儿童肾病综合征高脂血症的危害及其预防

儿童肾病综合征 (NS)的特征之一即为高脂血症 ,主要表现为血清胆固醇 (CH)、低密度脂蛋白 (LDL)等脂质成分异常升高。由于其可促进肾脏疾病时肾小球损伤、影响疾病预后 ,并易诱发心血管系统并发症发生 ,已渐引起大家重视。　　一、NS时高脂血症特点及其发生机制NS时高脂血症主要表现为血清CH、三酯甘油 (TG)、LDL、极低密度脂蛋白 (VLDL)和脂蛋白 (a) [Lp(a) ]升高 ,高密度脂蛋白 (HDL)水平可升高、正常或降低 ,但表现为HDL2亚型降低而HDL3 升高。载脂蛋白 (apo)变化包括apoB明显升高 ,apoC和apoE轻度升高 ,HDL主要结构蛋白…     

儿童狼疮肾炎56例临床分析

目的　回顾分析狼疮肾炎患儿的临床资料及长期生存状况 ,探讨儿童狼疮肾炎 (LN)的临床特点、分析影响其预后和长期生存率的相关因素。方法　收集自 1990～ 2 0 0 1年住院治疗、符合美国风湿病学会 (1982年 )关于系统性红斑狼疮 (SLE)及其肾损害诊断标准、年龄小于 18岁的患儿资料 ,对其进行回顾性分析。结果　 92例SLE儿童中 ,合并LN者 5 6例 ,发生率为 6 0 9% ;年龄 4 8～ 15 9岁 ,平均年龄 (12 8± 2 3)岁 ;男女比例 3∶1。5 6例LN中临床以水肿或尿异常起病者 11例 (19 6 % ) ,以发热、皮疹等全身症状起病者 4 5例 (80 4 % ) ;发生LN的高危因素为血浆抗双链DNA(dsDNA)抗体升高和低补体。有完整随访资料的 4 8例 ,平均随访 (4 92± 2 6 3)年 ,其 1年、5年和 >10年的肾脏生存率分别为 94 8%、89 5 %、81 9% ;男性、贫血、SLE疾病活动指数≥ 2 0、肾脏病理评分活动性指数≥ 7、慢性指数≥ 4和病理分型Ⅳ型是影响LN预后的重要因素。结论　在儿童SLE中 ,LN发生率高 ;其发生的高危因素是血浆dsDNA抗体升高和补体降低。积极合理个体化的治疗可明显改善预后。感染仍然是儿童LN死亡的主要原因。     

高频振荡通气及联合硫酸镁治疗新生猪重症胎粪吸入综合征的实验研究

目的　探讨高频振荡通气 (HFOV)及联合硫酸镁 (Mg SO4 )治疗合并持续肺动脉高压(PPH)的重症胎粪吸入综合征 (MAS)模型氧合、循环功能 ,血镁浓度及肺组织病理改变。　方法　以2 0 %胎粪混悬液制备重症 MAS模型 ,健康新生猪随机分为 3组 ,即模型 HFOV治疗组 (HFOV组 ,n= 6 ) ,HFOV+Mg SO4 治疗组 (HFOV+Mg SO4 组 ,n=7) ,HFOV对照组 (对照组 ,n=5 ) ,HFOV+Mg SO4 组同时静脉持续泵入 Mg SO4 。监测生命体征、血气、血镁浓度。　结果　 (1) HFOV和 HFOV+Mg SO4 治疗均使 MAS模型动脉血氧分压 (Pa O2 )、动脉血氧 /肺泡血氧分压比 (a/ APO2 )增加 ,肺泡-动脉血氧分压差 (A- a DO2 )、肺内分流 (Qs/ Qt)降低 ,治疗 30 min与治疗前比差异有非常显著性 (P<0 .0 1)。HFOV组各时间点 Pa O2 、a/ APO2 低于对照组 ,A- a DO2 、Qs/ Qt高于对照组 (P<0 .0 5 )。HFOV+Mg SO4 组治疗 12 0 m in后上述指标与对照组差异无显著性 (P>0 .0 5 )。 (2 )尽管氧合功能改善 ,单独 HFOV对重症 MAS的 PPH无降低作用 ,联合 Mg SO4 治疗 30 min即可有效降低 PPH(P<0 .0 5 ) ,并保持疗效。(3) HFOV组较 HFOV+Mg SO4 组有明显肺出血 ,出血沿肺段、小叶分布 ,两组病理评分差异有显著性 (P<0 .0 5 )。 (4) HFOV+Mg SO4 组血镁浓度较治疗     

骨髓干细胞在IgA肾病发病机制中的作用

IgA肾病是全球范围内最常见的一种原发性肾小球疾病,其确切的发病机制至今不清。已有研究结果表明,其发病机制与骨髓干细胞(BMC)有关。IgA肾病患者血清中异常增高的IgA与沉积在肾小球系膜区的IgA主要是来源于骨髓的IgA1。在鼠间进行的BMC移植,可使已沉积于系膜区的IgA明显减少,同时肾小球系膜增殖和硬化的程度减轻。近年研究发现BMC可分化为肾小球系膜细胞,参与肾小球损伤的再生与修复,而肾小球系膜细胞增殖是IgA肾病典型的病理学改变。该文就以上方面及可能的发病机制作一综述。     

溶酶体贮积症的早期诊断

溶酶体贮积症(lysosomal storagedisease)是一组较常见的遗传性代谢病,由于溶酶体中某些酸性水解酶的遗传缺陷,导致相应的底物降解障碍而贮积在溶酶体中,造成细胞结构和功能障碍,影响了整个器官结构和功能。这组疾病在儿科遗传病中占有重要的地位,目前无有效治疗方法,且大多数此类疾病     

儿童多发性大动脉炎28例临床分析

目的分析儿童多发性大动脉炎临床特点及治疗转归,提高对此病的认识。方法研究对象为1990~2002年在北京协和医院住院并确诊为儿童多发性大动脉炎的患儿28例,对其临床表现、实验室及影像学检查、治疗转归进行回顾性分析。结果28例中男7例,女21例,男女比例1∶3,年龄1.5~18岁,确诊时病程15d至6年。常见的临床症状为血管杂音25例(89.3%),高血压14例(50.0%),无脉或脉弱19例(67.8%),头痛等19例(67.8%);动脉造影22例,其中I型(8例,36.4%)和Ⅴ型为主(6例,27.3%);炎症活动指标主要为血沉升高20例(71.4%),C反应蛋白升高12例(42.8%),WBC升高10例(35.7%)。28例中23例接受激素和(或)免疫抑制剂治疗,有效率91.3%,11例无病情活动但有严重并发症者行外科手术或介入治疗后好转。结论对于多系统、多脏器损害的疾病,应全面检查,尤其是四肢血压、脉搏及血管杂音,注意大动脉炎的可能,早期诊断是提高治疗效果的关键。     

全身重症深部真菌病2例及治疗探讨

例 1.女 ,9岁。因反复发热 ,咳嗽8年 ,发现肝、脾及淋巴结肿大 6年就诊。来院前 8年来 ,反复多次发作性咳嗽、发热 ,外院多次以下呼吸道感染给予多种抗生素治疗 ,从未做过相应的辅助检查 ,以病情好转而告终。 10个月前 ,再次发热、咳嗽 ,用抗生素治疗无效 ,外院诊断“肺结核”予抗痨治疗 8个月 ,疗效仍不明显。为进一步诊治 ,于1999年 4月 15日收住我院。入院体检 :双侧颈部、腋下、腹股沟及枕后可触及数个蚕豆大淋巴结 ,活动、无触痛。双肺可闻及散在干啰音 ,心脏未发现异常 ,腹部略膨隆 ,肝肋下 7ｃｍ ,剑下11ｃｍ ,光滑 ,无压痛。脾肋下…     

慢性病患儿的心理社会行为和家庭功能调查

目的 评估慢性病患儿的心理社会行为问题和家庭功能,分析患儿行为问题的影响因素.方法 运用儿童行为量表和Feetham家庭功能量表对慢性病患儿家长211人进行调查,并与正常儿童进行比较.结果 6～11岁和12～16岁慢性病患儿的心理行为问题与正常儿童比较,差异有统计学意义(均P＜0.05).慢性病患儿家庭功能与正常家庭比较,差异有统计学意义(均P＜0.05).家庭功能、家庭结构和家庭经济状况影响患儿行为问题.结论 对慢性病患儿家庭进行评估,并实施有针对性的、以家庭为导向的、促使家庭生活正常化的护理干预非常必要.     

Ⅲ型糖原累积症的临床特点分析

目的分析Ⅲ型糖原累积症的临床特点。方法回顾分析1990-01～2010-01收治的50例Ⅲ型糖原累积症(gly-cogen storage disease typeⅢ,GSDⅢ)的临床资料。结果 50例GSDⅢ型患儿分布于全国20个省市,男36例,女14例;出现症状平均年龄为(1.2±0.9)岁,就诊平均年龄为(5.1±4.1)岁。50例(100%)GSDⅢ型患儿均有低血糖、肝脏肿大、肝功异常和肾上腺素刺激试验符合GSDⅢ,45例(90.0%)出现脾脏肿大,36例(72.0%)出现身材矮小,19例(38.0%)出现骨龄落后,25例(50.0%)出现肌无力,16例(32.0%)出现心脏肥大,50例(100%)肾脏均不肿大,34例(68.0%)出现代谢性酸中毒,30例(60.0%)出现高血脂,35例(70.0%)出现心肌酶高。42例患儿(84.0%)肝穿病理提示肝脏内有大量糖原堆积,未见肝纤维化。结论Ⅲ型糖原累积症是小儿较常见的遗传代谢病之一,临床表现差异较大,及早诊断治疗有可能改善小儿生存质量和预后。