幼年型强直性脊柱炎诊断和治疗进展

目前,幼年型强直性脊柱炎(JoAS)越来越受到临床医生的重视.该病在早期的临床表现很不典型,往往延误了其诊断和治疗,给患儿身体功能造成极大影响.该文通过总结近年来国外关于JoAS的研究,讨论了其发病机制、临床表现、诊断和治疗措施,重点对JoAS的影像学检查、生物制剂治疗及物理治疗等方面进行阐述.     

肾病综合征鼠骨代谢变化特点及芪归合剂对其的作用

 【目的】 探讨肾病综合征（NS）鼠骨代谢的变化特点及芪归合剂对其的作用。【方法】 制备大鼠阿霉素NS模型，设模型组、激素治疗组、芪归治疗组、激素芪归治疗组及正常对照组，每组8只，用药时间为3周。测量各组尿蛋白、血生化指标和右股骨长度；用HologicQDR-2000＋DEXA行股骨全段骨密度（BMD）测定；以放射免疫法测定血清骨钙素（OC）、Ⅰ型前胶原氨基端伸展肽（PINP）、Ⅰ型胶原羧基端关联肽原（ICTP）水平。【结果】 模型组股骨长度（3．35±0．09）cm，低于正常组（3．53±0．11）cm（P〈0．05）；芪归治疗组（3．46±0．09）cm，高于模型组（P〈0．05）；激素芪归组（3．28±0．07）cm，高于激素治疗组（3．16±0．11）cm（P〈0．01）；激素治疗组低于模型组（P〈0．05）。模型组股骨全段BMD（0．1357±0．0137）g/cm^2，低于正常组（0．1599±0．0101）g／cm^2（P〈0．01）；激素治疗组（0．1208±0．0123）g／cm^2，低于模型组（P〈0．05）。模型组血OC（16．31±3．87）μg，L和PINP（2．02±0．51）μg/L水平，低于正常组，分别（31．49±4．16）μg/L、（3．58±0．46）μg/L（P〈0．01）；芪归治疗组血OC（25．90±8．26）μg/L和PINP（3．42±1．07）μg/L水平，高于模型组（分别P〈0．05和P〈0．01）；激素芪归组血OC（12．01±1．97）μg/L和PINP（2．47±0．88）μg/L水平，高于激素治疗组，分别（6．12±3．26）μg/L、（1．63±0．74）μg/L（P〈0．05）；激素治疗组低于模型组（P〈0．05）。激素治疗组的ICTP（10．15±3．77）μg/L高于模型组（8．71±3．29）μg/L（P〈0．05）。【结论】NS鼠存在骨代谢的异常，激素治疗使骨代谢异常进一步加剧，而芪归合剂治疗对其有改善作用。     

甲基泼尼松龙冲击联合环磷酰胺治疗儿童局灶节段性肾小球硬化

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是原发性肾病综合征(NS)的病理表现之一,糖皮质激素口服完全缓解率仅为20％,多数呈激素耐药,起病10年后 30％～40％进入肾衰竭,是儿童慢性肾衰竭的最常见原因。近几年国外有报道采用甲基泼尼松龙     

大疱性嗜酸性蜂窝织炎1例

患者男,29岁,反复全身红斑丘疹伴瘙痒2个月余,加重3天。抗组胺治疗无效,肌注复方倍他米松后临床症状得到缓解。皮损组织活检提示真皮大量嗜酸性粒细胞浸润,并见到特征性"火焰征"。诊断嗜酸性蜂窝织炎后予以糖皮质激素治疗有效。     

慢性肾脏病患儿父母的流行病学调查

目的：调查慢性肾脏病（ CKD ）患儿的父母CKD的发病情况。方法对新收入住院的CKD患儿（年龄＜14岁）的父母（肾脏病组）进行问卷调查,有效问卷为120份,了解患儿父母的肾脏病、糖尿病、高血压及乙肝病史及吸烟情况,进行体质指数测量及尿常规检查。以同期住院的非CKD患儿的父母40例为对照组。结果肾脏病组120例中,既往诊断肾脏病11例（9.2％）,高血压5例,乙型肝炎4例,无糖尿病者和肥胖者,吸烟者20例（16.7％）;尿常规检查异常25例（20.8％）。对照组既往诊断肾脏病1例（2.5％）,乙型肝炎1例,无高血压、糖尿病和肥胖者,吸烟者5例（12.5％）;尿常规检查异常者1例（2.5％）。两组比较,肾脏病组尿检异常明显高于对照组,差异有统计学意义（P＝0.006）;其中孤立性血尿患儿父母的尿检异常明显高于其他肾脏疾病和对照组。两组的既往肾脏病史、高血压、乙型肝炎、糖尿病、肥胖及吸烟比较差异无统计学意义。结论 CKD患儿的父母是CKD高危人群,对孤立性血尿患儿的父母进行尿常规筛查有助于早期发现肾脏病。     

先天性颅骨锁骨发育不全2例报告

先天性颅骨锁骨发育不全２例报告中山医科大学附属第一医院蒋小云１王家欣２关智平１颅、锁骨发育不全为少见的先天性多发性骨发育障碍疾病。自１９８９年以来我科发现２例，现报告如下。病例报告例１：男，孕２产１。足月自然分娩，体重３．８ｋｇ，头围３３．５ｃｍ，前...     

难治性原发性肾病综合征患儿蛋白尿与肾损害的关系

目的 探讨蛋白尿与肾损害及疾病进展的关系.方法 难治性原发性肾病综合征患儿49例,男35例,女14例;年龄1.4～15岁,随访24～92个月者18例.病例分为持续蛋白尿组(甲组)18例,间歇蛋白尿组(乙组)31例.比较两组患儿肾小管间质和肾小球病理损害、肾功能损害和病情进展的差异.结果 甲组较乙组肾小管间质病理损害(平均秩和:33.44比20.10)、肾小球系膜增生程度(平均秩和:29.67比22.29)、肾功能损害[血肌酐65.5(14.0,805.0)比46.0(16.0,353.0)μmol/L]均严重(P＜0.05).甲组患儿随访后较随访前血肌酐升高[208.0(90.0,586.0)比57.0(36.0,125.0)μmol/L](P＜0.05);乙组差异无显著性.肾小管间质病理损害Ⅰ Ⅱ Ⅲ级患儿,随访后血肌酐较随访前升高[120.0(46.0,586)比54.0(35.0,125.0)μmol/L],P＜0.05.随访后重复肾活检甲组2例,病理改变均较随访前加重;乙组1例,较随访前无明显加重.结论 在难治性原发性肾病综合征,持续蛋白尿患儿肾小管间质和肾功能损害严重.持续蛋白尿和肾小管间质损害与病情进展相关.     

儿童嗜酸性粒细胞增多症病因和临床表现(附46例分析)

嗜酸粒细胞增多症是指由外周血嗜酸粒细胞 (ｅｏｓｉｎｏｃｙｔｅ ,ＥＣ)增多引起的一组疾病 ,临床上少见 ,Ｂｒｉｇｄｅｎ等报导其总发生率占门诊病人的 0 .1 % ( 2 2 5 1 930 0 ) [1] 。本文收集我科住院的 46例嗜酸粒细胞增多症患儿的临床资料 ,分析如下。资料和方法一、对象1 996年 1月至 2 0 0 1年 1 2月间我科住院的 46例诊断为嗜酸粒细胞增多症的患儿 ;其中男 31例 ,女 1 5例 ,男 :女≈ 2 .1∶1。肠道蠕虫病 1 2例 ,肺浸润性嗜酸粒细胞增多症 (ｐｕｌ ｍｏｎａｒｙｉｎｆｉｌｔｒａｔｉｖｅｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉａ ,ＰＩＥ) 1 6例 …     

肾小球疾病患儿血浆黏附分子P选择素的表达及意义

目的探讨不同肾小球疾病患儿外周血黏附分子P选择素(CD62P)的水平及其临床意义。方法选择不同肾小球疾病患儿154例为病例组。其中原发性肾病综合征(PNS)54例,IgA肾病(IgAN)32例,紫癜性肾炎(HSPN)26例,狼疮性肾炎(LN)32例,乙肝相关性肾炎(HBV-GN)10例。病例均处于活动期。42例年龄、性别相匹配的健康儿童为健康对照组。采用放射免疫法(RIA)测定各组外周血CD62P水平,并分析其与患儿24h尿蛋白定量、血小板(PLT)、血清清蛋白(ALB)、胆固醇(CHOL)、BUN、Scr和尿N-乙酰-氨基葡萄糖苷酶(NAG)、β2微球蛋白(β2-MG)、溶菌酶(Lys)之间的相关性。结果1.各病例组活动期患儿外周血CD62P水平均明显增高,与健康对照组比较均有显著性差异(Pa<0.01)。2.各病例组中,PNS组患儿CD62P水平增高最为显著,IgAN组患儿CD62P水平显著低于其他各组(Pa<0.05)。3.各病例组患儿外周血CD62P水平均与24h尿蛋白定量呈正相关,与血清ALB呈负相关,与血清PLT、CHOL、BUN和Scr均无相关性。4.各病例组患儿外周血CD62P水平与尿NAG、β2-MG水平均呈正相关,与尿Lys水平无相关性。结论CD62P在肾小球疾病患儿外周血中表达增强,提示其参与了儿童肾小球疾病的发生和发展。     

幼年型强直性脊柱炎诊断和治疗进展

目前,幼年型强直性脊柱炎(JoAS)越来越受到临床医生的重视.该病在早期的临床表现很不典型,往往延误了其诊断和治疗,给患儿身体功能造成极大影响.该文通过总结近年来国外关于JoAS的研究,讨论了其发病机制、临床表现、诊断和治疗措施,重点对JoAS的影像学检查、生物制剂治疗及物理治疗等方面进行阐述.