恶性蝾螈瘤一例报告

<正> 1973年Woodruff将恶性末稍神径肿瘤中出现肿瘤性横纹肌细胞者,命名为恶性蝾螈瘤(Malignant "Triton Tumor")国内报导不多,现报告一例如下: 男性婴儿,9个月,出生后背腹部出现多数大小不一的肿块,表面皮肤有大量色素沉着。背部皮肤呈象皮样改变,几处有小溃疡。家庭中无类似病人。病理检查:标本为14×11×5立方厘米大小的分叶状肿物。皮肤表面见大量色素沉着。切面:灰红、灰白、鱼肉样,有的区域呈油脂样或粘液样。镜下:皮肤部分见混合痣结构(图一),皮下及肿瘤周边出现大量扭曲的神经纤维,状若丛状神经瘤(图二)。     

神经母细胞瘤中hTR、hTERT基因的表达

目的探讨人端粒酶RNA（hTR）、人端粒酶逆转录酶（hTERT）基因在神经母细胞瘤自然逆转成熟及恶性增殖中的表达及其意义。方法应用原位杂交方法检测34例神经母细胞瘤、5例神经节神经母细胞瘤、8例神经节细胞瘤、16例胎儿肾上腺髓质、20例新生儿肾上腺髓质中hTR、hTERT基因的表达。结果hTR、hTERT基因在病理分型F型中的阳性表达均为46．15％（6／13）；uF型中阳性表达分别是85．71％（18／21）、90．48％（19／21）；两组比较差异有显著性意义（X^2=6．05，P〈0．05；X^2=8．10，P〈0．05）。在神经节神经母细胞瘤中hTR、hTERT基因的阳性表达均为20％。神经节细胞瘤中hTR、hTERT基因的阳性表达分别是25％、12．5％；二组与神经母细胞瘤比较差异有显著性意义（X^2=11．70，P〈0．05；X^2=10．81，P〈0．05）。在胎儿及新生儿肾上腺髓质中hTR、hTERT基因为弱阳性及阴性。结论在神经母细胞自然逆转成熟及恶性增殖是时hTR、hTERT起了重要的作用，当hTR、hTERT基因表达减弱，神经母细胞具有自然逆转成熟的趋势，当hTR、hTERT基因表达阳性，提示神经母细胞增殖力增强，因此hTR、hTERT基因的表达可作临床判断预后的指标。     

先天性小肠闭锁术后肠动力功能障碍的原因探讨

目的探讨小肠闭锁术后发生肠动力功能障碍的原因及手术切除病变肠管范围。方法对小肠闭锁手术切除小肠标本15例及对照组6例非肠道或神经系统疾病死亡的足月新生儿尸检小肠标本肠壁S-100蛋白、α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）和c-kit蛋白进行免疫组化研究。观察闭锁两端肠壁肠神经系统（ENS）、平滑肌和肠间质细胞（ICCs）病理改变及其分布范围，并行统计学处理。结果闭锁近端肠壁S-100、α-SMA和c—kit阳性表达明显低于对照组。随远离盲端，以上指标呈逐渐增加趋势。在闭锁近端16cm、远端4cm处，三者病变总体趋于正常。结论小肠闭锁两端肠壁与肠动力密切相关的ENS、平滑肌和ICCs均存在病变。是小肠闭锁术后发生肠道动力功能障碍的原因。在患儿小肠长度允许的情况下．切除闭锁近端肠管16cm以上，而远端切除4cm．可减少或避免术后肠动力功能障碍的发生。     

静脉留置针的临床应用进展

综合国内外学者近年的研究成果，报道静脉留置针的应用及进展状况，就穿刺技术、封管技术及并发症的防治进行介绍。     

外周血淋巴细胞FMRP检测在脆性X综合征中的应用

目的 探讨外周血脆性X智力低下蛋白(fragile X mental retardation protein,FMRP)表达对脆性X综合征(fragile X syndrome,FXS)的诊断价值.方法 运用免疫细胞化学方法对38例不明原因的智力低下男性患儿的FMRP进行外周血淋巴细胞FMRP表达检测,并与38例年龄相近、智商或发育商均大于85的正常男性患儿比较,同时对FXS儿童FMRP表达水平与智力水平进行相关分析.结果 通过FMRP检测,智力低下组符合FXS诊断标准者5例,正常对照组外周血淋巴细胞FMRP表达均未达到诊断标准(P=0.022);FXS患儿FMRP表达率与发育商或智商间的相关性没有统计学意义(r=-0.610,P=0.275).结论 外周血淋巴细胞FMRP免疫细胞化学检测方法是一种具有快速、简便、价廉等优点的FXS实验诊断方法,可以用作FXS的诊断和筛查.     

NF-κB活化阻断剂对盲肠结扎穿刺所致豚鼠急性肺损伤的预防与治疗

目的观察NF-κB活化阻断剂是否对盲肠结扎穿刺所致豚鼠急性肺损伤具有防治作用，探讨NF-κB活化阻断剂防治肠源性肺损伤的机制。方法用盲肠结扎穿刺（CLP）法建立豚鼠急性肺损伤模型，同时经口给予布洛芬167mg／kg和肌内注射维生素E174mg／kg预防和治疗，结合动脉血气分析、外周血白细胞计数、肺湿重／下重比值（W／D）及肺组织病理变化，免疫组化方法研究肺组织NF-κB的活化。结果CLP组动物在6h后开始缓慢出现症状，呼吸急促100～110次／min（正常呼吸80～95次／min），蜷缩，对外界刺激敏感；16h有少量泡沫状分泌物由鼻腔溢出，呼吸变得窘迫，倦怠，卧伏，不喜活动；24h呼吸窘迫十分显著，泡沫状分泌物（带血性）由鼻腔溢出明显增多，呼吸频率为100-140次／min；CLP24h内死亡率可达10％，24-40h死亡数可达30％，40～56h死亡数可达80％。动脉血氧分压（PaO2）在12h开始明显下降，24h以后有恶化趋势，PaO2持续低于10kPa，外周血白细胞计数从12h开始降低，24h明显降低。术后24h已经表现出急性肺损伤。肺组织NF-κB表达活跃。动物于2d左右出现大量死亡；给药组动物治疗和预防症状有缓解，预防组的最终死亡率为40％，治疗组为60％，肺组织NF-κB表达程度均较模型组低。结论在肺损伤早期联合应用NF-κB活化阻断剂进行预防，有助于提高ALI的存活率，能减缓肠源性肺损伤的发生和进展，减轻急性肺损伤症状，进而发挥阻止病程向多器官功能衰竭发展的重要作用，这种作用机制可能是通过抑制NF-κB活化实现的。     

儿童睾丸附件扭转58例临床分析

目的探讨儿童睾丸附件扭转的诊断及治疗。方法对58例睾丸附件扭转患儿的临床资料进行分析。结果58例患儿术后当天症状很快改善，3～4d痊愈出院。结论无明显诱因的一侧阴囊睾丸肿胀．伴可以忍受的疼痛者．经彩超证实睾丸血流正常．其周围有不同程度的液性暗区可以确诊为睾丸附件扭转．以手术治疗为好。     

乙型肝炎病毒相关性肾炎临床病理分析及疗效观察

目的探讨儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎（HBV-GN）的临床和病理特点。观察以干扰素为主治疗HBV-GN的疗效寻找一种有效的治疗方案用以指导以后的临床治疗。方法分析74例HBV-GN患儿的临床及病理特征，随访观察45例患儿的疗效。结果 临床表现以肾病综合征（NS）为主。其次为血尿和蛋白尿。病理分型：膜性肾病（MN）56例（75．7％），系膜增生性肾炎（MsPGN）12例（16．2％），膜增殖性肾炎（MPGN）5例（6．6％），毛细血管内增生性肾炎（EPGN）1例。以干扰素为主治疗HBV-GN患儿总的有效率90．2％（37／41），1例MsPGN患儿治疗后行肾活检病理检查显示基本恢复正常。免疫病理检查阴性。结论儿童HBV-GN发病男多于女，以学龄期儿童多见。临床表现以NS为主，病理类型MN占大多数，以干扰素为主治疗HBV-GN是有效的，特别是临床表现为NS。病理类型为MN者。     

23例小儿结核性心包炎诊疗体会

小儿结核性心包炎在临床上少见且容易误诊而严重影响预后。我院自 1988～ 1998年共收治本病 2 3例 ,其中急性渗出性 11例 (含 3例误诊死后尸检婴幼儿 )、亚急性渗出 缩窄性 2例、慢性缩窄性 10例。通过 2 3例临床资料分析 ,探讨其诊断和治疗要点。临床资料　男 12例 ,女 11例。年龄 6月～ 13岁。病程8天～ 2年。发热 9例 ,咳嗽 13例 ,气促 14例 ,腹胀 (均为首发症状 ) 7例。有确切肺结核史 4例。颈静脉怒张 18例 ,心音遥远 9例 ,肝肿大 2 3例 ,腹水 8例 ,下肢浮肿 16例 ,奇脉 3例。血ＷＢＣ <10× 10 9/Ｌ 11例 ,肝肾功能轻度异常分别为 7例…     

肾母细胞瘤术前化疗的病理学研究

目的探讨术前化疗对肾母细胞瘤病理改变及预后的影响。方法术前化疗组59例,一期手术组52例,分析两组病例病理学改变,凋亡指数（AI）、增值指数（PI）及术后存活率的差别。结果术前化疗组凋亡指数（AI11.67±15.44）、坏死率高于一期手术组（AI7.37±4.53）,一期手术组增值指数（PI24.99±25.83）高于术前化疗组（PI13.58±16.10）。两组存活率差异不明显,可能与部分病例术后非规律化疗有关。结论术前化疗有利于提高肾母细胞瘤切除率。