肾病综合征鼠骨代谢变化特点及芪归合剂对其的作用

 【目的】 探讨肾病综合征（NS）鼠骨代谢的变化特点及芪归合剂对其的作用。【方法】 制备大鼠阿霉素NS模型，设模型组、激素治疗组、芪归治疗组、激素芪归治疗组及正常对照组，每组8只，用药时间为3周。测量各组尿蛋白、血生化指标和右股骨长度；用HologicQDR-2000＋DEXA行股骨全段骨密度（BMD）测定；以放射免疫法测定血清骨钙素（OC）、Ⅰ型前胶原氨基端伸展肽（PINP）、Ⅰ型胶原羧基端关联肽原（ICTP）水平。【结果】 模型组股骨长度（3．35±0．09）cm，低于正常组（3．53±0．11）cm（P〈0．05）；芪归治疗组（3．46±0．09）cm，高于模型组（P〈0．05）；激素芪归组（3．28±0．07）cm，高于激素治疗组（3．16±0．11）cm（P〈0．01）；激素治疗组低于模型组（P〈0．05）。模型组股骨全段BMD（0．1357±0．0137）g/cm^2，低于正常组（0．1599±0．0101）g／cm^2（P〈0．01）；激素治疗组（0．1208±0．0123）g／cm^2，低于模型组（P〈0．05）。模型组血OC（16．31±3．87）μg，L和PINP（2．02±0．51）μg/L水平，低于正常组，分别（31．49±4．16）μg/L、（3．58±0．46）μg/L（P〈0．01）；芪归治疗组血OC（25．90±8．26）μg/L和PINP（3．42±1．07）μg/L水平，高于模型组（分别P〈0．05和P〈0．01）；激素芪归组血OC（12．01±1．97）μg/L和PINP（2．47±0．88）μg/L水平，高于激素治疗组，分别（6．12±3．26）μg/L、（1．63±0．74）μg/L（P〈0．05）；激素治疗组低于模型组（P〈0．05）。激素治疗组的ICTP（10．15±3．77）μg/L高于模型组（8．71±3．29）μg/L（P〈0．05）。【结论】NS鼠存在骨代谢的异常，激素治疗使骨代谢异常进一步加剧，而芪归合剂治疗对其有改善作用。     

甲基泼尼松龙冲击联合环磷酰胺治疗儿童局灶节段性肾小球硬化

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是原发性肾病综合征(NS)的病理表现之一,糖皮质激素口服完全缓解率仅为20％,多数呈激素耐药,起病10年后 30％～40％进入肾衰竭,是儿童慢性肾衰竭的最常见原因。近几年国外有报道采用甲基泼尼松龙     

慢性肾脏病患儿父母的流行病学调查

目的：调查慢性肾脏病（ CKD ）患儿的父母CKD的发病情况。方法对新收入住院的CKD患儿（年龄＜14岁）的父母（肾脏病组）进行问卷调查,有效问卷为120份,了解患儿父母的肾脏病、糖尿病、高血压及乙肝病史及吸烟情况,进行体质指数测量及尿常规检查。以同期住院的非CKD患儿的父母40例为对照组。结果肾脏病组120例中,既往诊断肾脏病11例（9.2％）,高血压5例,乙型肝炎4例,无糖尿病者和肥胖者,吸烟者20例（16.7％）;尿常规检查异常25例（20.8％）。对照组既往诊断肾脏病1例（2.5％）,乙型肝炎1例,无高血压、糖尿病和肥胖者,吸烟者5例（12.5％）;尿常规检查异常者1例（2.5％）。两组比较,肾脏病组尿检异常明显高于对照组,差异有统计学意义（P＝0.006）;其中孤立性血尿患儿父母的尿检异常明显高于其他肾脏疾病和对照组。两组的既往肾脏病史、高血压、乙型肝炎、糖尿病、肥胖及吸烟比较差异无统计学意义。结论 CKD患儿的父母是CKD高危人群,对孤立性血尿患儿的父母进行尿常规筛查有助于早期发现肾脏病。     

电镜检查对小儿遗传性进行性肾炎诊断的意义(附8例报告)

目的：评价电镜检查对小儿遗传性进行性肾炎的诊断意义。方法：对８例遗传性进行性肾炎患儿进行活检组织电镜结合临床表现及随访观察，结果：该病在小儿时期常表现为复发性血尿，很少有眼和耳异常及肾功能不全。部分患儿可无家族史，肾活检组织电镜检查肾小球基底膜（ＧＢＭ），变薄或增厚和分层，结论：电镜检查对遗传性进行性肾炎具有确诊意义。     

难治性原发性肾病综合征患儿蛋白尿与肾损害的关系

目的 探讨蛋白尿与肾损害及疾病进展的关系.方法 难治性原发性肾病综合征患儿49例,男35例,女14例;年龄1.4～15岁,随访24～92个月者18例.病例分为持续蛋白尿组(甲组)18例,间歇蛋白尿组(乙组)31例.比较两组患儿肾小管间质和肾小球病理损害、肾功能损害和病情进展的差异.结果 甲组较乙组肾小管间质病理损害(平均秩和:33.44比20.10)、肾小球系膜增生程度(平均秩和:29.67比22.29)、肾功能损害[血肌酐65.5(14.0,805.0)比46.0(16.0,353.0)μmol/L]均严重(P＜0.05).甲组患儿随访后较随访前血肌酐升高[208.0(90.0,586.0)比57.0(36.0,125.0)μmol/L](P＜0.05);乙组差异无显著性.肾小管间质病理损害Ⅰ Ⅱ Ⅲ级患儿,随访后血肌酐较随访前升高[120.0(46.0,586)比54.0(35.0,125.0)μmol/L],P＜0.05.随访后重复肾活检甲组2例,病理改变均较随访前加重;乙组1例,较随访前无明显加重.结论 在难治性原发性肾病综合征,持续蛋白尿患儿肾小管间质和肾功能损害严重.持续蛋白尿和肾小管间质损害与病情进展相关.     

口服西米替丁对肌酐清除率的影响和意义

为探讨使用西米替丁对肾病患儿肌酐清除率 (Ccr)的影响 ,将53例肾小球疾病患儿分为两组 :A组28例Ccr≥80ml/(min·1.73m2)和B组25例Ccr<80ml/(min·1.73m2)。观察对象实验当天分别留7a.m.～9a.m.和10a.m.～12a.m.尿,测2小时尿肌酐 ;9am抽血测血肌酐 ,并口服西米替丁0.8g/1.73m2。分别计算服药前、后2小时肌酐清除率 (Ccr1、Ccr2)并行统计分析。结果发现两组患儿Ccr2均较Ccr1显著降低 (P<0.05) ,但A组患儿 (Ccr1 -Ccr2)的均数与同组Ccr2均数的比值仅为3.9% ;B组患儿 (Ccr1 -Ccr2)的均数与同组Ccr2均数的比值则为103.4 %。对数回归示 ,(Ccr1 -Ccr2)/Ccr2与Ccr2呈显著负相关 ,(r= -0.791 ,P<0.05)。提示对肾功能不全患儿可用服西米替丁后的Ccr评价其肾功能。     

肾小球疾病患儿血浆黏附分子P选择素的表达及意义

目的探讨不同肾小球疾病患儿外周血黏附分子P选择素(CD62P)的水平及其临床意义。方法选择不同肾小球疾病患儿154例为病例组。其中原发性肾病综合征(PNS)54例,IgA肾病(IgAN)32例,紫癜性肾炎(HSPN)26例,狼疮性肾炎(LN)32例,乙肝相关性肾炎(HBV-GN)10例。病例均处于活动期。42例年龄、性别相匹配的健康儿童为健康对照组。采用放射免疫法(RIA)测定各组外周血CD62P水平,并分析其与患儿24h尿蛋白定量、血小板(PLT)、血清清蛋白(ALB)、胆固醇(CHOL)、BUN、Scr和尿N-乙酰-氨基葡萄糖苷酶(NAG)、β2微球蛋白(β2-MG)、溶菌酶(Lys)之间的相关性。结果1.各病例组活动期患儿外周血CD62P水平均明显增高,与健康对照组比较均有显著性差异(Pa<0.01)。2.各病例组中,PNS组患儿CD62P水平增高最为显著,IgAN组患儿CD62P水平显著低于其他各组(Pa<0.05)。3.各病例组患儿外周血CD62P水平均与24h尿蛋白定量呈正相关,与血清ALB呈负相关,与血清PLT、CHOL、BUN和Scr均无相关性。4.各病例组患儿外周血CD62P水平与尿NAG、β2-MG水平均呈正相关,与尿Lys水平无相关性。结论CD62P在肾小球疾病患儿外周血中表达增强,提示其参与了儿童肾小球疾病的发生和发展。     

以急性肾小球肾炎起病的IgA肾病10例

目的研究以急性肾小球肾炎(AGN)起病的IgA肾病(IgAN)的临床特点。方法本科收治1994年1月～2005年12月以AGN起病的IgAN患儿108例。男77例,女31例;起病年龄3.2～14.0岁。回顾分析其临床和病理特点。结果IgAN108例中,以AGN起病的患儿10例(9.3%)。10例均有水肿、血尿和蛋白尿。其中8例为肉眼血尿,持续2d～2个月;4例有反复肉眼血尿;镜下血尿持续16个月。尿蛋白定性 ～ ,持续1～8个月。起病时高血压及血BUN和Scr增高各2例。9例检测ASO,5例增高。2例抗链球菌DNA酶B抗体升高。血清C3降低4例。8例有前驱病,感染至起病间隔1～5d。肾活检光镜检查9例为系膜增生,1例为局灶节段性肾小球硬化。免疫荧光检查均以IgA沉积为主。结论以AGN起病的IgAN前驱感染与肾炎症状起病间隔时间较短,肉眼及镜下血尿持续时间较长或反复加重。此类患儿应予作活检以明确是否为IgAN。     

糖皮质激素加重对激素不敏感儿童肾病蛋白尿

目的：有报道糖皮质激素（ Ｇ Ｃｓ） 亦可加重肾脏病蛋白尿。本课题旨在探讨 Ｇ Ｃｓ 是否加重激素不敏感肾病综合征（ Ｎ Ｓ） 蛋白尿及其机制，以指导临床合理使用 Ｇ Ｃｓ。方法：１９ 例对激素不敏感的 Ｎ Ｓ 患儿予泼尼松每日１５ ～２ ｍｇ／ｋｇ 隔日早上０８∶００ 顿服。同时检测激素日和无激素日的尿蛋白及其成分、白蛋白和免疫球蛋白 Ｇ 及肌酐的清除率、肾有效血浆流量（ Ｅ Ｒ Ｐ Ｆ） 、尿前列腺素等并进行比较。结果：与无激素日比较，激素日尿蛋白明显增加（２４ ｇ ±０５ ｇ ｖｓ １５ ｇ ±０４ ｇ／２４ ｈ ， Ｐ ＜００１） ，其中以尿白蛋白、 Ｉｇ Ｇ 增加为主，尿β２微球蛋白无明显变化。激素日的内生肌酐清除率、白蛋白清除率及 Ｉｇ Ｇ 清除率亦明显增高，３ 例 Ｅ Ｒ Ｐ Ｆ在激素日均高于无激素日，而尿血栓素 Ｂ２ 和６酮前列腺 Ｆ１ａ 、血清总蛋白、白蛋白和 Ｉｇ Ｇ 均无明显改变。结论： Ｇ Ｃｓ 可能通过增加肾小球滤过膜的通透性及改变肾小球血流动力学，而加重激素不敏感的 Ｎ Ｓ患儿的蛋白尿；其加重蛋白尿机制并非通过肾前列腺素系统；对 Ｇ Ｃｓ 疗效不可靠的 Ｎ Ｓ 患者，不宜长期、大剂量使用 Ｇ Ｃｓ 。     

118例儿童急性肾损伤预后因素的临床分析

目的 探讨影响儿童急性肾损伤（AKI）预后的危险因素。 方法 回顾性分析118例AKI患儿的一般资料、病因、临床特点、实验室检查、肾组织病理及治疗情况,分析其与预后的关系。 结果 纳入本研究的118例AKI患儿中,男83例,女35例,中位年龄为7.5岁,其中＜3.0岁组33例,占28.0%;3.0～7.0岁组21例,占17.8%;＞7.0岁组64例,占54.2%。118例患儿的AKI分期为1期62例,占52.5%;2期38例,占32.2%;3期18例,占15.3%。AKI患儿的常见病因主要有感染性和免疫性疾病（39.8%）、肾血管病（27.1%）和循环障碍（11.9%）。总住院病死率为21.2%。多因素非条件Logistic回归分析提示机械通气、败血症或感染性休克、严重酸中毒和WBC＞20.0×109/L是AKI患儿死亡的独立危险因素,OR值分别为51.75、14.76、11.38和8.51（均P ＜ 0.05）。 结论 儿童AKI的主要病因是感染性和免疫性疾病、肾血管病和循环障碍。机械通气、败血症或感染性休克、严重酸中毒和WBC＞20.0×109/L是AKI患儿死亡的独立危险因素。