造血干细胞移植后慢性移植物抗宿主病相关的膜性肾病一例

目的 总结造血干细胞移植后慢性移植物抗宿主病（cGVHD）相关的膜性肾病的诊疗体会。方法 为1例急性淋巴细胞白血病患者施行HLA全相合的无关供者外周血造血干细胞移植，术后应用甲氨喋呤和他克莫司（FK506）预防GVHD。术后第19d发生急性GVHD，经甲泼尼龙治疗逆转。分别于术后182d、235d停用FK506和泼尼松，5d后患者出现cGVHD表现，肝功能异常，并伴肾病综合征的相关表现，病理诊断为膜性肾病Ⅱ期，遂给予FK506和泼尼松治疗，同时辅以利尿、降脂等措施。结果发生膜性肾病时，患者的尿蛋白＋＋＋＋，白细胞75个／μl，上皮细胞359．5个／pl，病理性管型＋，管型计数为167个／μl，24h尿蛋白定量为4．28g；肾组织活检，无肾小球硬化，肾小球体积稍大，部分血管袢受压，开放欠佳，肾小球基底膜轻微增厚，外观呈僵硬感，系膜基质轻、中度增殖；间质区部分肾小管扩张，肿胀、变性，未见明显间质纤维化和炎症细胞浸润；Masson染色可见基底膜上皮侧嗜复红物沉积；免疫荧光检查，IgG＋＋＋，C3＋＋＋，IgA＋＋，沿毛细血管袢呈颗粒状节段性分布，系膜区呈团块状分布；IgM、Clq、CA均阴性。电镜下可见肾小球基底膜上皮下沉积物，并有基膜增厚，毛细血管系膜基质轻度增生。经泼尼松和FK506治疗，2个月后尿蛋白转阴。结论 造血干细胞移植后出现肾病综合征或蛋白尿，应考虑GVHD相关膜性肾病的可能，肾穿刺活检有助于诊断，糖皮质激素和FK506治疗有效。     

多发性骨髓瘤的靶向治疗药物

多发性骨髓瘤（MM）是一种尚无有效治疗方法的浆细胞肿瘤。近年来,随着对其病因及发生机制的深入研究,形成了新的治疗思路：不仅仅限于细胞毒药物降低肿瘤负荷,而更侧重于针对骨髓瘤胞内信号通路、骨髓微环境及两者问交互作用的靶向治疗。这为新药的研发带来新的思路,更为MM治愈带来了新的希望。     

骨髓浆细胞形态学检查对浆细胞骨髓瘤患者诊断及预后价值

目的探讨骨髓浆细胞形态学检查在浆细胞骨髓瘤(PCM)诊断及预后评估中的应用价值。方法观察性研究。收集首都医科大学附属北京朝阳医院2017年1月1日至2022年2月28日门诊及住院1 071例PCM患者[男629例, 女442例;年龄62(29, 93)岁]骨髓形态学图文报告及相应单克隆蛋白(M蛋白)鉴定结果, 结合其中427例PCM患者Durie‐Salmon(DS)分期及国际分期系统(ISS)及436例PCM患者总生存(OS)时间, 总结相关浆细胞形态及数量特点。采用卡方检验、Kruskal-Walls检验、Spearman相关分析及Kaplan-Meier生存分析进行统计学分析。结果骨髓形态学图文报告显示573例PCM患者外周血典型形态特征包含浆细胞(40.84%)、幼稚粒细胞(30.89%)、成熟红细胞缗钱状排列(68.94%)及有核红细胞(8.55%);1 071例PCM患者骨髓浆细胞类型包括原始浆细胞372例(34.73%), 幼稚浆细胞674例(62.93%), 成熟浆细胞25例(2.34%)。骨髓浆细胞数量(占有核细胞比例)与免疫球蛋白(Ig)G和IgA型M蛋白浓度之间存...