81 例儿童造血干细胞移植后泌尿系损伤临床分析

目的探讨儿童造血干细胞移植后泌尿系损伤的病因、病理以及治疗和预后。方法回顾分析81例行造血干细胞移植患儿的临床资料,并复习相关文献。结果在81例患儿中,男50例、女31例,年龄8个月~17岁。肾前性损伤30例(37%),予积极补液等对症治疗后即恢复。肾性损伤9例(11.1%),其中4例放弃或转院,预后不详;其余5例行肾活检明确病理,经积极对症、对因治疗后,4例肌酐以及肾小球滤过率均恢复正常,但在长期随访中,1例因原发疾病复发、干细胞再输注合并肾衰竭死亡,其余3例进入慢性肾脏病;1例合并肾脏血栓性微血管病进入慢性透析。肾后性损伤包括出血性膀胱炎23例(28.4%)和泌尿道感染13例(16.0%),予大量补液、碱化尿液以及抗感染等治疗后,短期内多恢复,预后良好。结论造血干细胞移植后泌尿系损伤分为肾前性、肾性及肾后性,其中肾性损伤多复发。     

尿激酶联合激素治疗小儿溶血尿毒综合征的疗效观察

目的 探讨激素联合尿激酶治疗溶血尿毒综合征(HUS)患儿的机制及疗效。方法 回顾性分析2010年1月至2016年1月苏州大学附属儿童医院肾脏风湿科收治的9例溶血尿毒综合征患儿的临床资料。其中重症7例,轻症2例,患儿入科后在对症支持治疗的基础上给予甲强龙冲击治疗(250~500 mg/d),3 d后改泼尼松(1 mg·kg-1·d-1)口服并逐渐减量,病程中给予尿激酶抗凝治疗(1 500~2 000 IU·kg-1·d-1)。其中4例重症HUS患儿因合并大量蛋白尿,完善肾穿刺检查示中重度系膜增生,后续加用环磷酰胺序贯冲击治疗。结果 所有患儿在抗凝过程中无明显出血倾向。7例患儿出院时血红蛋白、血小板恢复正常,肾功能尿素、肌酐正常,尿蛋白好转,血压正常。2例患儿肾功能及血红蛋白接近正常,尿蛋白、尿红细胞正常,血压略高。出院后根据病情门诊规律随诊或定期住院环磷酰胺冲击治疗。所有患儿追踪随访6~12个月,血常规、肾功能均恢复正常,血尿、蛋白尿转阴、血压降至正常,无死亡及慢性透析患儿出现。结论 激素联合尿激酶治疗可改善HUS患儿的预后,减少后遗症的发生,是安全有效的。     

托珠单抗治疗全身型幼年特发性关节炎中长程疗效的观察总结

目的　总结托珠单抗（TCZ）用于全身型幼年特发性关节炎（sJIA）的给药方案，探讨可行、实用、经济的sJIA治疗方法。方法　收集苏州大学附属儿童医院肾脏免疫科2014年3月至2020年3月使用TCZ治疗sJIA患儿的相关资料，从TCZ给药间隔、药物疗效、激素减停情况以及不良反应等方面进行分析和总结。结果　共收集15例患儿，起病年龄为（6.75±2.84）岁，平均病程为（3.53±2.90）年，TCZ治疗疗程为（2.02±0.96）年。15例患者均在加用TCZ治疗后根据病情由2周逐渐延长用药间隔时间。其中1例延长至24周后已停用TCZ，其余14例尚未停药，门诊定期复查。TCZ治疗期间出现的不良反应有：过敏、胃肠道感染、轻度转氨酶升高。结论　在加用TCZ后，患儿的临床症状出现明显缓解。TCZ的用药间隔时间需根据临床症状逐渐延长直至停药。TCZ治疗期间，需警惕巨噬细胞活化综合征（MAS）的发生。     

以川崎病起病的全身型幼年特发性关节炎3例

病例1:患儿,男,1岁10个月,因"发热1周"于2011年10月19日入院.查体:躯干见少许散在红色斑丘疹,颈部、颌下触及数枚肿大淋巴结,结膜无充血,唇红干裂,见杨梅舌,咽充血,双侧扁桃体Ⅰ度肿大,卡介苗接种后瘢痕红.血常规:白细胞18.21×109/L,中性粒细胞86.1％.CRP 90.26 mg/L.     

儿童寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变2 例报告

目的探讨托珠单抗对儿童寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变的疗效。方法回顾分析2例寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变患儿的临床特点及治疗与预后,并复习相关文献。结果男女各1例,女性患儿10岁11个月、男性患儿8岁5个月,起病时均有气促,但无肌肉损害的临床表现;均有典型皮疹,但肌力及肌张力正常。实验室检查以血清铁蛋白、乳酸脱氢酶、谷氨酸氨基转移酶及天冬氨酸氨基转移酶升高为主,肌酸肌酶除首次入院时稍高,复查始终在正常范围。高分辨CT示肺间质病变。临床诊断为寡肌病性皮肌炎合并肺间质病变。女性患儿经大剂量激素、环磷酰胺、环孢素、吡菲尼酮及丙种球蛋白等治疗无效死亡。男性患儿在常规激素治疗的基础上,加用托珠单抗(240 mg/次,2次),病情稳定,随访复查各指标均在正常范围内。结论儿童寡肌病性皮肌炎临床表现以及实验室检查结果不典型,死亡发生率高。联合托珠单抗治疗有效。