经支气管镜介入治疗儿童原发性气道肿瘤八例分析

目的了解儿童气道肿瘤经支气管镜介入治疗的可行性。方法对2016年11月至2018年3月在首都医科大学附属北京儿童医院住院经支气管镜介入治疗的8例原发性气道肿瘤患儿的临床表现、介入治疗结果和预后情况进行回顾性分析。结果8例原发性气道肿瘤患儿中,男5例、女3例,年龄4岁8月龄至9岁2月龄。临床表现主要为咳嗽伴喘息6例、咯血3例和反复肺部感染2例,均无淋巴结转移及肺外转移。8例患儿均经支气管镜介入肿瘤切除,对4例富含血流的肿瘤患儿支气管镜介入治疗术前行肿瘤供血处支气管动脉栓塞术。术中及术后未发生大出血、气胸等并发症。4例为低度恶性支气管黏液表皮样癌,2例为炎性肌纤维母细胞瘤,1例为多形性腺瘤,1例为支气管平滑肌梭形细胞瘤。术后随访2~4年,复发3例,其中2例炎性肌纤维母细胞瘤患儿中,1例因病灶位置深行外科切肺治疗,1例联合化疗治疗后病灶稳定;1例黏液表皮样癌介入冷冻治疗后随访中。结论儿童气道肿瘤临床表现不典型,主要有干咳、喘息、反复肺部感染和咯血等症状。经支气管镜下介入治疗儿童气道内良性和低度恶性肿瘤,是一种可行的选择。     

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病例1资料:患儿女,5岁,多饮多尿3个月。影像学表现:提示垂体增大,垂体柄不均匀增粗,神经垂体T1WI高信号消失,增强垂体及垂体柄强化不均匀。影像学诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)?生殖细胞瘤?淋巴细胞性垂体炎?临床诊断:生殖细胞瘤。     

56例儿童甲基丙二酸血症的脑改变影像学特点

目的探讨甲基丙二酸血症(MMA)患儿颅脑CT和MRI特点及其相关病理生理学机制。方法对56例MMA患儿的常规CT和MRI图像进行回顾性分析,男41例,女15例,年龄6天～9岁,平均年龄11.6月,30例行MR检查,17例行CT检查,9例行CT和MR检查。收集每例患儿的临床资料。全部病例均经尿有机酸分析确诊。结果常见的影像学表现是大脑半球皮层萎缩(34例),脑室扩张(18例),侧脑室旁白质异常(18例),皮层下白质异常(18例),脑白质髓鞘化延迟(14例),胼胝体纤细(9例),小脑萎缩(5例),基底节区异常(5例),颅内主要动脉僵直并分支减少(7例)。11例MMA患儿在急性代谢性酸中毒时,弥散加权像出现异常信号。2例脑影像学表现正常。结论 MMA的中枢神经系统影像学表现是非特异的,但影像学表现和临床资料相结合,可以提示MMA,有助于及时诊断、治疗和评估预后。     

基于模型的迭代重建算法应用于80 kV低剂量儿童胸部CT的可行性

目的 评价基于模型的迭代重建算法（MBIR）应用于80 kV低剂量儿童胸部CT检查的可行性。方法 收集44例因脊柱侧弯治疗后复查的患儿资料,所有患儿接受脊柱CT检查,扫描电压80 kV,固定管电流50 mA。对所得胸部图像采用MBIR重建（观察组）。所有患儿术前脊柱CT检查,扫描管电压120 kV,对所得胸部图像采用滤波反射投影（FBP）重建（对照组）。两组图像质量主观评价由2名医师采用1~3分制,评价图像主观噪声及肺组织图像质量;图像质量客观评价为测量左心室最大层面的肺野、背部肌肉的噪声值,并计算肺野的SNR及CNR。并记录两次检查的容积CT剂量指数（CTDIvol）。结果 观察组主观噪声评分明显高于对照组（P<0.05）。观察组较对照组肺野噪声降低40.36%,SNR提高72.37%,CNR提高78.69%,CTDIvol降低66.52%,两组差异均有统计学意义（P均<0.001）。结论 80 kV低剂量儿童胸部CT可以满足诊断要求。     

经眼动脉灌注化学药物治疗与经静脉全身化学药物治疗对单眼晚期视网膜母细胞瘤的临床疗效初探

目的:对比观察经眼动脉灌注化学药物治疗（IAC）和经静脉全身化学药物治疗（IVC）单眼晚期视网膜母细胞瘤（RB）的疗效及并发症。方法:回顾性临床研究。2020年1月至2021年1月分别于保定市儿童医院眼科和北京儿童医院眼科检查确诊的单眼cT2期RB患儿40例（40只眼）纳入研究。其中,男性22例（22只眼）,女性18例...     

外用西罗莫司治疗儿童浅表脉管畸形19例的临床疗效及安全性分析

目的:研究外用西罗莫司乳膏治疗儿童浅表脉管畸形的有效性与安全性。方法:采用单中心前瞻性设计,纳入2019年9月至2020年9月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科脉管性疾病专业门诊的浅表脉管畸形患儿,予0.1%西罗莫司乳膏外用,通过影像学、皮肤镜、主观评定等指标,根据国际通用四级分类法评估疗效,同时监测用药期间的不...     

心脏磁共振指导儿童心肌炎的危险分层和应用专家共识

心肌炎是指各种原因导致的心肌组织的炎性损伤，病因较多，感染是最主要的病因。心肌炎临床表现无特异性，且变化较大。目前，心肌炎诊断主要依赖心电图、血清学指标、超声心动图等辅助检查，但这些检查灵敏度有限，特异性低，对儿童心肌炎的危险分层价值有限。心脏磁共振成像（CMR）能够早期发现心肌病理改变，已成为评价心肌充血渗出、坏死、纤维瘢痕和心肌活性等改变的金标准，CMR表现与心功能恶化、心力衰竭、心律失常、心脏骤停，甚至心血管死亡或全因死亡等不良心血管事件显著相关。因此，合理应用CMR有助于心肌炎患儿的危险分层。     

儿童肝脏血管瘤的介入治疗方法及疗效的初步探讨

目的探索儿童肝脏血管瘤的介入治疗方法及疗效。 方法回顾性分析我院31例实施肝脏血管瘤介入治疗患者的临床资料。年龄6 d至9岁；先天型肝脏血管瘤26例，婴儿型肝脏血管瘤5例；肝脏多发病变5例，单发病变26例。所有患者均接受CT平扫、CT增强扫描以及肝脏血管瘤硬化栓塞术。依据患者治疗前后CT影像学表现，分析肝脏血管瘤硬化栓塞术对不同分型患者治疗疗效。采用配对样本t检验分别比较婴儿型及先天型肝血管瘤介入治疗术前、术后体积差异。 结果23例接受单次介入治疗，6例接受2次介入治疗，2例接受3次介入治疗。26例患儿接受随访，包括先天型肝血管瘤23例，婴儿型肝血管瘤3例。11例瘤体完全消失，患儿完全康复，15例瘤体部分缩小（4例缩小70%以上，效果显著；6例缩小30%~50%，部分有效；5例缩小低于30%，效果欠佳）。先天型肝血管瘤术前、术后平均体积分别为（161.86 ± 21.40）cm³、（41.46 ± 9.73）cm³，婴儿型肝血管瘤术前、术后平均体积分别为（22.73 ± 1.92）cm³、（11.18 ± 3.18）cm³，术前、术后体积差异均具有统计学意义（P < 0.001）。 结论肝脏血管瘤硬化栓塞术是一种安全、有效的微创治疗方法，对儿童肝脏血管瘤治疗效果较好，且术前分型是儿童肝脏血管瘤介入治疗疗效的重要因素。