必思添治疗特发性肺含铁血黄素沉着症12例疗效观察

特发性肺含铁血黄素沉着症（Ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｅｍｏｓｉｄｅｒｏｓｉｓ,ＩＰＨ）多在小儿时期发病,肺大出血是造成病儿死亡的主要原因。反复呼吸道感染是肺出血的诱因,据报道必思添有预防反复呼吸道感染的作用和调节机体免疫功能的作用,现...     

儿童急性白血病细胞遗传学特征分析

目的分析儿童急性白血病的遗传学特征。方法收集2013年10月至2014年10月于郑州大学第一附属医院就诊的100例患儿的骨髓或外周血细胞的遗传学检查资料进行回顾性分析。结果 80例ALL中仅76例有染色体核型检查结果,4例未见分裂相,45例异常,核型异常率为59.21%(45/76),其中染色体数目异常22例(48.89%),结构异常17例(37.78%),同时有数目和结构异常6例,20例AML中15例有克隆性核型异常,核型异常率为75.00%,融合基因检出率为42%(42/100),其中TEL/AML1 15例,PML/RARa 7例,E2A/PBX1 6例,AML1/ETO 4例,MLL基因重排3例,BCR/ABL 2例,二者结合使白血病患儿的遗传学异常检出率提升至69.00%。结论儿童急性白血病具有其独特的细胞遗传学特征,染色体核型分析联合应用多重PCR方法可显著提高白血病患儿遗传学异常检出率,从而指导临床诊断、分型及预后判断。     

应用一次性灭菌注射器进行小儿骨髓穿刺分析

自2000年以来,我院应用2m l、5m l、10m l一次性灭菌注射器代替传统的骨穿针进行小儿胸骨或棘突骨髓穿刺229例次,均获成功,现报告如下。1临床资料1.1病例资料所选病例均为我院儿科门诊或住院患儿129例。男76例,女53例;年龄1个月~15岁。其中血小板减少性紫癜57例次,营养性贫血12例次,白血病88例次,类白血病反应4例,溶血性贫血24例次,再生障碍性贫血26例次,急性纯红细胞性再障4例次,骨髓增生异常综合征14例次。1.2操作方法6个月以下婴儿用2m l一次性注射器,6个月~10岁患儿采用5 m l一次性注射器,10岁以上儿童用10 m l一次性注射器。(1)胸骨穿…     

更昔洛韦治疗小儿病毒性脑炎的临床观察

目的 观察更昔洛韦治疗小儿病毒性脑炎的临床疗效。方法 将68例病毒性脑炎患儿随机分成病毒唑治疗组（45例）及更昔洛韦治疗组（23例），对两组患儿的临床表现及治疗效果进行观察。结果 更昔洛韦组头痛、呕吐及抽搐症状和恢复神志的时间明显较病毒唑治疗组缩短，发热症状消退的时间虽有所缩短，但两者比较差异无统计学意义。结论 更昔洛韦对小儿病毒性脑炎有明显疗效，值得临床推广。     

小儿原发性血小板增多症4例临床及实验室分析

目的探讨小儿原发性血小板增多症(ET)的临床、实验室特征。方法诊断依PVSB标准;行血常规、骨髓细胞形态学、凝血四象、血小板功能等检查。确诊后给予抗凝、活血或马利兰治疗。结果4例患儿中以出血症状诊断2例、血栓症状诊断2例;脾肿大3例;外周血血小板(Plt)724~1028×109/L,易见Plt聚集成堆,可见巨大Plt、畸形Plt;骨髓象巨核细胞明显增多,分类以产板型为主;3例APTT延长,血小板粘附率、聚集功能降低。治疗后症状均缓解,随访至今无恶性转化。结论ET患儿具典型的临床和实验室特征,临床应予以重视,以防误诊。     

三氧化二砷诱导K562细胞线粒体跨膜电位的变化及其机制研究

目的　了解三氧化二砷 (As2 O3)诱导慢粒细胞系K562细胞株凋亡是否与线粒体跨膜电位 (△Ψm)改变有关及其可能机制。方法　联合应用As2 O3和巯基还原剂———二巯基苏糖醇 (DTT)、谷胱甘肽 (GSH)耗竭剂———丁硫堇 (BSO)处理K562细胞株 ,通过测定细胞内荧光染料碘化丙啶 (PI) /Rhodamine1 2 3(Rh1 2 3)的色强度分析线粒体跨膜电位 (△Ψm) ,通过测定细胞活力、亚G1期细胞含量及形态学观察等鉴定细胞凋亡。结果　As2 O3砷可明显诱导K562细胞线粒体△Ψm下降。BSO可加强As2 O3砷诱导的K562细胞凋亡和线粒体△Ψm下降 ,而DTT则有部分拮抗作用。在 2× 1 0 - 6 mol/LAs2 O3处理 72h的K562细胞 ,细胞膜完整但线粒体△Ψm下降的凋亡细胞 (PI- Rh1 2 3- )达 (2 6 .0± 2 .5) % ,当 1× 1 0 - 3mol/LBSO同时处理时 ,PI- Rh1 2 3- 细胞和凋亡细胞数上升达 (37.2± 5 .7) %和 (39.1± 4 .5) % ;而当 2× 1 0 - 4mol/LDTT同时处理时 ,PT- Rh1 2 3- 细胞和凋亡细胞数分别降至 (1 1 .5± 1 .3) %和 (1 5 .4± 3 .5) %。结论　线粒体跨膜电位下降是As2 O3砷诱导K562细胞凋亡的关键环节 ,其机制可能与巯基氧化有关 ,巯基可能是As2 O3诱导细胞凋亡的重要分子靶子。     

小儿系统性红斑狼疮贫血27例临床分析

目的 :了解小儿系统性红斑狼疮 (SLE)贫血的临床及实验室检查特点 ,以减少及避免早期误诊。方法 :对 5 7例小儿SLE的临床资料进行回顾性研究 ,将其中 2 7例有贫血表现患儿的临床症状及实验室检查作一分析。结果 :5 7例小儿SLE中贫血发生率为 47 4% ( 2 7/ 5 7) ,伴Coombs阳性患儿常以贫血为首发症状或主要症状。AIHA组贫血程度较非AIHA组为重 ,网织红细胞增高比非AIHA组明显 ,P <0 0 5 ,有统计学意义 ,而白细胞计数、血小板数量两组比较无显著性差异 ;血沉和C反应蛋白等反映疾病活动度的指标亦无显著性差异 ;AIHA组血中补体C3 降低较非AIHA组明显 ,P <0 0 5 ,有统计学意义。结论 :贫血为SLE较为常见的症状 ,以自身免疫性溶血性贫血 (AIHA )为主要或首发表现的SLE患儿容易误诊。     

铁调节蛋白在慢性病贫血大鼠肝脏铁代谢紊乱中的作用

目的：探讨一氧化氮（NO）、铁调节蛋白（IRP）在慢性病盆血（ACD）大鼠肝组织铁代谢紊乱中的调节作用。方法：在传统佐剂性关节炎大鼠模型基础上，通过追加注射福氏佐剂两次，增加其免疫反应，从而诱发建立贫血大鼠模型。对贫血模型组和正常对照组大鼠肝脏铁含量、铁蛋白、NO、IRP－2mRNA水平及IRP结合活性进行检测。结果：佐剂性关节炎大鼠经追加福氏佐剂，肝伯、铁蛋白水平升高（P＜0．05），与ACD铁代谢改变特征一致；ACD大鼠肝组织IRP结合活性较正常对照组升高，IRP－2mRNA表达下调，NO水平与IRP结合活性呈正相关。结论：NO、IRP在ACD大鼠肝脏铁代谢紊乱中起重要作用。