中枢性神经细胞瘤：17例临床病理分析

背景与目的：中枢性神经瘤是少见的中枢神经系统肿瘤。为了提高对该病的认识、减少误诊率．我们结合文献复习，对患者的临床症状、影像学、病理改变及预后进行了研究讨论。方法：复习中国人民解放军总医院1970-2000年收治的中枢性神经瘤病例共17例，对患者的临床症状、影像学、病理改变及预后进行了回顾性研究。结果：中枢性神经细胞瘤发病率占同期原发性中枢神经系统肿瘤的0．14％。患者男10例，女7例．年龄从11岁-51岁不等，平均年龄32．7岁。肿瘤均位于脑室系统，7例位于透明隔位于侧脑室及三脑室者各5例。手术全部切除7例，部分切除10例，术后放疗者9例。9例进行了长期随访无复发迹象。另外，17例行免疫组化及2例行电镜检查，显示肿瘤呈神经元分化，仅4例局部表达GFAP；所有病例均无恶性组织学迹象，4例已做Ki-67免疫组化的阳性细胞〈2％。结论：综合上述及结合文献我们认为大多数中枢性神经细胞瘤是预后良好的肿瘤，部分预后较差，增加GFAP的阳性表达、细胞增殖指数的增加以及血管的增生可能提示较差的预后。手术切除为治疗该肿瘤的较好方法。对部分切除的病例、组织学呈间变改变的病例（细胞的异形性、核分裂像增加、血管内皮细胞增生及坏死）以及增殖指数增加者应辅以放疗。     

中枢神经系统原发性磷酸盐尿性间叶性肿瘤

目的探讨中枢神经系统原发性磷酸盐尿性间叶性肿瘤(PMT)的临床病理特点。方法报道北京协和医院诊断的中枢神经系统原发性PMT 2例,回顾临床病史并做免疫组化染色。结果 2例中枢神经系统PMT均为女性,年龄分别为68岁和56岁,部位于右侧嗅沟及胸11椎管内,均手术切除。镜下,肿瘤细胞呈梭形或星芒状,散在小灶成熟脂肪细胞,可见云雾状钙化及骨化,富于小血管,可见厚壁血管,间质黏液样变性,核分裂象罕见。免疫组化肿瘤细胞FGF23、vimentin、CD56和NSE均(+),CD99和Bcl-2灶状(+),EMA、GFAP和CD34(-),Ki-67增殖指数5%。结论中枢神经系统原发性PMT非常罕见,具有临床及病理特点,影像及病理易被诊断为脑膜瘤。手术切除为主要治疗手段,手术切除不净可复发,放疗有效。     

鞍区BRAF突变型纤维黄色瘤3例临床病理特征

目的探讨鞍区BRAF突变型纤维黄色瘤患者的临床表现及病理特征。方法回顾性分析北京协和医院2011-08—2014-11间收治的3例鞍区纤维黄色瘤患者的临床资料、头部影像学表现、病理组织形态、免疫组化结果,并复习相关文献。结果 3例中男性1例,女性2例,年龄12~51岁,平均33岁。患者以头痛为主要临床表现。头部磁共振检查显示垂体内占位性病变。3例均经鞍区组织活检证实。病理检查见较多泡沫样组织细胞浸润,散在杜顿多核巨细胞,伴纤维组织增生及散在淋巴细胞和浆细胞浸润;免疫组化:CD68(+),CD1a和S-100(-)。3例实时荧光定量PCR检测BRAF V600E基因突变均为(+)。结论该病罕见,临床表现为头痛,也可无明显头部症状。纤维黄色瘤累及头部时可见鞍区内泡沫样组织细胞浸润及纤维化,需要与垂体瘤及淋巴细胞性垂体炎等疾病鉴别。该病有可能是Erdheim-Chester病早期改变或者局部表现。     

原发性骨外骨肉瘤十例临床病理学研究

目的探讨原发性骨外骨肉瘤(extraskeletal osteosarcoma,ESOS)的临床病理、免疫组织化学及分子病理学特征。方法收集2003年1月至2019年1月福建省立医院诊治的10例ESOS,进行HE、免疫组织化学染色及分子病理学检测,并电话随访及复习相关文献。结果3例女性和7例男性,年龄36~85岁(平均年龄60岁),肿块大小5.5~17.5 cm(平均11.0 cm)。低倍镜下,肿瘤呈结节状、片状、分叶状,肿瘤由梭形细胞、肿瘤性骨样组织、软骨样组织构成,三者比例多少不等,并相互移行,其中见异型性梭形细胞直接产生骨样组织。免疫表型:肿瘤细胞呈SATB2部分阳性(9/9),α-平滑肌肌动蛋白(4/10)和上皮细胞膜抗原(1/10)灶性阳性,Ki-67阳性指数10%~50%,结蛋白、CD68、S-100蛋白、SOX10、HMB45、CD117、DOG1、CD34、广谱细胞角蛋白(CKpan)、GATA3及PAX8均阴性。分子病理检测:未检测到MDM2/CDK4基因扩增信号(0/6);未见SSX18基因分离信号(0/5);未检测到C-KIT和PDGFR-α突变信号(0/3)。结论ESOS属于骨外成骨性肿瘤,诊断需临床、影像、病理学相结合,必要时免疫组织化学及分子病理检测辅助诊断。     

高分辨超声动态观察家兔颈动脉粥样硬化模型颈动脉内膜剥脱术前后血管内膜的变化

目的:使用高分辨多功能超声对颈动脉粥样硬化家兔颈动脉内膜剥脱术前后血管内膜变化进行动态观察,并与病理切片相对照。方法:实验于2001-01/2003-01在解放军总医院神经外科实验室进行。取新西兰家兔28只,随机分为两组,①正常组6只,不干预,普通饲料喂养2个月后行高分辨超声检查。②模型组22只,以干燥气体损伤(120mL/min,持续充气15min)结合高脂饲料(6%花生油、2%胆固醇加入普通饲料,约按100g/d进食饲料)喂养2个月制作颈动脉粥样硬化模型,随机取14只兔麻醉后处死制作颈动脉病理切片,剩余8只行双侧颈总动脉内膜剥脱术,术后4,10,20和30d行高分辨超声检查麻醉后处死,每个时间点2只。记录正常组和模型组不同时间点超声检查结果,并与相应病理组织切片对照。对模型家兔的颈动脉粥样硬化血管壁超声特点按用于人类病变的超声4级分级进行分级(1级:正常形态;2级:内、中膜增厚;3级:增厚合并形状不规则或粗糙;4级:可见轮廓清晰的斑块回声。如管壁特征介于两个分级之间,则为半级)。结果:经补充后20只兔进入结果分析。①颈动脉超声结果及其与病理组织切片对照情况:正常组管壁厚度<0.2mm,血流速度为23～124(73.08±36.04)cm/s。模型组术前14只家兔28根血管中,2.5级6根(动脉壁含连续的脂纹和早期纤维化),3级9根(动脉壁脂质沉积及纤维化),4级13根(显著的纤维斑块突入管腔)。②模型组颈动脉内膜剥脱术后超声动态观察结果:术后4d血管壁略不连续,血流减低至约20cm/s;术后10,20d:管壁较正常增厚,但管腔大小基本正常,血液流速在正常范围;术后30d:血管壁明显增厚,不规则,可见轮廓清晰的斑块回声,出现165cm/s的高速峰值血流。结论:用于人类斑块的4级分级方法经与病理切片对照分别对应于不同程度的病变,可以用于家兔颈动脉粥样硬化模型的超声诊断。高分辨超声能有效观察到颈动脉内膜剥脱术后10,20,30d血管的早期变化,可作为颈动脉内膜剥脱术手术前后一种无创的动态观察方法。     

伴有Cushing综合征的垂体细胞瘤一例报告

病例介绍患者女性,46岁。因罹患高血压5年,向心性肥胖2年,于2007年4月12日入院。患者5年前因头晕检查发现血压升高(具体不详),服药后可控制在正常值范围100～110/70～80mmHg(1mmHg=0.133kPa),近5年来体质量增加15kg,尤以最近2年增加明显,主要以腹部、颈后部、面部为主,四肢变细,并出现脸圆、脸红,皮肤容易起瘀斑等症状及体征,其他无异常。     

多发性硬化PET代谢显像与MRI和病理对照研究

目的 比较磁共振成像(MRI)检查和正电子发射断层显像(PET)及病理对判定脑内多发性硬化(MS)，尤其是脱髓鞘假瘤及疾病分期的价值。方法 经临床明确诊断的MS2例．均经过MRI扫描，T1、T2加权，行PET显像，将两者进行比较，其中1例病灶做病理检查。结果 2例MRI扫描T1WI表现为低信号．T2WI可见明确高信号，例2呈团块状。PET显像：例1右侧顶叶、左侧小脑半球等处可见形态欠规则的稍高代谢灶；例2左侧顶叶、颞叶及枕叶皮层及皮层下显示较大范围代谢降低区。病理学检查证实病灶处有大量泡沫样细胞(CD68^ )及增生的胶质细胞，病灶区血管周围T淋巴细胞浸润呈套袖状，髓鞘染色显示髓鞘脱失。结论 使用PET技术可辅助判定脑内白质区病灶是急性期还是非急性期，并可协助鉴别脱髓鞘假瘤与颅内肿瘤，同时能为MS患者脑功能异常与病蛮的范围的关系提供良好依据。     

膀胱嗜铬细胞瘤14例临床病理分析

目的:探讨膀胱嗜铬细胞瘤的临床病理学特征、病理诊断以及鉴别诊断。方法:搜集14例膀胱嗜铬细胞瘤患者的临床病理资料,回顾性总结膀胱嗜铬细胞瘤的临床及病理学特征,复习相关文献。结果:14例患者中男性8例、女性6例;年龄14-63岁,平均年龄46.7岁。肿瘤最大径从0.2-8 cm不等,平均最大径2.5 cm。以排尿后头痛、心悸、血压升高为临床主要症状。镜下可见较一致的多边形或圆形上皮样肿瘤细胞,排列成条索、巢团及片状结构,形成典型的zellballen细胞巢,无包膜,在膀胱壁中浸润性生长;肿瘤间质富含薄壁血管,大部分血管呈血窦状、无显著扩张;大部分细胞较一致,散在少数胞体形状不规则、核大深染的瘤细胞,部分胞浆略嗜碱性,核分裂罕见,瘤巢周边见散在梭形细胞。免疫组织化学显示肿瘤细胞CgA、Syn阳性,增殖指数Ki-67阳性1%-10%不等,瘤巢周边梭形细胞S-100阳性;瘤细胞AE1/AE3阴性。9例采用经尿道膀胱肿物切除,其中4例复发。5例采用膀胱部分切除术,其中2例复发。结论:膀胱嗜铬细胞瘤是发生于膀胱的罕见肿瘤,需要依赖组织形态与免疫组织化学特点与其它膀胱肿瘤进行鉴别诊断;单纯肿瘤切除容易局部复发,引起转移的恶性病例少见。     

颞部皮肤脑膜瘤一例

颞部皮肤脑膜瘤一例钟定荣韩庶永周会行陈乐真患者男，４０岁。发现右侧颞部无痛性肿物７年。肿物逐渐增大并于１个月前右耳听力明显下降伴间断耳鸣，于１９９６年１２月入院。查体：于右颞部触及肿物，外耳道基本闭锁。ＣＴ示右颞部软组织肿瘤。手术见：肿瘤位于右颧弓根...     

上颌骨纤维结构不良样及骨母细胞瘤样型骨肉瘤临床病理观察

目的 探讨上颌骨纤维结构不良样及骨母细胞瘤样型骨肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点.方法 对1例上颌骨纤维结构不良样及骨母细胞瘤样型骨肉瘤的临床表现、影像学特征、组织学形态、免疫组化进行分析,并复习相关文献.结果 肿瘤由骨纤维结构不良样区域及骨母细胞瘤样骨肉瘤区域组成,瘤细胞异型性小,核分裂少见,瘤组织中见肿瘤性成骨.免疫组化示肿瘤细胞MDM2和CDK 4(+).结论 颌骨纤维结构不良样及骨母细胞瘤样骨肉瘤为低度恶性肿瘤.应与颌骨纤维结构不良、骨母细胞瘤及骨化性纤维瘤相鉴别,MDM2和CDK4二者联合用在其鉴别诊断中具有重要价值.