家族性激素敏感性肾病综合征四例二家系报告

根据临床表型和对激素治疗的敏感性,家族性特发性肾病综合征可分为两种类型:激素抵抗件(FSRINS)和激素敏感性(FSSINS).后者在全世界各地、各种族均见报道, 但报道不多,其发病的遗传背景不详.     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎3例分析

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎的临床表现。方法回顾性分析3例ANCA相关小血管炎患儿的临床资料。结果 3例患儿均为女性。2例环核型ANCA(P-ANCA)、抗髓过氧化物酶(MPO)抗体均为阳性;1例P-ANCA阳性,但未作MPO检查。3例患儿均出现肾损害,其中例1患儿出现严重肺出血。例1患儿接受大剂量甲基泼尼松龙及环磷酰胺治疗,但因发生慢性肾衰竭而只能维持肾脏替代治疗;例2经皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗,病情得到控制;例3停用丙基硫氧嘧啶并予小剂量激素口服,病情得到控制。结论儿童ANCA相关性血管炎以女性多见,以P-ANCA阳性为主。早期诊断、合理使用皮质激素及联合免疫抑制剂是改善其预后的重要措施。     

儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎并发桡动脉血栓一例

肾病综合征患者常并发血栓形成[1],但因乙肝病毒相关性肾炎引起的继发性肾病综合征患者并发血栓、特别是动脉血栓形成十分罕见.现将我院收治1例报道如下.     

甘草酸苷在单纯性肾病综合征小儿治疗中作用的研究

单纯性肾病综合征是小儿常见的肾脏疾病,激素应用有较大的副作用。甘草酸苷具有抗炎作用、免疫调节作用、类固醇激素样作用和抗凝作用,广泛应用于临床,如用于各种肝炎、护肝降酶、皮肤病、传染性非典型肺炎、艾滋病等的治疗。     

不同激素在原发性肾病综合征初发初治患儿的疗效比较

糖皮质激素是治疗原发性肾病综合征的首选药物[1-2].以往,大多数的肾病患儿应用泼尼松治疗[3].近年来,甲泼尼松龙也普遍应用于肾病患儿的治疗.     

91例无症状性血尿患儿临床和病理分析

无症状性血尿是以血尿为共同临床表现的一类不同病因、不同发病机制的肾小球疾病，是儿童肾脏内科常见的临床表现之一，患儿常无症状，多在出现肉眼血尿、体检或偶然检查时发现。有关无症状性血尿的病理类型各报道不一，本文就进行肾活检的91例儿童无症状性血尿的临床和病理分析报道如下，以供临床参考。     

大剂量甲氨蝶呤治疗儿童急性淋巴细胞白血病排泄延迟分析

目的观察儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)大剂量甲氨蝶呤(HDMTX)疗法MTX排泄延迟的发生率和不良反应,探讨MTX排泄延迟与MTX剂量、用药方式的关系,及如何减少排泄延迟的发生。方法分析121例497例次儿童ALLHDMTX化疗的临床资料,比较有和无排泄延迟情况下HDMTX的不良反应。并按剂量(3g组和5g组)和用药持续时间(7h组和24h组)分组,比较排泄延迟的发生率、不良反应及各组四氢叶酸钙(CF)的解救剂量。结果总体排泄延迟发生率为12.1%,发生1次排泄延迟的相对概率是30.6%,再次发生的相对概率为45.9%,明显增加(P<0.01)。有排泄延迟的患儿排泄延迟时血小板较无排泄延迟时明显减低(P<0.01),CF解救剂量明显增加(P<0.01)。3g组排泄延迟时口腔黏膜损害较无排泄延迟时更明显(P<0.05),下一疗程化疗延迟(中位延迟4d)。3g组排泄延迟发生率(12.1%)与5g组(12.0%)比较差异无统计学意义(P>0.05),7h用药组排泄延迟发生率(13.6%)与24h用药组(11.9%)比较差异也无统计学意义(P>0.05)。无排泄延迟时5g组仅胃肠道反应较3g组明显增加(P<0.01),而CF解救剂量明显低于3g组(P<0.01)。结论HDMTX排泄延迟情况下骨髓抑制和口腔黏膜损害的不良反应增加,下一疗程化疗延迟,CF用量增加。HDMTX排泄延迟在3～5g/m2剂量范围里与MTX剂量、用药方式无关,而与     

运动致小儿急性肾功能衰竭二例

运动致小儿急性肾功能衰竭(EIARF)临床表现缺乏特异性,易造成漏诊或误诊,需引起儿科医生重视.现将我院收治的两例患儿临床资料及肾脏病理报告如下.     

101例病理为Ⅲ级的紫癜性肾炎患儿临床及预后分析

过敏性紫癜(HsP)是儿童期最常见的血管炎性病变,肾脏是否受累则是影响HSP患儿预后的主要因素.本研究对经肾活榆确诊的285例紫癜性肾炎患儿中病理分型为Ⅲ级的101例患者进行回顾性分析,比较Ⅲa级与Ⅲb级的临床、病理、治疗、预后及其相互关系.     

1301例泌尿系疾病住院儿童分析

小儿肾脏病是儿科的常见病、多发病。肾脏疾病种类多，发病率不一。随着医疗水平的提高，住院的疾病种类发生了变化，所占比例也发生了变化。为了了解变化趋势，我们对1999年与2004年在我院肾内科住院的泌尿系疾病进行统计分析，报告如下。