儿童原发性高草酸尿症致双肾广泛结石、钙化和肾功能衰竭一例

原发性高草酸尿症是一种血、尿中草酸异常增高的遗传代谢性疾病,患儿常在10岁前出现双肾广泛结石钙化导致终末期肾病犤1犦。本病极为罕见,至今我国仅见1例犤2犦。我们曾诊断1例,现报道如下。患儿,男,8岁,半年前出现面色苍白,1个月前觉乏力、纳差、恶心、呕吐,近3d尿量减少(500ml/d)、气促、腹胀而收入院。患儿病后无明显水肿及尿路刺激症状。5岁时曾出现双侧腰痛,未进一步检查,自行缓解。患儿有一胞姐,体健,家族史无异常。体检T37℃,P100次/min,R40次/min,BP140/90mmHg,体重16kg,身高113cm。神清,面色苍白,眼睑轻度水肿,心肺听诊无明显异…     

链球菌神经氨酸酶和自身免疫复合物在急性链球菌感染后肾炎发病学上的作用

急性链球菌感染后肾炎(Acute post-streptoococcal glomerulonephritis,APSGN)是一种免疫性疾病。致肾炎株链球菌的M蛋白、M蛋白—纤维蛋白原、非M蛋白水溶性产物等成份都曾被认为是这种免疫复合物性疾病的致病抗原,但因很难找到或重复出这些链球菌抗原在APSG_N病人肾小球内的定位部位,因而—直无法肯定。最近,一些学者根据实验和研究结果,指出APSG_N的致病抗原是病人的自身IgG,并认为前驱感染链球菌分泌的神经氨酸酶(Neuraminidase,NM)在这种自身抗原的形成和致病中起重要作用,提出了一种新的APSGN发病机制—依赖链球菌NM的自身免疫复合物致病     

应用白喉毒素-IL-2融合蛋白研究Q126D突变对IL-2功能的影响

IL 2是一非常重要的由 133个氨基酸组成的TH1细胞因子 ,从N端到C端依次为上、上后再下、下的 4个螺旋结构。位于C端的最后一个螺旋结构在其与相应受体的 β、γ亚基的结合中起重要作用。本文应用位点定向突变技术(Site directedmutagenesis)改造了位于第 4个螺旋结构中的第 12 6个氨基酸 ,使其由谷氨酰胺突变为天冬氨酸 ,并分别与白喉毒素 (DT)及其突变体组成融合蛋白 ,并以DT作指示系统 ,观察了这种改变对IL 2与受体结合及其功能的影响。首先将CRM 197(白喉毒素G5 2E突变株 )克隆入PSM30 8的EcoRⅠ与HindⅢ位点间 ,设计 1对分别…     

武汉市10491名小儿尿筛查结果分析

目前泌尿系统疾病仍为小儿常见病,多发病之一。其发病率及疾病构成比已有资料报道,但健康儿童尿筛查发病情况国内未见报道,本组于1987年4～5月组织武汉市16所医院对市区内12176名小儿进行尿筛查工作(其中2所医院资料不全未能汇总),现将"所医院尿筛查工作(10419名)总结分析如下: 一、对象:10491名儿童中,幼儿     

儿童单纯性蛋白尿的病因诊断分析

对２０例单纯性蛋白尿的临床和病理资料进行分析。结果发现,肾功能性蛋白尿９例（４５％）,其中直立性蛋白尿（ＯＰ）、胡桃夹现象（ＮＣＰ）各３例,ＯＰ并ＮＣＰ３例;肾实质性蛋白尿１１例（５５％）,其中肾小球性蛋白尿９例〔系膜增生性肾炎（ＭｓＰＧＮ）３例,ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＮ）１例,特发性膜性肾病（ＩＭＮ）２例,局灶性节段性肾小球硬化（ＦＳＧＮ）、轻微病变（ＭＬ）、Ａｌｐｏｒｔ综合征（ＡＳ）各１例〕,肾小管性蛋白尿２例。对两类蛋白尿的临床特征及鉴别要点和病因进行了讨论,建议应先初筛有无ＯＰ和ＮＣＰ,然后再酌情进行肾活检。     

单纯性血尿病因诊断分析

报告１２３例儿童单纯性血尿临床和病理资料分析。结果表明，单纯性血尿在小儿泌尿系疾病中占有重要地位（占１９．２％）。１２３例中单因肾性血尿４６例（占３７．４％），单因非肾性血尿６７例（占５４５％），两种病因并存者１０例。系膜增生性肾炎，薄基底膜病和轻微病变是肾性血尿的主要病因；特发性高钙尿症和“感冒通”所致的药物性血尿是非肾性血尿的主要病因。提示肾活检电镜检查在行性血尿病因诊断中及尿钙测定在单纯性血尿病因诊断中均有重要意义。     

T细胞免疫功能紊乱在小儿单纯性肾病发病中的作用

Ｔ细胞免疫功能紊乱在小儿单纯性肾病发病中的作用王志敏，王韵琴，邹和群，匡裕玖ＲＯＬＥＯＦＴＨＥＣＥＬＬＩＭＭＵＮＩＴＹＡＢＮＯＲ－ＭＡＬＩＴＹＩＮＰＡＴＨＯＧＥＮＳＩＳＯＦＩＤＩＯＰＡＴＨＩＣＮＥＰＨＲＯＴＩＣＳＹＮＤＲＯＭＥ￥ＷａｎｇＺｈｉｍｉｎｇ...     

Quantitative Analysis of Glomeruli Lesions in Patients with Mesangial Proliferative Glomerulonephritis

ＱｕａｎｔｉｔａｔｉｖｅＡｎａｌｙｓｉｓｏｆＧｌｏｍｅｒｕｌｉＬｅｓｉｏｎｓｉｎＰａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＭｅｓａｎｇｉａｌＰｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖｅ　ＧｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓＳＵＮＪｉａｎｐｉｎｇ（孙建平）；ＷＡＮＧＹｕｎｑｉｎ（王韵琴）...