突变患儿的临床表现更严重。     

过敏性紫癜合并疑似肝素相关血小板减少症1例报告

过敏性紫癜(HSP)合并血小板减少症较为少见,现报告1例过敏性紫癜合并血小板减少症的典型病例,并阐述其可能的机制,旨在加强临床医师对肝素诱发血小板减少症临床表现的认识,在应用肝素治疗过敏性紫癜过程中注意检测血小板数目,警惕肝素诱导血小板减少症的发生。     

儿童原发性肾病综合征并发急性胰腺炎14 例临床分析

目的探讨儿童原发性肾病综合征并发急性胰腺炎的诊断及治疗。方法回顾分析2013年9月至2016年9月收治的14例原发性肾病综合征并发急性胰腺炎患儿的临床资料。结果 14例患儿中,男6例、女8例,年龄3~15岁。14例患儿临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症、不同程度的水肿及高脂血症,均于病程中出现上腹部或左季肋部腹痛,7例患儿出现恶心、呕吐;血淀粉酶392~802 U/L,脂肪酶(339.1±2.52)U/L,尿淀粉酶561~3 180 U/L。除1例放弃治疗外,13例患儿经支持治疗后,胰腺炎痊愈。结论原发性肾病综合征患儿因存在感染、凝血功能紊乱、高血脂及药物应用等因素,可能诱发急性胰腺炎发生,临床须警惕,并尽早诊断和治疗。     

停用糖皮质激素1年后肾病综合征患儿骨代谢指标恢复情况分析

目的分析肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)患儿停用激素1年后身高及骨代谢指标恢复情况,为临床预防性用药提供指导。方法选取2015-07~2016-07该院就诊的停用糖皮质激素1年的原发NS患儿27例作为NS组,另选取同期27名健康儿童作为对照组,测定对照组和NS组血清骨保护素和骨钙素N-端中分子片段(N-MID)水平,记录两组儿童身高,计算身高标准差得分。结果 NS组血清骨保护素、骨钙素N-MID含量、身高标准差得分分别为(432±52)ng/L、(76±27)ng/ml、(-0.602±1.381),对照组各参数分别为(434±63)ng/L、(68±19)ng/ml、(-0.136±1.601),两组比较差异无统计学意义(均P0.05)。结论NS患儿停用糖皮质激素1年后骨代谢生化指标及身高水平可恢复至正常儿童水平。     

毛发-鼻-指（趾）综合征合并系统性红斑狼疮一例

患儿女,10岁,因间断发热伴面部红斑半年于2014年6月至我院就诊。患儿半年前无诱因出现间断发热,体温38.5 ℃左右,伴面部红斑,无咳嗽、腹泻、关节痛等不适,当地医院抗感染治疗无效果。患儿自幼头发稀疏,毛发生长极缓慢,伴双手指弯曲畸形,身高较同龄儿矮小,智力发育正常。病后觉乏力、食欲差。父母非近亲结婚,其母亲和胞妹有相似外貌……     

肾病综合征患儿血清骨保护素改变及糖皮质激素对其的影响

目的：观察肾病综合征（nephrotic syndrome, NS）患儿骨保护素改变及糖皮质激素治疗对骨保护素的影响,探讨骨保护素在NS骨代谢改变中的应用价值。方法：随机选取NS患儿44例,其中NS初发患儿24例,糖皮质激素治疗减量过程中复发患儿20例,其糖皮质激素累积剂量为28327±5879 mg/m2;23例年龄性别匹配的正常儿童设为对照组。采用酶联免疫吸附法测定血清骨保护素浓度,采用电化学发光免疫法测定血清骨钙素N端中分子片段（骨钙素N-MID）含量。结果：初发NS组血清骨保护素、骨钙素N-MID含量分别为 211±55 ng/L、46±14 ng/mL,均明显低于对照组（分别为470±57 ng/L、73±9 ng/mL）（P<0.05）。NS复发组血清骨保护素、骨钙素N-MID含量均较NS初发组及对照组低,分别为176±42 ng/L、29±10 ng/mL（P<0.05）。结论：NS患儿本身即存在骨代谢异常,大剂量应用糖皮质激素后可进一步加重骨代谢改变,提示NS患儿骨保护素改变受疾病本身及糖皮质激素治疗的双重影响,骨保护素有望成为预测NS患儿骨代谢改变的新型生化指标。     

左甲状腺素钠致11例肝损伤的文献分析

目的 分析左甲状腺素钠引起患者肝损伤不良反应（ADR）的特点，为临床合理用药提供参考。方法 检索PubMed、Embase、Cochrane Library、中文学术期刊全文数据库（CNKI）、中国生物医学文献数据库（CBM）、万方数据库（WanFang Data）、维普中文期刊全文数据库（VIP）等关于左甲状腺素致患者肝损伤的报道，从患者的基本状况、原发疾病、服用剂量、肝损出现时间、肝损类型和伴随症状、对策和预后等方面进行分析。结果 共收集到文献11篇，其中国内报道2篇、国外报道9篇；共涉及患者11例，其中男性2例、女性9例，50～70岁患者占比较高（占54.55%）；除1例因先天垂体发育不全外，其余原发疾病为不同原因引起的甲状腺功能减退；起始剂量多为25、50 μg/d（占72.73%），近半数患者（占45.46%）用药过程中增加剂量；多数患者（占54.55%）肝损伤发生在用药7～60 d；肝损伤类型中肝细胞损伤型、混合型、胆汁淤积型分别占36.37%、27.28%、18.19%，患者多伴有发热、疲劳、厌食等症状；多数患者（占90.91%）在肝损伤发生后更换药品，换药后肝功能恢复正常。结论 使用左甲状腺素钠时应加强用药监测，减少肝损伤ADR的发生。