以心包积液为首发症状的急性淋巴细胞白血病一例

患儿,男,5岁,因反复咳嗽40余天伴发热3 d入院。入院前40余天,患儿无明显诱因开始出现阵发性咳嗽,无发热、盗汗等,按“上呼吸道感染”输液治疗(具体不详)无好转。20 d前,在当地医院查血常规示:白细胞6·7×109/L,N 0·30,L 0·70,Hb117g/L,PLT129×109/L;摄胸片示:心脏增大;心脏     

儿童急性淋巴细胞白血病化疗后低钠血症临床特点分析

目的对急性淋巴细胞白血病化疗后出现低钠血症的患儿临床资料进行分析,总结低钠血症的发病率、病因及临床特点,以提高对该病的认识。方法收集该院血液肿瘤科2011年1月—2014年6月ALL化疗后发生低钠血症的患儿资料,进行统计分析。结果急性淋巴细胞白血病患儿规律治疗103例,发生低钠血症50例,发病率48.5%,其中22例(44%)发生2次或多次低钠血症。发生低钠血症事件74次,血钠水平(129.94±4.82)mmol/L,主要原因为SIADH(31.1%)及摄入不足或经胃肠道丢失(39.2%)。有症状低钠血症26次(35.1%),血钠水平(126.68±6.71)mmol/L;无症状低钠血症48次(64.9%),血钠水平(131.75±1.88)mmol/L,二组间比较,t=-4.92,P=0.00,差异有统计学意义。发生低钠血症时静脉液体钠浓度有症状组为(0.33±0.03)%,无症状组为(0.35±0.03)%,t=-1.76,P=0.08,差异无统计学意义。低钠血症可发生于化疗各阶段,但严重程度及持续时间无明显统计学意义(F=2.51,P=0.06;F=1.91,P=0.14)。CAM方案化疗后低钠血症发病时间明显短于VDLD及VALD阶段,F=6.78,P=0.00。结论儿童急性淋巴细胞白血病化疗中应积极监测电解质水平,如出现恶心、呕吐、意识改变及抽搐等症状时应及时完善相关检查,明确有无低钠血症及其病因,采取合适的治疗。     

儿童恶性肿瘤化疗后医院感染特征及危险因素分析

目的分析儿童恶性肿瘤化疗后医院感染的临床特点,探讨其危险因素及防治策略,以降低儿童恶性肿瘤化疗后的医院感染率。方法回顾性分析2016年1-12月在深圳市儿童医院血液肿瘤科接受化疗并且临床资料完整的儿童恶性肿瘤患者,将其分为医院感染组(病例组)及非医院感染组(对照组)。对两组患者的病例资料进行汇总,并对医院感染的相关因素进行分析。结果儿童恶性肿瘤患者化疗268例,发生医院感染103例(182次),医院感染率为38.4%,人均感染1.8次。感染以肺炎为主(48.4%);病原菌以革兰阳性菌占优势(10.4%),革兰阴性菌占9.3%,真菌及病毒各占1.1%。单因素分析显示,住院时间、白细胞计数、中性粒细胞计数、是否为急性白血病、有无侵袭性操作及是否入住层流床与儿童恶性肿瘤化疗后医院感染有关;logistic多因素回归分析结果显示,住院时间(OR=1.057,95%CI:1.033~1.081)、白细胞(OR=0.635,95%CI:0.404~0.997)和中性粒细胞数量(OR=0.151,95%CI:0.058~0.393)及侵袭性操作(OR=9.757,95%CI:3.579~26.597)为恶性肿瘤患儿化疗后医院感染的独立危险因素。结论儿童恶性肿瘤化疗后医院感染的危险因素主要有住院时间、白细胞及中性粒细胞数量、侵袭性操作,应根据这些危险因素积极采取对应的防治措施,以降低医院感染的发生率。     

儿童急性淋巴细胞白血病化疗前后肠道菌群变化特点北大核心CSCD

目的探索儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患儿初诊时肠道菌群的变化及化疗对肠道菌群的影响。方法采集40例初诊ALL患儿化疗前、化疗后2周、化疗后1个月和化疗后2个月及10例健康对照组儿童的粪便样本,进行16S rDNA测序及分析,比较ALL组与健康对照组及ALL患儿化疗前后的肠道菌群差异。结果与化疗前及健康对照组相比,ALL患儿化疗后1个月及2个月时肠道菌群丰度显著下降(P<0.05)。与健康对照组比较,ALL患儿化疗前后肠道菌群多样性均明显降低(P<0.05)。门水平上,放线菌门的相对丰度在ALL患儿化疗后2周、1个月及2个月时较健康对照组显著降低(P<0.05),变形菌门的相对丰度在ALL患儿化疗后1个月及2个月时较健康对照组显著升高(P<0.05)。属水平上,双歧杆菌属的相对丰度在ALL患儿化疗后2周、1个月及2个月时均较健康对照组显著降低(P<0.05);克雷伯菌属的相对丰度在ALL患儿化疗后1个月及2个月时较健康对照组显著升高,并且在化疗后1个月时较化疗前显著升高(P<0.05);Faecalibacterium相对丰度在ALL患儿化疗前后均较健康对照组显著降低,并且在化疗后2周及1个月时较化疗前显著降低(P<0.05)。肠球菌属相对丰度在ALL患儿化疗后1个月及2个月较健康对照组及化疗前均明显升高(P<0.05)。结论ALL患儿肠道菌群多样性明显低于健康儿童。化疗导致肠道菌群丰度显著降低,并可致部分有益菌(双歧杆菌属、Faecalibacterium)丰度下降、病原菌(克雷伯菌属、肠球菌属)丰度增加。     

�ǻ�����ܰ��������

患儿女,5岁。因反复发热4个月余,咳嗽、气促3d于2005年2月24日入我院。入院前4个月,患儿无明显原因发热,体温最高41℃,伴畏寒,无抽搐、咳嗽、皮疹等表现,曾在当地医院相继按病毒感染、传染性单核细胞增多症、化脓性关节炎并给予相应治疗。入我院3d前患儿出现咳嗽、气促,胸部CT提示双肺弥漫性渗出性病变,纵隔、腋窝淋巴结肿大,右胸腔少量积液,腹部B超提示:肝肋下3cm,脾肋下3cm,腹腔少量积液。入院体检:T36℃,HR140/min,R60～70/min,BP92/50mmHg,重病容,皮肤无出血点,颈部可及2个约1cm×1cm淋巴结,心率140/min,律齐无杂音,双肺满布湿鸣,肝…     

HLA全相合同胞骨髓移植术后早期并发自身免疫性溶血性贫血1例报告并文献复习

目的 报道1例重型地中海贫血（TM）患儿行HLA全相合同胞骨髓造血干细胞移植（HSCT）术后早期并发自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床特点、治疗及随访,提高对该并发症的认识.方法 回顾性分析深圳市儿童医院血液肿瘤科1例TM患儿的临床资料,复习国内外相关文献.结果 重型β-TM患儿行HLA全相合同胞骨髓HSCT术后15 d出现血红蛋白进行性下降,伴乳酸脱氢酶及间接胆红素升高,间接抗人球蛋白试验阴性,直接抗人球蛋白试验IgG阳性、C3d阴性,应用糖皮质激素联合其他免疫抑制剂的治疗效果明显.结论 HSCT术后并发AIHA的主要发生机制可能有多重因素,加强HSCT术后AIHA发病机制的研究,将有利于该并发症的防治和改善预后.     

Simpson-Golabi-Behmel综合征合并神经母细胞瘤1例

患儿 男,4月龄,因“确诊Simpson-Golabi-Behmel综合征Ⅰ型3个月余,体检发现腹部肿物1个月余”入院,其母孕24周B超发现羊水过多,患儿于38 +3周胎龄经剖宫产出生,出生体重4 300 g,特殊面容,手指及泌尿系畸形,生后外周血全外显子基因检测发现磷脂酰肌醇蛋白聚糖3（GPC3）基因c....     

Sotos综合征合并神经母细胞瘤1例

<正>1 病例资料患儿,男,4个月,因“哭闹2天,发现肝脏占位半天”就诊。G2P2,孕40+3周剖宫产出生,出生体重3750.0g, 身长51.0cm。否认肿瘤家族史及放射线接触史。入院查体：头围45.0cm, 身长71.0cm, 体重10.0kg。神清,前囟平软,1.0×1.0cm, 抬头不稳。特殊面容：前额宽且突起,脸长而窄,下颌尖长,高腭弓;眼距宽,眼裂下斜。视物追光追物尚可,颈稍抵抗。腹软,未触及包块。双手、双足大,多指畸形。     

复方黄黛片联合全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病的效果观察

目的探讨复方黄黛片联合全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病的效果。方法按随机数字表法将2015年3月至2017年3月期间本院接诊的102例急性早幼粒细胞白血病患者分为两组,对照组患者接受常规化疗,治疗组患者接受复方黄黛片联合全反式维甲酸序贯治疗。比较两组治疗起效情况、生存时间、维持治疗阶段不良发生情况。结果治疗组完全缓解率为100.00%(51/51)高于对照组的88.24%(45/51),差异具有统计学意义(P0.05);治疗组首次完全缓解时间、血小板计数(PLT)开始回升时间、血红蛋白(Hb)开始回升时间均短于对照组,差异具有统计学意义(P0.05)。治疗组随访期间死亡率为11.76%(6/51)低于对照组的29.41%(15/51)(P0.05)。治疗组末梢神经异常、头痛头昏、肝酶升高、肌肉关节疼痛、皮疹等不良反应发生率明显低于对照组,差异具有统计学意义(P0.05)。结论对急性早幼粒细胞白血病患者采用复方黄黛片联合全反式维甲酸序贯治疗能提高完全缓解率,缩短起效时间,延长生存时间,降低死亡率和不良反应发生率,安全性较高。