平阳霉素局部注射治疗儿童阴茎头难治性血管瘤10例

目的观察平阳霉素局部注射治疗儿童阴茎头难治性血管瘤的疗效。 方法对10例经其他疗法治疗无效的阴茎头海绵状血管瘤患儿，采用平阳霉素局部注射治疗，随访观察疗效。结果9例患儿接受1次注射后2～4周内肉眼观察瘤体完全消退，另1例接受2次注射后痊愈。随访6个月～4 a肉眼观察均无复发。 结论局部注射平阳霉素治疗儿童阴茎头海绵状血管瘤操作简便易行，安全，创伤小，疗程短，恢复快，疗效好，适用于其他疗法治疗无效的难治性病例。     

肥大细胞与血管瘤

血管瘤是婴幼儿时期最常见的良性肿瘤。其临床特点是在出生后早期迅速的增生，长大至1岁左右，出现缓慢地自行消退。Mulliken根据血管瘤组织学特点将血管瘤分为增生期（proliferating）、消退期（involuting）和消退完成期（involuted）。增生期的特点是：毛细血管内皮细胞迅速分裂增生，基膜增厚分层，肥大细胞、巨噬细胞、周细胞等聚集。在消退期，内皮细胞的更新减慢，细胞实质逐渐被纤维脂肪组织所代替。在消退完成期，纤维组织进一步在血管瘤内沉积。多种细胞标志物在血管瘤各期中表达水平不同，对这些细胞标志物进行检测有助于确定血管瘤的分期及为临床治疗提供科学依据。     

血管瘤裸鼠移植模型生物学特性的动态观察

目的建立能客观、真实地反映人血管瘤的临床发展过程的稳定的血管瘤裸鼠移植模型，动态观察其生物学特性的变化。方法以裸小鼠为载体，选取1例2月龄婴儿增生期毛细血管瘤，将瘤体组织转种于裸小鼠皮下，动态观察瘤体生长情况及组织学变化，检测不同时期移植血管瘤糖皮质激素受体、血管内皮细胞生长因子、Ki-67的表达。结果血管瘤组织移植后3～4周内，瘤体基本上无明显变化，40d后，大多数瘤体开始生长，60d左右达到最大，90d时可见部分瘤体颜色变浅，质地较前变硬，90～120d时部分瘤体仅有少许残留组织。糖皮质激素受体、血管内皮细胞生长因子、Ki-67在增生期移植血管瘤中高表达，而在退化期移植血管瘤中表达极弱。糖皮质激素受体与Ki-67、血管内皮细胞生长因子的表达正相关，Ki-67与血管内皮细胞生长因子表达正相关。结论将人体血管瘤皮下部分移植于裸鼠所建立的人血管瘤动物模型，能较真实地反映人血管瘤的发展过程，是研究血管瘤的较理想的平台。糖皮质激素受体、血管内皮细胞生长因子与移植血管瘤的演变过程有着密切的关系。     

人血管瘤裸小鼠移植模型形态学动态观察

目的建立人血管瘤裸小鼠异种移植模型并动态观察移植物形态学变化。方法将人婴幼儿血管瘤组织切分为96个小块移植于16只裸小鼠皮下，定期测量瘤体体积，取不同时期移植瘤作HE染色和抗人CD31免疫荧光标记。结果移植瘤大部分（81／96）存活，在移植后1～2个月期间体积明显增大，继而缓慢缩小。组织学观察显示移植瘤早期出现缺血改变，瘤性内皮细胞坏死、问质纤维化，约在移植后1个月出现瘤细胞增生，血管瘤增长，继而瘤内血管扩张，瘤性内皮细胞逐渐减少，血管瘤消退，代以纤维脂肪组织。结论将快速生长的人血管瘤组织移植于裸小鼠体内，移植瘤可存活，其缺血期后生长模式与人血管瘤自然发展过程相似。     

微创新术式矫治47例漏斗胸的经验

目的报告并总结一种治疗漏斗胸的微创新术式的效果。方法2002年6月～2005年4月，47例2～18岁的漏斗胸患儿在四川大学华西医院小儿外科采用胸壁小切口，不作胸壁的广泛游离及不作多对肋软骨切除，经最凹陷处置人一金属支杠于胸骨下端深面的方法手术矫正漏斗胸。结果47例患儿在手术完成时即获满意的矫正效果，手术安全无并发症。42例随访时间3～35个月，其中38例在随访期内获得满意的胸廓外观，患儿运动耐受量及心理状况也有明显改善。另外4例患儿的畸形，也较术前改善。结论采用微创的新术式治疗漏斗胸患儿效果满意，安全可靠，瘢痕小，无严重并发症。     

小儿肝脏间叶性错构瘤的临床特点

目的 通过回顾分析诊治过程，提高对小儿肝脏间叶性错构瘤的认识。方法 分析所收治的3例年龄分别为17个月、21个月和28个月的病儿的诊治过程，结合文献讨论其临床特点。结果 经术前超声及CT检查、术中探查及术后病理证实本组3例患儿均为肝脏间叶性错构瘤，手术治疗后恢复良好。结论 小儿肝脏间叶性错构瘤少见，是一种良性肿瘤样病变，腹部无痛性包块为其主要症状，B超及CT检查可帮助诊断，完整切除肿瘤可取得满意治疗效果。     

筋膜瓣技术在尿道下裂手术中的应用

目的探讨筋膜瓣技术在尿道下裂术中应用于创面修复的方法及可行性。方法收集先天性尿道下裂中需行尿道重建的患儿603例,年龄2～18岁。486例为首次手术病例,117例为再次手术病例。按尿道下裂病变特点分别采用Mathieu、带蒂岛状皮瓣法、Snodgrass、Duckett、Duckett+Duplay、Duplay、Thiersch术及膀胱黏膜法等重建尿道。按治疗年限及尿道创面覆盖方法分为筋膜瓣组360例(分别应用尿道自身筋膜瓣、阴茎旋转筋膜瓣、阴茎去上皮筋膜瓣、阴囊轴形筋膜瓣及任意筋膜瓣覆盖新建尿道,再行皮瓣转移错位缝合覆盖阴茎创面)和皮瓣组243例(直接应用皮瓣转移覆盖阴茎创面)。患儿均采用相同缝线及尿道支架材料。术后抗炎,10～14 d拔管。结果各种尿道重建术式中筋膜瓣组尿瘘的发生率均低于皮瓣组。除Duplay及膀胱黏膜法两术式外,其余术式2组尿瘘率比较差异均有统计学意义(Pa<0.05)。筋膜瓣组37例发生尿瘘,无尿道全程裂开等严重并发症病例,总尿瘘率为10.3%;皮瓣组77例发生尿瘘,其中17例新建尿道全程裂开,总尿瘘率为31.7%,2组总尿瘘率比较差异有统计学意义(P=0.000)。结论筋膜瓣技术适用性广、取材灵活,可为尿道提供良好的组织覆盖,有效避免尿瘘的发生,可作为尿道下裂术中创面修复的常规方法。     

小儿脊髓纵裂诊疗分析

目的探讨小儿脊髓纵裂的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析2001年1月至2011年5月作者收治的9例脊髓纵裂患儿临床资料,年龄2个月至6岁,平均年龄17个月。出现症状时间平均7个月。临床表现有背侧中线皮肤病损7例,脊柱畸形4例,下肢功能障碍及畸形4例,排尿障碍6例,排便障碍5例,下肢疼痛1例。6例术前经CT或MRI检查确诊,3例为术中发现。Pang分型：Ⅰ型6例,Ⅱ型3例。所有病例均合并终丝栓系,合并其它脊髓畸形6例,包括脊髓脊膜膨出2例,脊髓脂肪瘤3例,皮样囊肿1例。所有病例均行手术治疗,切除脊髓分隔,同时解除合并的其它脊髓栓系畸形。结果9例患儿中,5例痊愈,所有神经症状消失,3例显著改善,1例好转,无症状加重及无效病例。结论小儿脊髓纵裂多合并其它脊髓畸形,临床表现不典型。早期诊断、早期治疗是提高疗效的关键。     

血管内皮祖细胞在血管瘤中的表达和作用

目的探讨血管内皮祖细胞在血管形成和血管瘤的发病中的作用。方法应用RT—PCR荧光探针法定量检测CD133mRNA在28例血管瘤（包括增生期血管瘤13例,消退期血管瘤15例）、11例血管畸形、12例正常皮肤组织和10例胎盘绒毛膜标本中的表达。比较不同组织中CD133mRNA的阳性率及含量。应用免疫组化方法检测血管内皮祖细胞标志抗原CD133、成熟血管内皮细胞标志抗原CD31、端粒逆转录酶（TERT）和细胞增殖核抗原（Ki-67）在血管瘤、血管畸形及正常皮肤组织中的表达。观察血管内皮祖细胞在血管瘤血管形成中的形态学及组织学特征。结果13例增生期血管瘤中,9例有CD133 mRNA表达;10例胎盘绒毛膜组织中,7例有CD133mRNA表达,二者阳性率及表达量比较无统计学意义（P〉0．05）。消退期血管瘤、血管畸形和正常皮肤无CD133mRNA表达。8例增生期血管瘤CD133免疫组化染色阳性,而消退期血管瘤、血管畸形和正常皮肤CD133免疫组化染色均呈阴性。CD31在增生期血管瘤、消退期血管瘤、血管畸形和皮肤组织中均有表达,但增生期血管瘤中的表达阳性指数高于其它三组（P〈0．01）。增生期血管瘤TERT和Ki-67的表达均高于消退期血管瘤、血管畸形和正常皮肤（P〈0．01）。血管瘤中TERT和Ki-67存在直线正相关关系（r=0．983,P〈0．01）。结论增生期血管瘤中存在血管内皮祖细胞,而消退期血管瘤、血管畸形和正常皮肤组织中无血管内皮祖细胞。血管内皮祖细胞参与了血管瘤中内皮细胞的增殖和血管形成,是血管瘤血管内皮细胞活性异常的来源。     

25例先天性膈疝的诊治分析

目的 :总结先天性膈疝 (CDH)的临床特点和诊治经验。方法 :采用病例 -对照研究的方法 ,将 2 5例 1岁以下CDH患者分为重症组和普通组 ,分析比较病儿母亲的妊娠史、产前B超检查、出生后的发病进程、围手术期处理及手术方法等资料。结果 :重症组与普通组病儿母亲妊娠史明显异常者均较少 ;重症CDH产前B超检出率比普通组高 ,病儿呼吸储备低 ,呼吸循环不稳定 ,围手术期处理困难 ,手术耐受性较差 ,病死率高。结论 :肺发育不良和肺动脉高压是先天性膈疝的主要危险因素 ;普通CDH病儿可根据情况选择择期或限期手术 ,而对重症CDH则应采取积极有效的措施 ,争取呼吸循环基本稳定后再予手术 ,可望获得较好疗效。