沙利度胺治疗原发性骨髓纤维化临床疗效观察

目的探讨沙利度胺治疗原发性骨髓纤维化(IMF)的临床有效性。方法IMF患者10例,剂量150mg/d,同时羟基脲1.0~3.0mg/d仍维持治疗。根据治疗前后血液学指标白细胞计数、血红蛋白测定、血小板计数和肝脾大小测定的变化及腹胀和下肢浮肿的改善来评定疗效。结果10例脾大患者,9例明显缩小,其中7例巨脾患者5例缩小更显著;2例肝大患者2例恢复正常;5例白细胞升高患者,1例明显降低,2例恢复正常;6例轻中度贫血患者,1例有所上升,2例贫血纠正;4例血小板升高患者,1例明显降低,3例恢复正常。9例腹胀患者,4例好转,3例消失;7例双下肢浮肿患者,2例好转,4例消失。10例IMF患者中,仅2例出现轻度不良反应。结论沙利度胺治疗原发性骨髓纤维化有一定疗效。     

慢性进展型神经白塞综合征临床特点分析

目的总结慢性进展型神经白塞综合征的临床特征。方法回顾分析2018年5月24日收治的1例慢性进展型神经白塞综合征患者的诊断与治疗经过;并以neuro Beh?et's syndrome、neuro Beh?et's disease、chronic progressive,以及白塞、神经白塞、慢性进展为中英文检索词,"AND"为检索策略,计算机检索1980年1月1日至2018年12月1日美国国立医学图书馆生物医学信息检索系统(PubMed)和中国知网中国知识基础设施工程(CNKI)、万方数据库中慢性进展型神经白塞综合征相关临床研究和病例报告,总结其社会人口学、临床表现、实验室和影像学特点,以及治疗原则及预后。结果共检索14篇国外文献计122例患者,结合本文病例,共纳入123例患者。分析结果显示,慢性进展型神经白塞综合征好发于中年男性,高峰发病年龄45～47岁,呈慢性病程;表现为共济失调、假性延髓麻痹和认知功能障碍;脑脊液白细胞介素-6水平升高为其特异性实验室指标,脑干萎缩是特征性影像学改变;治疗原则以糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗为主,多预后不良。结论慢性进展型神经白塞综合征是白塞综合征的少见亚型,易误诊或漏诊,临床表现不典型,脑脊液和MRI检查对明确诊断具有重要提示意义,病残率和病死率较高。     

慢性髓系白血病合并骨髓感染、骨髓坏死一例附文献复习

报道1例少见的慢性髓系白血病(CML)诊断5年后由少动鞘氨醇单胞菌感染引起骨髓感染、骨髓坏死的治疗成功病例.现结合临床资料及文献复习探讨发病机制、诊断和治疗策略.病例资料患者,男,56岁.2011年1月17日因"确诊CML5年,发热1d伴腰痛"入院.患者2006年因白细胞明显升高在我院诊断为CML慢性期,以羟基脲及干扰素治疗2年,后单用羟基脲治疗,病情稳定处于缓解期.2008年3月患者因左上腹明显胀痛再次入我院治疗,当时复查骨髓穿刺提示:CML加速期骨髓象(外周血嗜碱粒细胞占0.26),诊断为CML-加速期.     

结肠癌组织CD133表达变化及意义

目的 观察结直肠癌组织中肿瘤干细胞标志物CD133表达变化,并探讨其意义.方法 采用免疫组化法检测60例手术切除的结直肠癌组织中的CD133、survivin、Ki67,并分析三者之间的相关性及其与患者性别、年龄、肿瘤的部位和大小、病理分级、侵袭深度、淋巴结转移、pTNM分期之间的关系.结果 本组CD133阳性表达率为50％(30/60);CD133的表达与淋巴结转移和pTNM分期有关(P均＜0.01),与病理分级有关(P＜0.05),与其他临床病理参数无关(P均＞0.05);survivin仅与肿瘤病理分级有关(P＜0.05),Ki67与各项临床病理参数无关(P均＞0.05).本组CD133与survivin、Ki67的表达呈正相关(r分别为0.269、0.466,P均＜0.05),survivin与Ki67的表达呈正相关(r为0.378,P＜0.01).结论 结直肠癌组织中存在CD133阳性肿瘤细胞,即肿瘤干细胞.肿瘤干细胞在结直肠癌的发生、发展中起重要作用,检测肿瘤干细胞标志物CD133有助于判断肿瘤的恶性程度和预后.     

CD64联合多种炎性指标对发热性疾病的鉴别

目的：探索以外周血白细胞表达的CD64水平结合白细胞计数及中性粒细胞比例、C反应蛋白（C-Reactive Pro-tein,CRP）、中性粒细胞碱性磷酸酶积分（NAP）3种指标对发热性疾病进行鉴别的手段。方法针对发热的患者,在进行治疗之前,取其外周血用流式细胞术检测白细胞表达的CD64水平,并同时检测外周血白细胞计数及中性粒细胞比例、CRP及NAP积分,同时辅以病原学培养及影像学等,综合观察发热病人上述指标的变化,以寻找感染性发热与非感染性发热之间的实验室差异。结果细菌感染引起的发热将导致CD64、白细胞计数及中性粒细胞比例、CRP、NAP积分将明显升高,部分非感染因素引起的发热中白细胞计数及中性粒细胞比例、NAP积分可能升高,但CD64及CRP均无明显升高;并且,上述指标升高与患者的性别、年龄因素无直接相关。结论 CD64是感染及非感染性发热良好的鉴别指标,结合CRP等其他指标将更好地对发热的原因进行分析。     

以鼻出血为主要症状的不典型多发性骨髓瘤一例并文献复习

 目的　报道1例以鼻出血为主要表现漏诊误诊的不典型多发性骨髓瘤（MM）病例。方法　结合临床资料及文献复习分析MM漏诊误诊原因。结果　相关专科医生对鼻出血的成因缺乏全面认识;以鼻出血起病的方式不典型,骨髓穿刺和骨髓活组织检查未见典型的MM表现,血浆球蛋白未明显升高;是造成漏诊误诊的原因。结论　五官科医生凡遇老年人鼻出血、齿龈出血经久不愈者,应排除全身性疾病;血液科医生加强对不典型MM的学习,固定电泳是诊断不典型MM的重要检测手段。     

以痛风样症状起病的强直性脊柱炎1例

报道1例少见的以痛风样症状起病为主要表现,误诊为痛风的、不典型强直性脊柱炎病例。结合临床资料及文献复习探讨误诊原因。不典型强直性脊柱炎早期可以表现为痛风样症状,而无炎症性腰背僵痛等强直性脊柱炎表现,易被误诊。对于年青患者特别是30岁以下的患者,如果以痛风样症状起病,切不要忘记和强直性脊柱炎作鉴别诊断。     

六种自身免疫性抗体联合检测在早期类风湿关节炎诊断中的临床意义

目的：研究类风湿因子（RF）、隐性类风湿因子（HRF）（RFIgA、RFIgG、RFIgM）,抗角蛋白抗体（AKA）,抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP抗体）的联合检测对类风湿关节炎（RA）的早期诊断价值。方法：采用比浊法检测RF,采用ELISA法定量检测HRF,采用ELISA法检测抗CCP抗体,间接免疫荧光法检测AKA。回顾性分析了RA患者301例,其中3、12、24个月以内的早期RA患者分别为62、142和171例;非RA的风湿病患者125例。通过病程分期把RA分成早期（病程24个月之内）和中晚期患者（病程24个月以上）,比较早期RA各因子之间的敏感性、特异性及联合检测的结果。结果：病程≤3个月分别与病程≤12个月、≤24个月各项诊断指标敏感性比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。特异性由高到低依次为AKA（97.37%）、抗CCP（92.24%）、RFIgG（90.76%）、RFIgM（82.20%）、RFIgA（77.31%）、RF（76.71%）。联合检测,RF（-）的RA患者,AKA阳性率达22.50%（9/40）,抗CCP抗体阳性率达57.58%（19/33）,HRF阳性率达55.00%（22/40）,其他5项中1项以上阳性率达50.00%（9/18）;RF（＋）者其他5项中1项以上阳性率达89.74%（70/78）;RF（-）抗CCP抗体（-）者其他4项中1项以上阳性率达23.81%（5/21）。结论：6种自身抗体均可出现在早期的RA患者,联合检测对RA早期诊断有较高的价值,其中AKA、抗CCP抗体对RA有高度的特异性,且在RA早期即可出现。     

铁调素、白介素-6、肿瘤坏死因子-α在老年慢性病贫血病人中的临床意义

正慢性病贫血(anemia of chronic disease,ACD)是一组由慢性感染、炎症、肿瘤和创伤等导致机体铁代谢紊乱所致的贫血~([1]),在老年人中发病率很高,仅次于缺铁性贫血(IDA),常见病因有恶性肿瘤、风湿免疫疾病、慢性感染等。ACD发病机制目前尚未完全明了,     

急性红白血病4 a后继发非霍奇金淋巴瘤1例

1病例介绍 患者,男,73岁.因发热、咳嗽、痰中带血1周,抗生索治疗无效于1999年12月31日入院.入院查体:T39℃,重度贫血貌,全身皮肤散在瘀点、瘀斑,口腔无血泡.浅表淋巴结未扪及肿大.胸骨压痛(+).心率103次/min,律齐,未闻及杂音.双肺呼吸音略粗.腹软,肝肋下2 cm,脾肋下2.5 cm,压痛(-).血常规:白细胞11×109/L,Hb66g/L,Plt×109/L,幼稚细胞68%,有核红细胞27%.