多毛细胞白血病一例

患者男性,59岁,因"左上腹胀1个月"于2011年5月3日入院.查体:T 36.5℃,贫血貌,全身皮肤黏膜无黄染及出血点,未及肝掌及蜘蛛痣.全身浅表淋巴结未触及肿大,心肺未见异常.腹软,无压痛,肝肋下未及,B超示巨脾.实验室检查:(1)血象:WBC 22.4×109/L,Hb 126 g/L,Plt 105×109/L.血片分类:中性粒细胞5％,淋巴细胞92％,单核细胞3％,在淋巴细胞中多毛细胞占60％.     

骨髓增生异常综合征来源的间充质干细胞对T细胞亚群的影响

目的:观察骨髓增生异常综合征(MDS)患者来源的间充质干细胞(MSC)对混合淋巴细胞反应体系中的T淋巴细胞亚群的影响.方法:将MDS来源的MSC,按照不同比例加入双向混合淋巴细胞培养体系中共同孵育,3 d后采用流式细胞术(FCM)和ELISA法检测其表面抗原以及上清液中细胞因子的变化.结果:MDS来源的MSC能明显抑制共孵育体系中的CD8 +T细胞亚群和IFN-γ的分泌,轻度抑制IL- 4的分泌,与正常来源的MSC抑制性没有统计学意义.结论:MSC在体外能明显抑制CD8 +T细胞(CTL)和Th1细胞,轻度抑制Th2细胞.     

利妥昔单抗联合丙种球蛋白治疗复发难治性自身免疫性溶血性贫血疗效观察

目的：观察利妥昔单抗联合丙种球蛋白治疗复发难治性自身免疫性溶血性贫血的临床疗效及不良反应。方法回顾性分析2009年2月至2016年2月我科收治的13例复发难治性自身免疫性溶血性贫血患者的临床资料。7例患者利妥昔单抗采用标准剂量375 mg/m2,第1、8、15、22天;6例患者因高龄或者较差的体能状态原因采用小剂量100~200 mg,每周1次,连用4次。每次于利妥昔单抗给药前1 d使用丙种球蛋白10~20 g。观察疗效及不良反应。结果13例患者CR 7例,PR 4例,NR 2例,CR率为53.8%,总有效率为84.6%。中位反应时间为55 d (21~92 d),中位随访时间为15(3~31）个月,12个月的无复发生存率为90.9%。所有患者耐受性好,不良反应轻微。结论利妥昔单抗联合丙种球蛋白可作为治疗复发难治性自身免疫性溶血性贫血患者的一种有效方法。对于高龄或者较差的体能状态患者使用小剂量利妥昔单抗治疗安全有效。     

地西他滨联合半量CAG方案治疗骨髓增生异常综合征及急性髓系白血病

目的：探讨地西他滨联合半量CAG方案治疗骨髓增生异常综合征（myelodysplasticsyndromes,MDS）及急性髓系白血病（acutemyelocyticleukemia,AML）的临床疗效及不良反应。方法：15例MDS及AMI．患者,给予地西他滨联合半量CAG方案治疗,观察疗效及不良反应。结果：7例完全缓解,3例部分缓解,总有效率66．7％（10／15）,不良反应主要为骨髓抑制及继发感染,Ⅲ～Ⅳ度骨髓抑制的发生率为80．0％（12／J5）,感染发生率93-3％（14／15）。结论：地西他滨联合半量CAG方案可以有效治疗MDS及AML,不良反应轻．患者耐受性好。     

泛素一蛋白酶体系统在血液肿瘤中的研究进展

泛素-蛋白酶体系统是真核细胞内重要的蛋白质质控系统,主要降解细胞内80%-90%泛素化的蛋白质,并调节炎症、细胞增生与分化、信号转导、细胞周期进程、转录调控、抗原提呈、免疫应答、细胞凋亡和DNA修复等各种细胞生物学功能。当泛素-蛋白酶体系统对靶蛋白的降解功能失常时,可以导致血液肿瘤的发生。研究泛素-蛋白酶体系统异常的特异性关键蛋白,将有可能发现血液系统肿瘤的新的诊断标志,为临床治疗提供新的分子靶点。     

减半剂量CAG方案治疗高龄老年急性髓细胞白血病临床研究

目的探讨减半剂量的阿克拉霉素、阿糖胞苷和重组人粒细胞集落刺激因子组成的CAG方案治疗老年人急性髓系白血病（AML）的疗效和安全性。方法75岁以上老年AML初治28例,采用减半剂量CAG化疗方案诱导及巩固治疗。结果完全缓解17例,部分缓解6例,未缓解5例,完全缓解率60．7％,总有效率82．1％。治疗相关死亡3例。在染色体核型预后良好和预后中等组近期疗效与标准剂量CAG方案相似,且核型预后良好组疗效优于预后中等组。结论减半剂量CAG方案治疗高龄老年AML缓解率高,不良反应轻,患者耐受性好。     

伏立康唑静脉序贯口服治疗血液病患者合并侵袭性真菌感染的疗效

目的 观察静脉序贯口服伏立康唑治疗血液病患者合并侵袭性真菌感染(invasive fungal infection,IFI)的临床疗效和安全性.方法 分析我院48例血液病患者并发IFI的临床特点及伏立康唑静脉序贯口服治疗的疗效和不良反应.结果 48例IFI患者经治疗后好转38例(79.2%),疗效不佳7例(14.6%),死亡3例(6.2%).中性粒细胞(N)＜0.2×109/L者的疗效明显低于N≥0.2×109/L者(25.0%对88.9%,P＜0.01).治疗相关不良反应主要为肝脏转氨酶升高(47.9%),以γ谷氨酰转肽酶(GGT)升高为主(41.7%),其次为一过性的视觉障碍,均不需要终止伏立康唑的治疗;高龄患者出现严重幻视和严重心率缓慢各1例,并因此中断伏立康唑治疗.结论 伏立康唑静脉序贯口服治疗血液病合并IFI安全、有效.     

以芦可替尼为基础方案治疗原发性骨髓纤维化临床观察

目的:观察以芦可替尼为基础方案治疗原发性骨髓纤维化（PMF）的效果及安全性。方法:回顾性分析2017年1月至2020年3月南京医科大学附属无锡第二医院应用芦可替尼治疗的13例PMF患者。13例患者中，2例为芦可替尼单药，11例为联合用药。观察疗效、不良反应及生存情况。结果:13例患者中临床改善11例（84.6%），疾病稳定2例（15.4%）。所有患者治疗后脾脏均缩小，骨髓增殖性肿瘤（MPN）总症状评分量表（MPN-10）评分下降。13例患者中，8例获得脾脏反应，9例获得症状反应。11例治疗前存在贫血患者中7例获得贫血反应。主要血液学不良反应为血细胞减少，均为Ⅰ~Ⅱ级，非血液学不良反应发生率较低，发生感染2例，无患者因药物相关不良反应而停药。结论:以芦可替尼为基础方案治疗PMF患者临床效果显著，安全性高，采用个体化治疗策略可使患者最大获益。     

三氧化二砷联合ICE方案治疗复发难治非霍奇金淋巴瘤临床观察

目的 探讨三氧化二砷联合ICE方案(异环磷酰胺、顺铂、依托泊苷)治疗复发难治非霍奇金淋巴瘤(NHL)的疗效和不良反应.方法 15例复发难治性NHL患者采用三氧化二砷联合ICE方案化疗.异环磷酰胺1.2 g/m2,静脉滴注,第1~4天;同时于异环磷酰胺后0 h、4 h和8 h应用美司那预防出血性膀胱炎,每次用量为当日异环磷酰胺的20%,静脉注射;顺铂25 mg/m2,静脉滴注,第1~2天,足叶乙甙50 mg/m2,静脉滴注,第1~3天,亚砷酸10 mg,静脉滴注,第5~18天;21~28 d为一个周期,每例患者至少完成两个周期以上治疗.观察疗效和不良反应.结果 15例患者中完全缓解5例,部分缓解4例,疾病稳定4例,疾病进展2例,临床总有效率为60%.主要不良反应为骨髓抑制,Ⅲ~Ⅳ度白细胞减少为12例(80.0%).结论 三氧化二砷联合ICE方案治疗复发难治性NHL临床效果满意,值得临床推广.