腹腔炎性肌纤维母细胞瘤二例

例1 女,7岁,因"腹痛呕吐3个月"入院.伴有发热、体重减轻.腹部CT:腹腔占位.外院行肿块探查及部分切除术,切除肠系膜不规则肿块多个,最大5 cm×4 cm×3 cm.病理诊断腹腔炎性肌纤维母细胞瘤(IMT),免疫组化:SMA(+),Des(+),Vim(+),Myosin(-),Myogenin(-).     

再生障碍性贫血患儿骨髓间充质干细胞分离及培养

目的 分离再生障碍性贫血(再障)患儿骨髓间充质干细胞,进行体外培养,为进一步研究打下实验基础.方法 从再障患儿及正常志愿者骨髓中分离骨髓间充质干细胞,进行体外培养,诱导向成骨细胞、成脂细胞分化和流式细胞仪检测表面标志CD34、CD45、CD73和CD90.绘制生长曲线描述原代和传代细胞生长情况.结果 分离的贴壁细胞经向成骨细胞和脂肪细胞分化诱导培养,分别显示茜素红染色和油红染色阳性;CD73和CD90阳性.生长曲线显示,与正常志愿者相比再障患儿体外培养的骨髓间充质干细胞传代培养中生长能力减低.结论 再障患儿骨髓间充质干细胞存在异常,可能在再障发病机制中起着重要作用.     

特尔津与莱格司亭在儿童血液与肿瘤疾病治疗中疗效对比

粒细胞集落刺激因子(granulocyte colony-stimulating factot,G-CSF)是一种多肤链的造血生长因子,由单核细胞、成纤维细胞和内皮细胞产生,能与细胞表面的特定受体结合,调节粒细胞的增殖与分化,促使中性粒细胞系造血祖细胞生长和分化,保护中性粒细胞避免凋亡并加强它们的功能.随着基因克隆技术的发展,人工合成粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF)已被广泛地用于由各种原因引起的粒细胞减少症并取得了较好的疗效.     

抗胸腺细胞球蛋白治疗儿童中型再生障碍性贫血的疗效

目的 探讨应用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗儿童中型再生障碍性贫血(MAA)的疗效和安全性.方法 收集1993-2006年在同济大学附属同济医院确诊为特发性获得性MAA患儿42例,接受ATG、环孢素(CsA)和雄激素治疗的18例为ATG组,仅用CsA和雄激素治疗的24例为非ATG组.比较两组患儿的疗效、随访时的血常规、疾病转归和生存情况.结果 治疗半年后,ATG组的有效率为83.3%(15/18),显效率为77.8%(14/18),无效率为16.7%(3/18);非ATG组有效率为37.5%(9/24),显效率为25.0%(6/24),无效率为62.5%(15/24).ATG组的有效率及显效率均显著高于非ATG组(P值均<0.01).ATG组的生存率为100%(18/18),非输血依赖生存率为83.3%(15/18);非ATG组的生存率为83.3%(20/24),非输血依赖生存率为54.2%(13/24).ATG组的非输血依赖生存率显著高于非ATG组(P=0.034).ATG组进展为重型再生障碍型贫血(SAA)的比例为11.1%(2/18),显著低于非ATG组的45.8%(11/24,P=0.021).结论 ATG治疗儿童MAA的疗效肯定,可提高非输血依赖生存率,减少向SAA进展,其相关不良反应可获得较好控制.     

儿童间变型大细胞非霍奇金淋巴瘤临床特点及疗效分析

为探讨儿童间变型大细胞非霍奇金淋巴瘤（CALLCL）临床特点,方案选择及疗效分析,对4例儿童间变型大细胞性非霍奇金淋巴瘤患儿进行临床诊断,免疫分型,治疗,随访及疗效总结,结果：4例CALCA患儿中,CD30＋3例,T细胞型3例,B细胞型1例,部分缓解1例,完全缓解3例,其中1例CR7月后脑膜复发,结论：间变型大细胞淋巴瘤（ALCL）为非霍奇金淋巴瘤的一种特殊类型,临床表现多样,与其他恶性淋巴瘤相比恶性程度稍低,较少累及骨髓,预后较好,但与免疫分型及分期密切相关。     

大剂量静注丙种球蛋白在儿科强化疗后感染中的防护作用

我科近年来,在儿童AL和晚期NHL强化疗后应用大剂量静注丙种球蛋白(HDIVIG)作免疫防护,明显减低了感染率和相关死亡率,现报告如下。 资料与方法 一、病例 我科在儿童普通病房内为20例病儿行100例次强烈化疗后采用HDIVIG作为免疫防护。其中急性淋巴细胞白血病(ALL)10例,急性髓系白血病(AML)5例,晚期NHL5例(NHL I期3例,Ⅳ期2例)。男13例,女7例。年龄2～12岁(中位年龄7岁)。初治18例,完全缓解(CR)后早期或定期强化2例。诊断及疗效评价均符合国内AL和NHL诊断和疗效标准。     

左旋门冬酰胺酶致儿童急性胰腺炎1例

左旋门冬酰胺酶（L-asparaginase,L—Asp）是急性淋巴细胞白血病（ALL）和淋巴瘤联合化疗方案中的关键药物。近年来,一系列含有门冬酰胺酶的化疗方案,无论是儿童还是成人,都取得了比较好的疗效,然而L-Asp的一些副作用不可忽视．特别是急性胰腺炎的发生。急性胰腺炎起病急,进展快,预后差,临床上需要高度重视。     

川崎病并发无菌性脑膜炎2例报告

川崎病(Kasawaki Disease，KD)又名皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种全身性小血管炎为主要病理改变的急性发热性疾病。病变累及全身，除心脏外，神经系统、肝脏及肺脏等均可受累。我科1995～2001年共收治KD患者11例，其中2例合并无菌性脑膜炎，现报告如下。     

单采血小板输注在儿童白血病和恶性淋巴瘤中的应用

为探讨儿童白血病和恶性淋巴瘤血小板显著减少期输注单采血小板的疗效,对100例急性白血病和非霍奇金氏淋巴瘤患儿输注单采血小板1单位后18h～24h测定外周血血小板计数,计算纠正计数指数(CCI)和回升率及观察临床疗效。结果99例临床出血症状改善,1例因白血病复发全身衰竭、出血死亡。输注后血小板平均升高53．41×10     

儿童再生障碍性贫血ATG治疗相关溶血性贫血1例并文献复习

目的探讨使用抗人T-淋巴细胞兔免疫球蛋白（ATG）治疗后短期内并发自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床特点,以提高对本病的认识。方法分析1例再生障碍性贫血患儿使用ATG后出现AIHA的临床诊治资料,并对相关文献进行复习。结果本例患儿于使用ATG后8d,出现贫血加重、尿色深、胆红素升高、乳酸脱氢酶上升、抗人球蛋白试验阳性,临床诊断为ATG相关AIHA。应用足量甲泼尼龙治疗,输洗涤红细胞后得以有效控制。经文献查询,相关病例罕见。结论 ATG治疗相关AIHA虽然临床罕见,但病情进展迅速,值得临床高度重视。