小儿输液反应分析及防治

静脉输液是儿科最常用治疗方法 ,然而因输液所致的不良反应随时可发生1～ 3,如 :发热反应、过敏性反应、急性心力衰竭、肺水肿、喉头水肿等。若不及时诊断 ,及时治疗 ,严重者危及生命 ,必须引起高度重视 ,并做好防治工作。现将我科近年来救治的 2 0例输液反应总结如下 :1　资料     

儿童急性白血病伴侵袭性肺部真菌感染的临床特点、真菌分布及影响因素分析

目的 分析儿童急性白血病伴侵袭性肺部真菌感染（IPFI）的临床特点、真菌分布及影响因素。方法 回顾性分析2018年1月—2022年12月安徽省儿童医院82例急性白血病患儿的临床资料,按照是否合并IPFI分为IPFI组（18例）和非IPFI组（64例）。比较两组患儿的一般临床资料;采用多因素一般Logistic回归模型分析儿童急性白血病伴IPFI的危险因素;分析IPFI组患儿的临床特征、真菌菌种分布。结果 18例IPFI患儿均有不同程度的发热,体温>38.5℃占比72.22%,咳嗽咳痰/白色黏痰占比83.33%;18例IPFI患儿中5例表现为结节实变影,7例表现为多发斑片状阴影,8例表现为散在斑片状阴影合并小结节,2例表现多发云雾状毛玻璃样高密度影、间质病变为主。16例获得真菌微生物学证据,血培养2例,肺泡灌洗液涂片1例,血或者肺泡灌洗液NGS检测13例,其中以毛霉菌（31.25%）、曲霉菌（25.00%）、近平滑假丝酵母菌（18.75%）为主;多因素一般Logistic回归分析结果显示,化疗方案含激素■、中性粒细胞缺乏时间≥10 d[■]、抗菌药物使用种类≥2种■均是儿童急性白血...     

Wiskott-Aldrich综合征2例临床特征和基因分析

目的 通过分析2例Wiskott-Aldrich综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)患者的临床特点、实验室检测和治疗经过,来提高对该病的认识.方法 分析患者的临床资料,应用聚合酶链反应(PCR)扩增法检测WAS蛋白(Wiskott-Aldrich syndrome protein,WASP)基因,并进行测序分析.结果 两例患儿均为轻型的WAS表型,临床表型评分为3分,经基因测序分析:例1 WASP基因外显子2(Exon 2)存在错义突变291G＞A,p.Arg86His,例2WASP基因外显子4(Exon 4)存在缺失突变c.410-419de110,均为病理性突变.结论 对于出生后反复罹患血小板减少,同时伴有湿疹和感染,激素、丙种球蛋白治疗不佳的男性患儿,均需要排除WAS可能,基因诊断有助于该病的早期识别和正确诊断.     

XLP继发HLH1例报道并文献复习

X连锁淋巴细胞异常增生症(X-linked lymphoproliferative syndrome,XLP)是罕见的X连锁遗传原发性免疫缺陷病,根据XLP患者基因及蛋白质改变类型分为1型(XLP-1)及2型(XLP-2)[1].XLP-1型患儿易受EB病毒感染,感染后机体不能产生正常的免疫应答,常出现失控的淋巴组织和细胞增生,导致严重而致命的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)[2],病情进展快、死亡率非常高,是儿科的危急重症之一.2016年12月安徽省儿童医院收治的1例SH2D1A基因突变XLP-1患儿,病情进展迅速、伴随明显噬血倾向,现将该病例报道及文献复习如下.     

亮菌口服溶液辅助儿童白血病化疗的临床观察

目的：观察亮菌口服溶液减轻儿童白血病化疗毒副作用的临床疗效。方法选取临床确诊为急性白血病,并行正规化疗的120例患儿,随机抽取60例患儿为治疗组,化疗期间给予亮菌口服溶液,口服,每次2／3支,每日3次,另外60例患儿为对照组,给予单纯正规化疗。观察患儿化疗后的毒副反应,毒副反应按照“WHO 化疗毒副作用分级标准”进行评估。结果治疗组患儿白细胞减少,谷丙转氨酶升高,恶心、呕吐的发生率低于对照组,两组比较差异有统计学意义（P ＜0．05）。而血小板减少、血红蛋白减少、腹泻、便秘、周围神经炎的发生率两组比较无统计学意义（P ＞0．05）。结论亮菌口服溶液可以减轻儿童白血病化疗的毒副作用。     

儿童及青少年横纹肌肉瘤多中心临床研究——CCCG-RMS-2016中期研究报告

目的 总结中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会CCCG-RMS-2016方案中期研究数据.方法 本研究为多中心前瞻性临床研究,对符合入组条件的新确诊RMS患儿,按照CCCG-RMS-2016 方案进行治疗、评估及随诊,采集数据进行统计学分析.结果 共213例新诊断的RMS患儿纳入研究,男122例(57.3％),女91例(42...     

大剂量甲氨蝶呤治疗儿童急性淋巴细胞白血病安全性临床观察

目的:观察大剂量甲氨蝶呤(MTX)连续24 h持续静脉输注治疗儿童急性淋巴细胞白血病临床安全性.方法:50例急性淋巴细胞白血病患儿进行196例次大剂量甲氨蝶呤连续24 h持续静脉输注,第42 h亚叶酸钙解救,检测44 h、68 h MTX浓度,观察不良反应发生情况.结果:不良反应表现为口腔粘膜损害、皮肤损害、消化道症状...     

52例儿童急性淋巴细胞白血病诱导期合并败血症临床分析

目的 分析儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)诱导期合并败血症患儿的临床特点及预后因素.方法 收集2018年6月 ～2021年6月入住复旦大学附属儿科医院安徽医院(安徽省儿童医院)血液科的初诊ALL患儿共192例,对诱导期合并败血症的52例患儿的临床资料进行回顾性分...     

儿童血液病化疗并发感染血培养病原菌分布与耐药性分析

目的:了解儿童血液病化疗并发感染血培养病原菌分布及耐药性,为临床合理使用抗菌药物、有效控制感染提供依据.方法:回顾分析2008年3月至2011年8月我科住院血液病化疗并发感染患儿血培养和药敏试验结果.结果:共分离出病原菌30株,其中G-菌17株占56.6％,G+菌11株占36.7％,真菌2株占6.7％;哌拉西林/他唑巴坦、亚胺培南对G-菌耐药率低;万古霉素和利奈唑胺对G+菌的耐药率低.结论:血波病患儿化疗并发感染血培养病原菌以G-杆菌为主,临床上在细菌培养结果出来之前建议使用以G-菌为主、兼顾C+菌的广谱抗菌活性强的抗菌药物.