脂质沉积性肌病的临床及病理学分析

脂质沉积性肌病（LSM）是由于脂质代谢通路上肉碱或酶的缺乏,直接或间接影响肌肉细胞内的脂质代谢,导致脂肪在肌纤维细胞中积聚而引起的一组代谢性疾病。临床主要表现为以近端为主的四肢无力,易被误诊为重症肌无力、多发性肌炎及肢带型肌营养不良等。现将LSM临床和病理特征及相关辅助检查结果进行总结,报道如下。     

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症临床与影像特征分析

目的 探讨非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的临床表现及影像学特征.方法 对7例非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症患者的临床资料进行分析,并复习相关文献.结果 7例患者均为中老年人,急性发病,发病时血糖水平为15.7～32.7 mmol/L、酮体阴性;表现为偏侧肢体舞蹈样症状.影像学特征:CT显示病变对侧的纹状体于早期呈高密度,短时间内可消失;MRI于T1加权像呈高信号,T2加权像呈低或等信号.降低血糖联合氟哌啶醇等药物治疗对控制舞蹈样症状有效.结论 非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症以及MRI表现为纹状体T1高信号,提示偏侧舞蹈症的临床综合征.     

早期综合康复训练对急性脑梗死患者预后的影响及危险因素分析

目的：探讨早期综合康复训练对急性脑梗死患者预后的影响及其预后结局的危险因素分析。方法：将120例急性脑梗死患者随机分对照组和观察组各60例,对照组给予常规药物治疗,观察组在此基础上再给予基础训练、言语训练、针灸等早期综合康复训练;比较2组的汉密尔顿抑郁量表（HAMD）评分、美国国立卫生院神经功能缺损量表（NIHSS）评分、简式Fugl-Meyer运动功能评分（FMA）、日常生活活动能力（ADL）评分;采用多因素分析法来筛选脑梗死患者预后不良的危险因素。结果：治疗3个月后,观察组的 HAMD评分、2组NIHSS评分均较治疗前明显降低（P＜0．01）,且治疗后观察组HAMD、NIHSS评分更低于对照组（P＜0．01）;对照组 HAMD评分治疗前后差异无统计学意义。治疗后,2组 FM A及 ADL 评分均较治疗前明显提高,且观察组更高于对照组（ P＜0．01）。多因素分析显示,年龄、糖尿病、感染、晚就诊、未实施早期康复训练、NIHSS评分低均为脑梗死预后不良的危险因素（ P＜0．05,0．01）。结论：急性脑梗死患者实施早期综合康复训练后,可改善抑郁状态,促进神经功能恢复,提高日常生活质量;脑梗死预后的独立危险因素较多,应制定有针对性的有效预防措施,防治病情加重。     

抑郁症首次发病患者皮肤交感反应研究

抑郁症患者临床症状中有较多自主神经功能紊乱的表现,目前对此尚缺乏客观检查手段.皮肤交感反应(Sympathetic SkinReflex,SSR)是一种与汗腺活动引起表皮电压变化有关的电位,它可反映节后交感神经功能状态、感觉传入和中枢处理过程[1].因此,本文对首发抑郁症患者的SSR进行研究,试图寻找抑郁症患者自主神经病变的电生理学检查方法.     

原发性鼻腔透明细胞癌1例并文献复习

目的:探讨原发性鼻腔透明细胞癌的临床表现及病理特点,总结其诊断及治疗方法。方法:分析1例原发性鼻腔透明细胞癌患者的临床资料,复习1992年以来11例相关文献,做出总结报道。结果:12例原发性鼻腔-鼻窦透明细胞癌中8例(66.7%)主要表现为鼻出血,4例(33.3%)出现骨质破坏;CT显示鼻腔、鼻窦内条片状类似软组织密度影,行单纯手术切除治疗3例(25.0%),手术切除联合放、化疗7例(58.3%),单纯放化疗2例(16.7%)。治疗后随访6个月～10年,仅1例患者因出现肺部转移死亡,余均健在。结论:原发性鼻腔-鼻窦透明细胞癌较罕见,早期症状以鼻出血多见,病理学上需与转移性透明细胞癌及多种含透明细胞的涎腺肿瘤鉴别。治疗以手术切除联合放化疗为主,短期内预后较好。早期局限于鼻腔和鼻窦的有基底的肿瘤可考虑鼻内镜手术,术后建议每半年复查一次。     

磷酸二酯酶4D基因多态性与动脉粥样硬化血栓形成性脑卒中的关系

目的采用病例对照研究探讨中国汉族人群磷酸二酯酶4D(phosphodiesterase 4D,PDE4D)基因与动脉粥样硬化血栓形成性脑卒中(atherothrombosis ischemic stroke,AIS)的关系。方法应用聚合酶链反应—限制性片段长度多态性方法,检测235例浙南地区汉族人群AIS患者和105例非脑卒中对照组PDE4D基因SNP83、32酶切多态性。结果 AIS患者PDE4D基因SNP83 C等位基因频率明显高于对照组,是AIS的危险因素(OR=1.718,95%CI:1.120～2.633;P=0.012);CC+CT基因型亦明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),(OR=1.875,95%CI=1.137～3.092);调整糖尿病、HDL-C等危险因素后,差异仍存在(OR=2.023,95%CI:1.207～3.391)。PDE4D基因SNP32位点在两组比较无统计学意义(P>0.05)。结论对于中国汉族人群,PDE4D基因SNP83是AIS的危险因素,而SNP32与AIS无关联。     

改良Epley复位法联合倍他司汀治疗后半规管良性阵发性位置性眩晕的临床研究

目的探讨改良Epley复位法联合倍他司汀治疗后半规管良性阵发性位置性眩晕(PC-BPPV)的疗效。方法选择2008年7月—2011年9月本院治疗的192例单侧PC-BPPV患者,随机分为改良Epley复位法联合倍他司汀治疗组(EP+BE组)67例、改良Epley复位法治疗组(EP组)61例、倍他司汀治疗组(BE组)64例,观察患者的临床表现,分析治疗的有效率和平均有效时间。结果 EP+BE组治疗3 d和1周后有效率均高于EP组和BE组,EP组治疗3 d和1周后有效率高于BE组,EP+BE组3 d内的平均起效时间短于EP组和BE组。结论改良Ep-ley复位法联合倍他司汀治疗PC-BPPV安全有效,明显缩短病程。     

可逆性后部白质脑病综合征12例报道及文献复习

可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,PRLS）是——类由恶性高血压、先兆子痫、子痫、严重肾病及细胞毒性药物（环孢素A等）等引起的以后部白质受损为主要表现的急性脑病综合征。临床表现为头痛、视物模糊、意识障碍、抽搐等,临床报道较少。本次研究结合文献就其临床表现、影像学表现、治疗方法进行总结。现报道如下。