非T细胞去除HLA单倍体匹配造血干细胞移植治疗白血病

目的：探讨相关HLA单倍体匹配造血千细胞移植治疗白血病的疗效及移植相关并发症。方法：4例白血病患者接受单倍体相合未去T细胞造血干细胞移植，3例为HLA-A、B、DR3个位点不合亲缘骨髓移植，1例为HLA-DR位点不合外周血造血干细胞移植，3例移植时处于完全缓解(CR)期，1例处于慢性粒细胞白细病(CML)急变期，预处理采用阿糖胞苷 环磷酰胺(CTX) 全身照射(TBI)，Graft versus host disease(GVHD)预防联合使用环孢菌素A(CsA)、甲氨喋呤(MTX)、兔抗人胸腺细胞球蛋白(ATG)、抗CD25单抗、霉酚酸酯(MMF)。结果：4例均获得造血重建，植入直接证据检测证实完全供者造血，3例无aGVHD，1例发生Ⅱ度肠道aGVHD，1例移植后3个月复发，2例在行供者淋巴细胞输注治疗后均并发了Ⅲ度肠道和Ⅱ度肝脏aGVHD．免疫重建延迟。至今，3例存活( 70天- 19个月)，均为持续完全缓解(CCR)，1例 11个月因感染死亡。讨论：未去T细胞单倍体相合HSCT造血重建稳定，移植相关并发症较少，重症GVHD发生率可能低。     

实用临床诊疗规范--造血系统疾病(一)第二节 巨幼细胞贫血

1 概述 巨幼细胞贫血是DNA合成障碍、复制速度减缓所致的一种大细胞性贫血.其中叶酸和(或)维生素B12缺乏导致的营养性巨幼细胞贫血占90%以上.患者不但有贫血,还有白细胞、血小板减少以及出现椭圆形大细胞和中性粒细胞分叶过多现象,可有皮肤、黏膜、神经系统方面异常表现.本病常见于妊娠妇女和婴幼儿.     

DCAG联合HLA不相合的干细胞输注治疗老年初发急性髓系白血病的疗效观察

目的:观察地西他滨联合CAG(DCAG)加HLA不相合供者外周干细胞输注治疗老年初发急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的疗效和安全性。方法:6例老年初诊AML患者接受HLA不相合的干细胞输注联合DCAG方案:地西他滨15 mg/(m2·d),d1~5;阿克拉霉素10 mg/d,d3~6;阿糖胞苷10 mg/m2,q12 h,d3~9;G-CSF 200μg/m2,qd,d0~9。在化疗后第11天回输HLA不相合供者的外周造血干细胞,观察患者疗效和耐受性。结果:6例患者,男4例,女2例,年龄62~82岁,一个疗程后6例均达到完全缓解,中性粒细胞恢复至0.5×109个/L的中位时间为化疗后11.1 d,血小板恢复至20×109个/L的中位时间为化疗后12.5 d。无急性和慢性移植物抗宿主病,耐受性良好。中位随访时间97 d(42~240 d),6例均存活。结论:HLA不相合供者外周干细胞输注联合DCAG治疗老年(包括70岁以上)AML患者,效果良好,耐受性好。     

HA预激方案治疗老年急性髓系白血病的疗效观察

目的:探索含HA预激方案治疗老年急性髓系白血病(AML)的疗效。方法:11例老年AML患者(治疗组)予高三尖杉酯碱(HHT)1 mg·m-2·d-1,静脉滴注,第1-14天;阿糖胞苷(Ara-C)10 mg·m-2·12 h-1,皮下注射,第1-14天;粒细胞集落刺激因子(G-GSF)200μg·m-2·d-1,皮下注射,第1天注射Ara-C之前开始使用,至最后1次Ara-C之前停用。如果中性粒细胞>10×109/L,G-GSF用量减半,>20×109／L,则暂停用G-CSF,但不停化疗,待白细胞回落后再用。如果1个疗程未获完全缓解(CR),则进行第2个疗程,方案同第1疗程。如果2个疗程未获缓解,则视为治疗无效。对照组予标准DA方案治疗。结果:11例患者中第1个疗程CR 7例,第2个疗程CR 1例,1例第2疗程达部分缓解,CR率72．7％,有效率81.8％。结论:小剂量HA与G- CSF预激方案治疗老年AML有较高的疗效且不良反应少。     

外周T细胞淋巴瘤合并纯红细胞再生障碍性贫血一例

患者男,63岁.因发热3个月,颈部及腹股沟肿块2个月为主诉入院.2007年5月11日,患者于外院行右颈肿块活检术,术后病理示:淋巴组织不典型增生.免疫组化:CD3(+)、CD45Ro(+)、CD20(+)、CD79α(+)、Bcl-2(+)、Ki67(+)、CD68(+)、CD21(+).活检组织经PCR检测T淋巴细胞受体基因重排:TCRα基因重排JVⅠ阴性、JVⅡ阴性;TCRβ基因重排D1J2阴性、D2J2阳性,诊断为外周T细胞淋巴瘤(PTCL).6月11日外院血常规检查示:白细胞(WBC)2.9×109/L,血红蛋白(Hb)41 g/L,血小板(BPC)180×109/L,给予多次输注红细胞悬液治疗.     

急性白血病出血与血小板数量的关系

目的探讨急性白血病（acute leukemia，AL）出血与血小板计数（BPC）的数量关系。方法232例次AL（除外急性早幼粒细胞白血病，APL）患者按BPC≤10×10^9／L、11×10^9／L～20×10^9／L、〉20×10^9／L分成3组。回顾性分析AL患者临床出血情况及与BPC的数量关系，以及出血的危险因素。结果BPC≤10×10^9／L、11～20×10^9／L和20×10^9／L以上组出血率分别为49．19％、52．50％和32．35％，≤10×10^9／L组出血明显增加（P〈0．05）。3组均以轻度出血表现为主；总出血天数分别为232d、97d和50d；平均住院日分别为34．05d、29．39d、24．89d（P〈0．05）。AL初发、复发难治、缓解阶段的出血率分别为53．13％、41．86％、30．34％，未增加出血危险。发热时出血危险增加。年龄〉60岁和抗真菌药物使用出血危险无增加。结论AL患者出血与血小板计数存在直接的数量关系，BPC≤10×10^9／L时，出血危险明显增加。发热是出血的高危因素。     

慢性淋巴细胞白血病患者IgVH基因突变研究

目的 探讨我国慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者IgVH基因各家族成员的发生频率以及突变情况.方法 应用多重PCR技术检测29例CLL患者的IgVH基因突变,纯化PCR扩增产物后直接测序,测序结果应用IMGT/V-QUEST数据库进行比对分析,明确有无IgVH突变及突变位置.结果 21例患者有体细胞突变,占CLL患者的72.4%;8例无突变.VH3家族16例,占CLL患者的55.2%,其中体细胞突变13例,占81.2%;VH4家族11例,占CLL患者的37.9%,其中突变7例,占63.6%;1例(3.5%)IgVH 2-5*10发生体细胞突变;1例(3.5%)IgVH 7-4-1*02无突变;未发现VH1、VH5和VH6家族成员.结论 我国CLL患者IgVH基因家族表达比例与西方国家存在显著差异,可能与种族和环境因素有关,这也可能是西方国家与我国CLL发病率差异的原因之一.     

探针D13S319和D13S25检测多发性骨髓瘤13q14缺失

多发性骨髓瘤（MM）核型异常是MM主要的预后因素之一，13q14缺失是最常见的一种染色体异常。间期荧光原位杂交（I-FISH）技术由于不受细胞分裂相影响，高纯度细胞分离的磁珠分选系统（MACS）富积了骨髓瘤细胞，二者可极大地提高MM核型异常的检出率。本研究用该技术和位于13q14的序列特异性DNA探针D13S319和D13S25，对42例初治MM患者的13q14缺失进行检测分析。     

荧光原位杂交技术在急性髓系白血病诊断中的应用

目的探讨荧光原位杂交技术（FISH）在急性髓系白血病（AML）的诊断中的意义。方法对初发的经骨髓常规形态学、细胞化学染色和免疫分型初步诊断的10例AML-M2、19例AML-M3，11例AML不能确定为M2或者M3的患者，进行FISH技术检测AML1／ETO和／或PML／RARα融合基因，进而协助诊断和指导治疗。结果10例AML-M2中AML1／ETO融合基因阳性率40％（4／10）；19例AML-M3中PML／RARα融合基因阳性率89％（17／19），1例AML1／ETO融合基因阳性，确诊为AML-M2；11例AML中AML1／ETO融合基因阳性率18％（2／11），PML／RARα融合基因阳性率45％（5／11），其余4例未检测到以上两种融合基因。结论FISH是一种敏感的分子遗传学的新技术，具有高效、快速、灵敏等优点。对AML的诊断分型具有重要帮助，进一步指导临床治疗。