拉莫三嗪致Stevens-Johnson综合征一例

1病例介绍患儿男,10岁11个月。因反复抽搐3年、皮疹3 d于2011年11月20日入院。3年前患儿无诱因出现头颈偏斜、四肢强直,经MRI和脑电图检查后,诊断"右前顶叶颅内占位、继发性癫痫",先后给予托吡酯、丙戊酸钠、奥卡西平控制癫痫,并行伽玛刀治疗;术后仍有抽搐发作,改用左乙拉西坦和     

激素敏感型单纯性肾病病毒基因反式激活过程中核因子κB活化及IκBα表达研究

[目的]研究核因子κB（nuclear factor-kappa B alpha，NF-κB）及抑制子κBα（inhibitory kappaB aloha，IκBα）在激素敏感型单纯性肾病（responsive simple nephrotic syndrome，SRSNS）病毒基因反式激活中的作用。[方法]采用电泳迁移率改变实验、RT-PCR和EUSA分别测定SRSNS、肾炎性肾病、继发性肾小球疾病、毛细支气管炎和正常儿蛮外周血单个核细胞（peripheral blood mononuclear cells PBMCs）中NF-κB活性、呼吸道病毒基因和血浆病毒抗体；实时定量RT-PCR、Western blot和EUSA分别检测SRSNS和正常儿童IκBa基因表达、蛋白质表达和血浆IL-8水平。[结果]与SRSNS缓解期和其他组比较，SRSNS活动期NF—κB活性明显增加。NF—κB活性与呼吸道病毒检出阳性率呈正相关趋势。SRSNS活动期血浆IL-8水平增高．并且与NF—κB活性呈直线正相关关系。SRSNS活动期IκBα蛋白质低于SRSNS缓解期患儿和正常儿童，与NF—κB活性呈直线负相关。而SRSNS活动期IκBα mRNA水平高于正常儿童，但仍低于SRSNS缓解期患儿。[结论]病毒基因反式激活过程中NF—κB活化及IκBα蛋白质表达降低可能是呼吸道病毒触发SRSNS主要机制之一。     

36例儿童慢性肾功能衰竭病因分析

[目的]探讨儿童慢性肾功能衰竭（Chronic renal failure,CRF）病因。[方法]收集36例CRF患儿性别、年龄、病因、血常规、肾功能和肾脏病理资料并进行统计学分析。[结果]获得性肾小球疾病27例,包括肾病综合征14例和慢性肾炎9例;5例肾脏病理结果：硬化性肾小球肾炎2例、膜增生性肾小球肾炎1例、新月体肾炎1例、毛细血管内增生性肾小球肾炎1例。尿路梗阻5例,肾小管酸中毒3例,多囊肾1例。所有患儿都有贫血,血红蛋白与血肌酐呈负相关（r=-0.516,P﹤0.001）。[结论]儿童CRF的原发病以肾病综合征和慢性肾炎为主。     

抑制子κBα调控激素敏感型单纯性肾病病毒基因反式激活途径中核因子κB活性的研究

目的 研究抑制子κBα基因(IκBα)表达及其对激素敏感型单纯性肾病(SRSNS)病毒基因反式激活途径核因子κB(NF-κB)活性的调控作用.方法 采用荧光定量RT-PCR、Western blot和电泳迁移率改变实验分别测定SRSNS活动期、SRSNS缓解期患儿和正常儿童外周血单个核细胞(PBMCs)中IκBα mRNA、蛋白质表达水平和NF-κB活性.同时采用RT-PCR和ELISA分别检测PBMCs呼吸道病毒基因表达和血浆病毒抗体.结果 SRSNS活动期PBMCs细胞核中NF-κB活性增加,与SRSNS缓解期和正常儿童比较,差异有统计学意义(P＜0.05).NF-κB活性与呼吸道病毒检出率呈正相关趋势(OR=27,Kappa系数=0.59,P＜0.05).SRSNS活动期PBMCs细胞浆中IκBα蛋白质低于SRSNS缓解期和正常儿童(P＜0.05).SRSNS活动期NF-κB活性与IκBα蛋白质水平呈负相关(r=-0.884, P＜0.05).SRSNS活动期IκBα mRNA水平高于正常儿童,但仍低于SRSNS缓解期(P＜0.05).结论 NF-κB介导的病毒基因反式激活过程中存在IκBα异常表达,IκBα对于NF-κB活性具有调控作用.     

儿童韦格纳肉芽肿的临床和病理分析

目的 探讨儿童韦格纳肉芽肿(WG)的临床和病理特点.方法 收集本院2例和全国其他7例WG患儿,对其临床表现、实验室检查、影像学特点以及治疗进行分析.结果 9例患儿中男6例,女3例,平均年龄12岁,从发病到确诊的平均时间为8.3个月.有多系统、器官受累,以肾脏和肺最为常见.7例患儿进行抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检查,c-ANCA和抗PR3抗体阳性6例.8例患儿进行了组织活检,病理表现有实质组织坏死、肉芽肿和血管炎等.多数患儿接受糖皮质激素和环磷酰胺治疗后病情明显改善.结论 WG可侵犯多个组织器官,临床表现缺乏特异性,ANCA检查是早期诊断的关键.     

韦格纳肉芽肿的治疗进展

韦格纳肉芽肿(wegener's granulomatosis)属于抗中粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎,为自身免疫性疾病,任何年龄均可发病,常侵犯肺和肾脏,肺和肾脏受累者发展迅速.     

黄芪颗粒辅助治疗小儿肾病临床观察

为了提高小儿肾病的治愈率、减少复发 ,我们采用黄芪颗粒辅助治疗该病 ,取得较好的临床疗效 ,报告如下 :1　临床资料1 1　对象和分组　 5 0例肾病住院患儿 ,符合 1981年全国儿科肾脏病协作组制定的诊断标准〔1〕;包括治疗组 (ｎ =30 )和对照组 (ｎ =2 0 ) ;两组性别、年龄和疾病类型分布见表 1,经Ｘ2 检验两组差异无显著性意义。1 2　给药方法　对照组采用常规治疗 ,即糖皮质激素、细胞毒类药物和抗凝剂等。治疗组在常规治疗基础上服用黄芪颗粒 ;用法 :0 5～ 3岁 ,4 5ｇ/次 ;3～6岁 ,10ｇ/次 ;6～ 14岁 ,15ｇ/次 ,每日2次 ;4～ 12周。1 3…     

超声引导小儿肾脏自动活检术的临床应用

小肾脏疾病分类复杂，肾活检对提高肾病的诊断和了解肾病的发病机理，判断病变进展及预后以及选择治疗方案具有十分重要的作用。小儿年龄小，不合作，肾脏体积小，活动度大等特点，要求超声定位快速、准确。本文旨在总结62例超声引导下小儿肾脏自动活检术的方法，报告如下。     

Toll样受体与肾脏疾病研究进展

Toll样受体(TLRs)是一类Ⅰ型跨膜糖蛋白模式识别受体。至今在人类已发现11种TLRs,其可识别多种细胞内外病原体相关分子模式和损伤相关分子模式。活化的TLRs可激活转录因子,调节促炎性因子表达,参与固有免疫;启动和参与特异性免疫应答。TLRs分布广泛,多数TLRs在肾脏也有表达。TLRs信号通路介导多种感染性和非感染性肾脏疾病。调控TLRs信号通路有望成为治疗肾脏疾病的新手段。