儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关炎性脱髓鞘疾病临床分析

目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关炎性脱髓鞘疾病(IDD)患儿的临床表现、影像学特征、治疗方案及临床预后。 方法选择2014年6月1日至2020年9月30日,在中山大学孙逸仙纪念医院儿科确诊的7例MOG抗体相关IDD患儿为研究对象。其中,女性患儿为2例,男性为5例;平均年龄为8.3岁。回顾性分析该7例MOG抗体相关IDD患儿的临床特征、影像学检查结果、治疗方案及临床预后等。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。 结果①初诊时,这7例患儿分别被误诊为急性播散性脑脊髓炎(ADEM) (2例)、视神经炎(ON)(2例)、多发性硬化症(MS)(1例)、脑膜炎(1例)及自身免疫性脑炎(AE) (1例)。其中年龄较小患儿临床表现为ON症状,而年龄较大者为ADEM症状。②7例患儿中,2例脑脊液检查结果显示白细胞计数(WBC)增高、蛋白水平增高;而脑脊液MOG抗体呈阳性为6例,外周血抗CASPR-2抗体呈阳性为1例;6例患儿颅内压>200 mmH₂O(1 mmH₂O＝0.098 1 kPa)。③7例患儿中,外周血WBC增高为2例,C反应蛋白(CRP)呈阳性为1例、红细胞沉降率(ESR)增高为1例。所有患儿外周血MOG抗体检测结果均呈阳性,而外周血抗CASPR-2抗体呈阳性为1例。④影像学检查结果显示,病变累及侧脑室周围为5例、基底节为3例,丘脑、脊髓和视神经各为2例,脑干和延髓各为1例,伴脑膜强化为1例;而且这7例患儿的病灶直径均>2 cm;年龄>5岁的3例患儿的病灶边界光滑、清晰。⑤治疗方案：1例患儿于急性期静脉输注甲泼尼龙10～30 mg/(kg·d)(每3天剂量递减1/2)+静脉注射免疫球蛋白(IVIG) 2 g/(kg·d)×1 d,6例静脉输注地塞米松[起始剂量为0.5 mg/(kg·d),序贯减量至泼尼松1 mg/(kg·d)口服维持治疗]+IVIG 0.4 g/(kg·d)× 5 d。治疗维持期内,对这7例患儿均进行泼尼松口服治疗,其中5例每个月静脉输注1剂IVIG,剂量为2 g/kg。对2例MOG抗体相关IDD复发患儿,均再次进行静脉输注甲泼尼龙+IVIG治疗,其中1例接受利妥昔单抗治疗的方案为375 mg/(m²·次)×1次/周×4周。治疗后,5例患儿获得完全恢复,2例部分恢复,平均年复发率(ARR)为0.40次/年。 结论MOG抗体相关IDD患儿的临床表现多样,早期易被临床误诊。MOG抗体可与AE相关抗体同时存在,影像学诊断可见多灶性病变。MOG抗体相关IDD虽为MOG抗体所介导,但是MOG抗原的免疫致病性,则与T、B淋巴细胞息息相关。MOG抗体对激素治疗敏感,即使在该病患儿多次复发的情况下,预后亦良好。     

磷酸肌酸钠治疗儿童急性白血病蒽环类抗生素致心脏毒性的疗效分析

目的:观察磷酸肌酸钠治疗儿童急性白血病(AL)蒽环类抗生素致心脏毒性的临床疗效。方法:回顾性分析68例儿童AL在化疗过程中使用蒽环类抗生素引起心脏毒性表现的患者,使用或未使用磷酸肌酸钠治疗蒽环类抗生素所致心脏毒性的疗效,分为治疗组和对照组,其中治疗组35例,给予磷酸肌酸钠每次1g,1～2次/d,在30～45min内静脉滴入;对照组33例予常规治疗(静脉使用大剂量维生素C和三磷酸腺苷二钠、口服维生素E和泛癸利酮)。两组治疗时间均14d。比较两组治疗前后的超敏C反应蛋白、心肌酶水平(包括肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、乳酸脱氢酶及α-羟丁酸脱氢酶)、心肌肌钙蛋白Ⅰ阳性患者阴转情况以及心电图、超声心动图的检查结果。结果:与治疗前比较,两组治疗后的临床症状体征明显改善。治疗组中治疗前后超敏C反应蛋白水平和心肌酶(肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、乳酸脱氢酶,α-羟丁酸脱氢酶)水平明显下降(t值分别为23.591、18.758、16.549、21.376和14.251,P均<0.01);治疗组与对照组治疗后超敏C反应蛋白水平和心肌酶(肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、乳酸脱氢酶,α-羟丁酸脱氢酶)水平明显下降(t值分别为4.828、4.627、4.472、4.394和3.972,P均<0.01)。治疗组心肌肌钙蛋白Ⅰ阳性患者阴转情况以及心电图和超声心动图的改善情况亦明显优于对照组。两组患者均未出现不良反应。结论:磷酸肌酸钠用于儿童AL患者蒽环类抗生素所致心脏毒性的治疗,安全且疗效明显。     

静脉输注丙种球蛋白防治川崎病冠状动脉病变的疗效

目的评价静脉输注丙种球蛋白(IVIG)治疗和预防川崎病(KD)冠状动脉病变(CAL)的疗效,探讨IVIG疗效的影响因素。方法对314例KD患儿的临床资料进行回顾性对比观察。按治疗将患儿分为阿司匹林(ASA) IVIG组和ASA组,观察两组CAL发生、恢复情况、不同时机不同剂量IVIG治疗KD疗效、临床及实验室指标,急性期出现CAL者分别于病程1,3,6,12个月复查。结果ASA IVIG组CAL发生率34.3%,ASA组56.0%,两组比较P<0.001。应IVIG2.0g/kg或1.0g/kg以及在病程3～10d应用IVIG,CAL发牛率低,P<0.05。22.2?L发生在IVIG治疗后;13.4?L在病程12个月仍不能恢复正常,多数为IVIG治疗开始时间超过10d者。ASA IVIG组住院时间、退热时间、总热程缩短,血小板计数、血沉、C反应蛋白显著降低(P<0.05)。IVIG耐药病例占10.5%。结论IVIG治疗可显著缩短KD病程和降低CAL发生,但对川崎病CAL防治并非人们所预期的那样有效,实际疗效需要再评价。     

儿童克雷白杆菌肺炎临床研究

目的 研究克雷白杆菌在小儿急性下呼吸道感染中发病情况及临床特点，如何选择抗生素。方法 对痰培养克雷白杆菌生长的29例患儿的临床资料、痰培养及其药物敏感实验进行分析。结果 克雷白杆菌肺炎在新生儿、婴儿发病率明显高于其他儿童。其最主要的特点是痰液粘稠堵塞气道引起呼吸困难。体外药物敏感试验显示，克雷白杆菌生长对头孢类抗生素耐药率逐年上升。结论 克雷白杆菌已成为小儿下呼吸道感染的不可忽视的致病因素，耐药菌株增加成为治疗中难关。依据病原学检测及药敏试验选择用药可战少克雷白杆菌感染及耐药菌株出现。     

川崎病合并二尖瓣返流的临床特征及与冠脉损害关系的探讨

目的:探讨川崎病(KD)合并二尖瓣返流患儿的临床特征及其与冠状动脉损害的关系。方法:选取我院KD患儿152例,其中初期(病程第0-2周)合并二尖瓣返流,后期(第4-7周)复查消失者为组Ⅰ;初期及后期均合并二尖瓣返流者为组Ⅱ;初期及后期均无二尖瓣返流者为对照组。比较3组患儿的年龄、性别、实验室资料(包括WBC、PLT、CK-MB、ALB、CRP、ESR)、冠状动脉扩张、左室增大、返流程度。结果:KD患儿初期二尖瓣返流的发生率为22.4%(34/152),后期为9.2%(14/152)。1例发生心力衰竭,3例出现一过性心功能不全,均为组Ⅱ中合并中度返流患儿。组Ⅰ、Ⅱ分别与对照组的性别、左室增大、冠状动脉扩张、WBC、CK-MB、ALB、CRP、ESR比较,差异均有统计学意义(P0.05);组Ⅰ与组Ⅱ之间的左室增大、冠状动脉扩张、返流程度、WBC、CK-MB、CRP比较有统计学意义(P0.05)。结论:KD所合并二尖瓣返流多可自行缓解,但返流严重或持续存在者可出现心功能不全或心力衰竭;合并二尖瓣返流者其炎症水平较高,易发生冠状动脉损害。     

川崎病合并幼年特发性关节炎一例

临床工作中,儿科发热患儿多见,病因多样,部分患儿病情复杂且变化快。该文报道了l例川崎病合并幼年特发性关节炎患儿的诊治过程。患儿经丙种球蛋白治疗无反应后,出现关节炎症状,修正诊断为川崎病合并全身型幼年特发性关节炎,调整治疗方案后得到缓解。该例提示,川崎病及全身型幼年特发性关节炎虽有许多类似的临床表现及实验室数据,但应根据其不同点进一步鉴别诊断,以防延误治疗。     

头孢拉定致小儿血尿22例报告

目的 探讨头孢拉定致患儿血尿的原因及临床表现。方法 对22例儿童药物性血尿的临床资料进行分析。对头孢拉定不同用药剂量、每日用药次数、不同静滴速度进行对比观察。对产生血尿原因进行分析。结果 22例因剂量过大、药物浓度过高、静滴速度过快造成可逆性血尿。结论 头孢拉定可由于变态反应引起肾脏损害,儿科临床用药应严格掌握用药剂量、浓度和静滴速度。小儿临床中不可滥用。     

左卡尼汀治疗小儿肺炎支原体感染合并心肌损害的疗效观察

目的:探讨左卡尼汀治疗小儿肺炎支原体(MP)感染所致心肌损害的疗效。方法:MP感染伴心肌损害患儿75例,随机分为治疗组38例和对照组37例,两组患儿均给予阿奇霉素及对症治疗,治疗组在此基础上加用左卡尼汀治疗,对照组予大剂量维生素C、维生素E、泛癸利酮(辅酶Q10)治疗,疗程均为14 d。观察治疗前后患儿心肌酶谱、肌钙蛋白和心电图改变情况。结果:两组患儿治疗前心肌酶水平相似且高于正常值,治疗后两组心肌酶均显著下降(P<0.01),其差值治疗组下降程度显著大于对照组(P<0.05);治疗组心电图改善率及总有效率优于对照组(P均<0.05),两组心肌肌钙蛋白I改善率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:左卡尼汀对小儿MP感染并发心肌损害疗效确切。     

磷酸肌酸钠治疗小儿传染性单核细胞增多症心肌损害的疗效观察

目的:探讨磷酸肌酸钠治疗小儿传染性单核细胞增多症(IM)伴心肌损害的疗效.方法:IM伴心肌损害患儿64例随机分为治疗组与对照组各32例,两组患儿均给予更昔洛韦及对症治疗,在此基础上治疗组加用磷酸肌酸钠(CP)治疗,对照组加用1,6-二磷酸果糖(FDP)治疗,疗程均为14天,观察治疗前后病人心肌酶谱、肌钙蛋白和心电图改变情况.结果:两组患儿治疗前心肌酶水平相似且高于正常值,治疗后两组心肌酶均显著下降(P＜0.01), 治疗组心肌酶改善及总有效率均显著优于对照组(P＜0.05);心电图改善率、肌钙蛋白I阴转率两组无明显差别(P＞0.05).结论:CP 可治疗小儿IM心肌损害,其效果优于FDP.