慢性髓系白血病的分型问题

慢性髓系白血病(CML)是生物学和临床表现都呈异质性的疾病,目前认为它主要有CGL、aCML和CMML三个亚型。本文综述了这些类型的概况、血液学特征和FAB协作组的看法。     

人胎盘提取组织凝血活酶及其质量评价

利用人胎盘抽提得组织凝血活酶，并对其质量进行了评价，同时初步应用于临床。结果显示：用含表面活性剂的抽提剂粉碎抽提的效果较好，所得组织凝血活酶重复性、灵敏度、稳定性均令人满意；与上海荣盛生物制品厂生产的ＰＴ试剂盒比较相关性好：Ｙ＝２．７５＋０．９０５ｘ，ｒ＝０．９２５３，经相关系数ｔ检验，ｔ＝２６．５４６９，Ｐ＜０．００１，呈直线正相关。临床初步应用显示：肝病及抗凝治疗等病人ＰＴ时间明显延长，９３例正常人ｘ＝１１．３秒，ｓ＝０．９６秒，正常范围９．４２－１３．１８秒。     

儿科感染病原菌及耐药性的血培养分析

目的了解我院儿科，临床分离菌的分布及耐药性。方法从2002～2004年两年问共收集我院全儿科各种送检培养标本4694份，培养结果采用率的比较。结果血培养2175例，分离出菌株186株（阳性率8．55％），其中G^＋菌145株（77．96％），G^＋菌35株（18．82％），真菌6株（3．22％）。其中G^＋菌以葡萄球菌占多数，并以凝固酶阴性的葡萄球菌为主（表皮葡萄球菌最多）。G^＋菌以大肠埃希菌为主。葡萄球菌类几乎对青霉素耐药（耐药率均〉90％），苯唑西林也有较高的耐药率（〉50％），红霉素的耐药率达65％，所有的G^＋菌均对万古霉素敏感；G^＋菌对阿莫西林耐药达62．86％，对头孢三代耐药超过10％（国产头孢他啶达34．29％），对亚胺培南（泰能）的耐药较低，为5．71％。结论，临床上表皮葡萄球菌、溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌、大肠埃希菌感染常见，目前细菌耐药现象仍然严重，应合理使用抗生素并加强对细菌耐药性的监测。     

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急性白血病是儿童时期最常见的恶性肿瘤,约占儿童恶性肿瘤的30%,其中急性淋巴细胞白血病(ALL)的发病率是急性髓系白血病的5倍以上。近20年来,ALL的治疗和预后已有显著的提高和改善,目前欧美发达国家ALL5年生存率已达78%~85%,ALL治愈率(至少10年无病生存)达80%[1],新的资料还显示不久的将来ALL治愈率将接近90%[2],表明儿童ALL是完全可以治愈的疾病。本文就近年来有关儿童ALL的治疗和预后进展综述如下。1ALL预后相关的危险因素近20年来,以危险因素为基础进行分型的规范化治疗和中枢神经系统白血病的预防是ALL治疗成功的关键。强调…     

伊曲康唑针剂和口服液序贯治疗β珠蛋白生成障碍贫血脐血干细胞移植并近平滑假丝酵母菌感染1例

本文首次采用伊曲康唑注射液（西安杨森公司生产．生产批号：X20010392）和口服液（西安杨森公司生产，生产批号：H20030695）序贯治疗重型β珠蛋白生成障碍贫血脐血干细胞移植并近平滑假丝酵母菌感染1例。现报告如下。     

急性淋巴细胞白血病(ALL)复发患儿化疗后合并侵袭性真菌感染一例(英文)

真菌感染在血液系统疾病尤其是血液系统恶性疾病中十分常见。血液系统恶性疾病伴肺部真菌感染多表现为发热、咳嗽及肺部影像学改变。但是,肺部的X线及CT等影像学改变多无特异性。本例病例中,急性淋巴细胞白血病患儿在强化疗后出现粒细胞缺乏伴发热,经强有力的抗生素治疗无效。患儿给予经验性抗真菌治疗,最后予威凡片剂治疗后好转。患儿在抗真菌治疗的同时行小剂量化疗,最终患儿白血病治愈,肺部侵袭性真菌感染控制。     

WT-2009方案治疗儿童肾母细胞瘤疗效及安全性分析

目的探讨WT-2009方案治疗儿童肾母细胞瘤的疗效及安全性。方法回顾性分析2009年7月至2013年12月确诊的34例肾母细胞瘤患儿的临床资料,其中2例确诊后死亡,6例放弃治疗,余26例按照儿童肾母细胞瘤化疗方案(WT-2009)进行治疗。采用Kaplan-Meier方法分析患儿预期2年累积总生存率及2年无事件生存率。结果病理分型以预后良好型(包括上皮细胞型、胚芽型和混合型)为主(88%,30/34);首发症状以腹部包块为主(56%,19/34)。26例经WT-2009方案进行治疗的患儿中,CR 24例(92%),PR 1例(4%),PD 1例(4%);治疗过程中仅1例发生严重肺部感染。预期2年累积生存率为100%,2年无事件生存率为89.7%。结论肾母细胞瘤病理类型以预后良好型多见,化疗反应敏感;患儿对WT-2009方案化疗耐受性好,无化疗相关死亡,安全性高。     

儿童极重症血小板增多症的临床病因研究北大核心CSCD

极重症血小板增多症(extreme thrombocytosis,EXT)指外周血中的血小板计数(PLT)>1000×10^(9)/L[1,2]。通常认为绝大多数EXT患者患有克隆性血液系统疾病,因炎症很少对血小板产生如此大的影响,但既往关于EXT的研究表明情况并非如此,尤其对于儿童患者[3,4,5]。本研究探讨儿童EXT的可能病因并通过对血小板极度增高的患儿进行追踪随访和基因筛查,以发现隐匿的肿瘤性疾病的频率。