代谢性心肌病

心肌代谢活跃,代谢紊乱导致心肌能量产生不足,引起心肌病变。先天性代谢缺陷是儿童心肌病常见病因之一,表现为肥厚型或扩张型心肌病等类型,导致心力衰竭或心源性休克,甚至猝死。据报道,可引起心肌病的先天性代谢缺陷有40余种,包括脂肪酸氧化障碍、糖原累积病、溶酶体贮积病、线粒体病、有机酸血症、肌酸病和先天性糖基化障碍等。存在多系...     

儿童暴发性心肌炎12例临床分析

目的 探讨儿童暴发性心肌炎的临床特点及诊治策略.方法 对2007年1月至2011年12月在本院住院治疗的12例暴发性心肌炎病例进行回顾性分析.结果 男3例,女9例.年龄1个月～14岁,其中1个月～1岁5例,6岁以上5例.发病季节5月～9月8例.首发症状以精神反应差、呕吐、气促、面色苍白或发绀、发热多见.8例患儿初诊时被误诊.所有患儿CK-MB、肌钙蛋白升高,伴有心电图异常,表现为ST-T改变及低电压(9例)、传导阻滞(7例)、心律失常(8例).12例心脏彩超见左室收缩和舒张功能减低.7例X线胸片见心影增大.确诊后给予抗病毒、营养心肌、抗心力衰竭、抗休克、纠正心律失常、早期静脉滴注甲泼尼龙和大剂量丙种球蛋白,并给予镇静、吸氧等对症支持治疗.10例呼吸机辅助通气.7例安装心脏临时起搏器.经治疗,7例治愈或好转出院,目前随访一般情况良好,无活动受限的表现.病死率41.7％.结论 暴发性心肌炎起病急,进展迅速,病死率高,表现缺乏特异性,部分患儿以心外表现起病,易误诊,若能尽早诊断和及时抢救,预后相对较好.     

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目的探讨既往健康儿童社区获得性铜绿假单胞菌败血症的临床特点。方法对深圳市儿童医院2007—2008年出院诊断铜绿假单胞菌败血症的患儿资料进行回顾性分析。结果符合社区获得性铜绿假单胞菌败血症诊断标准、既往健康10例患儿,均<1岁,发病时间集中在每年4～10月。常见症状有发热、精神反应差、纳差、腹胀、腹泻、皮疹、呼吸急促。常见并发症为感染性休克、多器官功能障碍、弥漫性血管内凝血(DIC)。病程中多数患儿外周血白细胞降低,伴不同程度贫血。患儿C-反应蛋白(CRP)均显著增高,其中6例>100mg/L。细菌血培养阳性标本19份,均对哌拉西林/他唑巴坦、左旋氧氟沙星、丁胺卡那霉素、亚胺培南、氨曲南敏感,其他耐药率较低的药物依次为头孢吡肟、庆大霉素、环丙沙星、妥布霉素、头孢他啶。4例患儿入院时未选用敏感抗生素治疗,3例死亡,其中2例死于感染性休克、DIC(1例合并肺出血),1例死于肾功能衰竭。结论社区获得性铜绿假单胞菌败血症小婴儿多见,起病急,夏季发病,病死率高,并发症多。对于发热、精神反应差、有腹泻病史、病情进展迅速、早期出现感染性休克、外周血白细胞降低,特别是CRP显著增高的患儿均应考虑到本病的可能,并早期经验性使用...     

血清降钙素原在儿童急性病毒性腹泻病中的临床价值探讨

目的：探讨急性病毒性腹泻病患儿血清降钙素原( PCT)的表达水平及临床意义。方法回顾性分析2013年9月至2015年9月在我院住院治疗的186例急性病毒性腹泻患儿,男107例,女79例,其中轮状病毒感染171例,诺如病毒感染15例。平均年龄(1.29±0.89)岁。所有患儿血培养、粪培养均阴性。按照患儿脱水程度和是否伴有器官功能障碍分为重症组(包括重度脱水、休克、多器官功能障碍)33例、轻-中度脱水组68例和无脱水组85例。8例死亡。选取35例健康同龄儿童作为健康对照组。腹泻患儿入院后2 h内分别留取血标本检测血清PCT水平,同时检查血常规、超敏CRP。结果急性病毒性腹泻患儿血清 PCT水平升高73例,其中>100 ng/ml 8例,5~100 ng/ml 21例,0.5~5.0 ng/ml 44例。急性病毒性腹泻患儿血清PCT(ng/ml)[0.36(0.14,1.67)]、超敏CRP(mg/L)[3.50(0.70,14.83)]、WBC(×109/L)[9.06(6.79,12.50)]水平均较健康对照组儿童[0.09(0.05,0.13);1.00(0.40,2.50);6.90(5.90,8.20)]升高(P<0.05)。合并脱水者PCT水平较无脱水者升高[0.54(0.19,7.83)vs.0.26(0.11,0.55)](P<0.05);重症组患儿PCT水平[13.69(3.41,60.30)]较轻-中度脱水组[0.33(0.13,0.89)]和无脱水组[0.26(0.11,0.55)]升高(均P<0.017),超敏CRP、WBC水平各组无差异(P>0.05)。结论急性病毒性腹泻患儿血清PCT也可以升高,尤其是合并重度脱水、休克及多器官功能障碍者更高。持续较高的PCT水平提示病情危重,预后差。 PCT可以指导评估急性病毒性腹泻病患儿病情的严重程度及预后。     

超声心排出量检测仪预测脓毒性休克患儿容量反应性的价值

目的 研究超声心排出量检测仪(USCOM)预测脓毒性休克患儿容量反应性的价值.方法 采用前瞻性、观察性队列研究设计方法,选择21例需机械通气的脓毒性休克患儿进行容量负荷试验.在每个试验前后采用USCOM测定每搏输出量(SV)、每搏输出量指数(SVI)、心脏指数(CI)、外周血管阻力指数(SVRI)、每搏变异度(SVV)等血流动力学指标.根据容量负荷试验前后SV的变化(以容量负荷试验后SV增加≥10％为有反应)将患儿分为有反应组和无反应组.采用t检验或x2检验,受试者工作特征曲线(ROC曲线)评价容量负荷试验前SVV、中心静脉压(CVP)预测容量反应性的价值.结果 21例患儿共行容量负荷试验23例次,有反应组13例次,无反应组10例次.容量负荷试验前,有反应组SVV高于无反应组(P=0.003);而2组CVP比较差异无统计学意义(P＞0.05).SVV预测容量反应性的ROC曲线下面积(AUC)为92.4％ (95％ CI:0.821 ～ 1.000,P=0.001),SVV＞ 17.5％时预测容量反应性的敏感度为75.0％,特异度为81.8％.CVP预测容量反应性的AUC为45.8％ (95％ CI:0.206 ～0.710,P=0.742),CVP ＜5.5 cm H2O(1 cm H2O =0.098 kPa)预测容量反应性的敏感度为41.7％,特异度为60.0％.结论 用USCOM测定SVV可反映脓毒性休克机械通气患儿液体治疗时的容量反应性,明显优于CVP等传统指标,可用以指导患儿的液体治疗.     

脓毒症患儿血浆微RNA表达及其与炎症细胞因子的相关性北大核心CSCD

目的探讨儿童脓毒症患者血浆微RNA（miRNA）的表达及其与炎症细胞因子的相关性和临床意义。方法选取2012年4月至2013年3月深圳市儿童医院儿童重症监护病房（PICU）住院的40例脓毒症患儿为研究对象,其中男27例、女13例,中位年龄0．75（0．52,1．90）岁,其中严重脓毒症16例。选取20例手术后全身性炎症反应综合征（SIRS）患儿和15名健康儿童分别作为SIRS组和对照组,通过实时荧光定量PCR（qRT—PCR）方法检测血浆miR-21、miR-125b、miR-132、miR-146a、miR-155、miR-223表达量。受试者工作特征曲线（ROC）评价表达差异的血浆miRNA、降钙素原（PCT）和c反应蛋白（CRP）等指标对脓毒症的预测价值。利用流式液相多重蛋白定量技术（CBA）检测患儿血浆肿瘤坏死因子（TNF）-α和白细胞介素（IL）-10水平。正态分布的多组计量资料采用单因素方差分析,以LSD-t检验进行组间两两比较。非正态分布的资料多组间比较采用Kmskal—Wallis日检验,两组问采用Mann—WhitneyU检验。结果各组间年龄、性别差异均无统计学意义,具有可比性。各组血浆miR-21、miR-12513、miR-132、miR-155表达水平差异均无统计学意义（均P〉0．05）。脓毒症组miR-146a、miR-223表达水平均高于SIRS组和对照组[（5．7±3．5）×10^-5比（2．4±1．6）×10^-5和（2．6±1．2）×10^-5,（12．5±7．7）×10^-4比（8．3±3．4）×10^-4和（5．3±2．2）×10^-4,均P〈0．01],SIRS组miR-223水平高于对照组（P〈0．01）。严重脓毒症组miR-146a表达水平较-般脓毒症组高[（7．1±3．3）×10^-5比（4．6±2．6）×10^-5,P〈0．01]。脓毒症组和SIRS组CRP、PCT水平均高于对照组,脓毒症组PCT高于SIRS组（均P〈0．05）。miR-146a、miR-223和PCT、CRP预测脓毒症的ROE曲线下面积（AUC）分别为0．815（95％C1：0．708-0．922）,0．678（95％CI：0．537～0．818）,0．706（95％CI：0．571～0．842）和0．588（95％CI：0．427～0．748）。脓毒症组血浆IL-10、IL-10／TNF—α水平均高于SIRS组和对照组（均P〈0．01）,且IL-10、IL-10／TNF-α和miR-146a、miR-223水平均呈正相关（r=0．545、0．305和0．562、0．373,P=0．000、0．008和0．000、0．001）。结论脓毒症患儿血浆miR-146a、miR-223表达上调,与IL—10、IL-10／TNF—α水平正相关,有望作为脓毒症早期诊断和判断病情严重程度的标志物。