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目的探讨Andersen-Tawil综合征(ATS)的发病机制及临床特点。方法回顾性分析1例ATS患者的临床表型。结果本例患者男,17岁,表现为低位耳,反复发作运动、饱食或无明显诱因下非对称性肌无力,入院期间肌无力发作时伴血钾降低;动态ECG提示频发室性期前收缩;EMG检查显示复合肌肉动作电位波幅在运动诱发试验运动后即刻上升6%,30 min下降17%,60 min下降25%,90 min下降35%;头颅MRI Flair示左侧额顶叶交界区脑白质内点状高信号影;基因检测(NGS)提示染色体17q24的KCNJ2基因出现错义突变:c.224C>T(p.Thr75Met),诊断为ATS。予补钾治疗后患者肌力恢复正常,出院后继续服用醋钾唑胺片,随访发现患者周期性麻痹的发作频率、严重程度及持续时间明显改善。结论ATS作为一个多系统累积的离子通道病,其临床表现高度变异,临床上要更加关注患者临床表型,从而有利于表型及机制的完善。 相似文献
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卒中后吞咽障碍发生率高,可影响患者康复并增加病死率.早期进行吞咽障碍的客观检查评估意义重大,其中床边筛查试验是日常临床工作中最常采用的评估方法.本文对常用床边吞咽障碍筛查试验的研究进展进行综述. 相似文献
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目的:探讨过氧化物酶体增殖物激活受体-γ(peroxisome proliferator-actived receptors-γ,PPAR-γ)激动剂罗格列酮和非甾体类抗炎药布洛芬对实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis,EAE)大鼠肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)表达的影响.方法:建立大鼠EAE模型,分别给予罗格列酮和布洛芬预处理,通过各组间临床表现评分评价药物疗效,RT-PCR法检测TNF-α mRNA的表达.结果:与EAE模型组大鼠相比,罗格列酮和布洛芬治疗组的症状明显改善,罗格列酮和布洛芬治疗组TNF-α mRNA表达较EAE模型组明显下调(P<0.01).两个治疗组间的各项指标间比较无明显差异(P>0.05).结论:罗格列酮和布洛芬明显改善EAE大鼠的临床表现,下调前炎症细胞因子TNF-α mRNA的表达.提示PPAR-γ激动剂对EAE或多发性硬化(multiple sclerosis,MS)具有抗炎的神经保护作用,布洛芬在EAE中的抗炎作用可能与激活PPAR-γ有关. 相似文献
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目的 探讨急性重症脑卒中患者,外周血单核细胞人类白细胞抗原-DR(HLA-DR)的表达变化,及其与病情和感染并发症之间的关系.方法 前瞻性研究连续入选的发病后<24 h入住神经重症监护病房(NICU)的急性脑卒中患者,观察<2周的感染并发症及病情情况,采用流式细胞仪检测不同时间点外周血单核细胞HLA-DR表达;并记录不同时间点NIHSS、APACHEⅡ和GCS评分;设立同期住神经内科普通病房中的头晕患者(均经头颅MRI排除急性脑卒中)作为对照组.结果 入选急性脑卒中患者53例,对照组患者39例,在观察的第1、2、4、6、14天,单核细胞HLA-DR表达,卒中组和对照组比较差异有统计学意义(P<0.01),缺血性卒中组和出血性卒中组之间差异无统计学意义,感染组和非感染组在第1、2天差异无统计学意义,但第4、6、14天差异有统计学意义(P<0.01);7例死亡患者HLA-DR表达进行性下降,第2、4天HLA-DR表达值与相应时间的NIHSS评分呈显著负相关,差异有统计学意义(P<0.01);而HLA-DR表达值与相应时间的GCS、APACHEⅡ评分无明确相关性.结论 急性重症脑卒中患者发病后,早期即存在单核细胞免疫功能抑制,其程度与病情严重程度相关,单核细胞免疫抑制对卒中后感染的发生有促发作用,单核细胞免疫功能持续下降的患者预后不佳. 相似文献
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[目的]探讨Workshop教学法在新毕业护士培训中的应用。[方法]对8名新毕业护士进行Workshop教学培训,根据新护士考核项目设计新毕业护士Workshop,通过系列Workshop教学,提供更多与新护士互动的机会,使新护士掌握临床操作实践的技能与要领。自行设计调查问卷进行效果评价。[结果]8名新毕业护士认为Workshop教学法更容易使其掌握操作要领、与培训导师互动;大多数认为Workshop式教学法有利于操作水平的提高、更易于掌握操作流程与技巧、对操作的细节了解更透彻;参加Work-shop培训的新护士全部通过本院护理部新护士操作考核。[结论]在新毕业护士培训中应用Workshop教学法可使新毕业护士更好地掌握临床操作技能,提高教学质量。 相似文献
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目的 探讨带有多肽胶原连接结构域(CBD)的脑源性神经生长因子(BDNF)(CBD-BDNF)诱导面神经再生及功能恢复的效应.方法 140只SD大鼠随机分为三组:对照组20只作为空白对照;A组40只,建立面神经损伤模型;B组40只,建模后在面神经挫伤处鞘内注入CBD-BDNF;C组建模后在面神经挫伤处鞘内注入BDNF治疗.分别于术后1、3d、1、2和4周观察面神经功能恢复、电生理检测、电镜观察神经轴突与髓鞘的变化.结果 B、C组治疗后神经功能恢复、电生理检测、神经轴突及髓鞘变化效果明显优于A组(P<0.05),B组效果明显优于C组(P<0.05).结论 神经营养因子能明显提高面神经功能的恢复;CBD-BDNF具有更好的神经修复及再生作用. 相似文献