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目的对儿童血管迷走性晕厥(VVS)的传统诊断程序与新诊断程序进行卫生经济学评价。方法采用回顾分析方法,根据不同的诊断程序(即传统诊断程序和新诊断程序),将1995年1月至2005年5月北京大学第一医院儿科确诊的81例VVS患儿分为2组,分别计算其就诊费用、检查费用、住院日、确诊日等,运用经济学最小成本分析法进行评价。结果新诊断程序的平均就诊费用比传统诊断程序少耗费1668.80元;新诊断程序的平均就诊检查费用比传统诊断程序少耗费1413.30元。结论新诊断程序对确诊儿童血管迷走性晕厥具有良好的经济学效益,值得临床推广。     

紫绀型先天性心脏病的内科诊治进展

为了使紫绀型先天性心脏病的患儿尽早得到适当的治疗，早期发现心源性紫绀患儿尤其重要。由于有些新生儿红细胞增多或本身皮肤较黑，加上很少有机会在自然光线下观察，因此，紫绀有时会被忽视。而一旦出现新生儿紫绀，及时判断是否心源性紫绀非常重要。当你疑诊患儿为心源性紫绀，最重要进行血气分析。当血气分析示     

儿童不明原因晕厥的临床特征与直立倾斜试验关系的研究

目的　分析直立倾斜试验阳性与不明原因晕厥患儿临床特征的关系。方法　对 47例不明原因晕厥患儿 ,根据其直立倾斜试验的结果分为二组 :直立倾斜试验阳性组和阴性组 ,将其临床特征进行对比分析研究 ,并对其各个临床特征与直立倾斜试验的结果进行Logistic回归分析。 结果　不明原因晕厥患儿的性别、年龄、有无晕厥诱因及有无晕厥先兆对直立倾斜试验的结果有影响 ,根据Logistic回归分析 ,对直立倾斜试验结果有显著影响的因素依次为晕厥诱因、晕厥先兆和年龄。结论　对于发生于青春期女孩不明原因的晕厥 ,而患儿又有较明确的晕厥诱因和晕厥先兆者 ,其直立倾斜试验阳性的可能性较大 ,临床可诊断为血管迷走性晕厥。     

小儿血管迷走性晕厥的临床表现及诊断

晕厥是儿童的常见病症 ,可由许多原因引起 ,其发病率呈上升趋势。 2 0世纪 5 0年代为 71 9/ 10 5,到上个世纪 80年代末 90年代初则上升为 12 5 8/ 10 5。女性儿童比男性儿童发病率高 ,发病的高峰年龄为 15～ 19岁。其中有一些晕厥患儿反复发作 ,而常规进行的心脏及神经系统检查均正常 ,因而称之为不明原因晕厥 (unexplainedsyncope)。血管迷走性晕厥 (vasovagalsyncope ,VVS)是儿童晕厥中最常见的病因 ,约占所有晕厥患儿的 80 %。VVS发生的机制主要是由于患儿在站立时 ,由于过多的血液淤积在下肢和腹腔中 ,导致回心血量的减少 ,从而激发…     

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目的探讨米多君对血管迷走性晕厥儿童的治疗效果。方法将2003-07—2004-12在北京大学第一医院儿科就诊的46例晕厥反复发作、直立倾斜试验(HUT)阳性的血管迷走性晕厥患儿,分为米多君组、美托洛尔组及基础治疗组。首先应用HUT评价患儿的治疗反应及调整药物,所有患儿随访6个月后,如没有晕厥的发作者则停药,并继续随访。进一步评价患儿晕厥复发情况及药物的不良反应。结果米多君组、美托洛尔组及基础治疗组3组患儿HUT转阴率分别为75·0%、65·0%及20·0%。米多君组及美托洛尔组患儿的HUT转阴率明显高于基础治疗组(P均<0·05),而给药治疗的两组患儿的HUT转阴率差异无显著性(P>0·05)。在随访过程中,米多君组及美托洛尔组晕厥复发率分别为22·2%及30·7%,而基础治疗组的晕厥复发率为80·0%,前两组晕厥复发率显著低于后组(P均<0·05)。前两组之间的复发率差异无显著性(P>0·05)。结论米多君可有效治疗血管迷走性晕厥儿童。     

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晕厥(syncope)是指由于大脑一过性供血不足所致的短暂性意识丧失,常伴有肌张力丧失而不能维持自主体位。接近晕厥(pre-syncope)指一过性黑矇,肌张力丧失或降低,但不伴意识丧失。晕厥和近乎晕厥是儿童和青少年的常见病症,可由许多原因引起。女孩比男孩发病率高。在青少年发病的高峰年龄为15～19岁。约有15%的18岁前儿童及青少年发生过至少1次晕厥。而且晕厥患儿占所有儿科急诊患儿的1%。一项在平均年龄为20岁的医学生     

儿童血管迷走性晕厥的诊断和治疗

晕厥是儿童和青少年的常见病症，可有许多原因引起。女孩比男孩发病率高。研究发现晕厥的发病率存在2个高峰年龄组，分别为青少年和老年。其中在青少年发病的高峰年龄为15～19岁之间。晕厥的病因复杂。其中神经介导（反射性）晕厥是最常见的病因，而血管迷走性晕厥（vasovagal syncope，VVS）是反射性晕厥中最常见的类型。有资料显示，神经介导晕厥最多见（6l％～71％），其次为脑血管和精神性晕厥（11％-19％）、心源性晕厥（6％）。香港中文大学附属医院儿科病例报道149例（平均年龄10．4岁）晕厥患儿中，VVS占54．1％，     

儿童直立不耐受和坐位不耐受的疾病谱及治疗方式十年回顾

目的: 分析儿童直立不耐受(orthostatic intolerance, OI)和坐位不耐受(sitting intolerance, SI)的基础疾病谱, 并了解其在临床上采用的经验性治疗方式。方法: 选择北京大学第一医院儿科2012年1月至2021年12月十年期间所有患儿的病例资料(包括病史、体格检查、实验室检查和影像学检查)进行回顾性分析, 将符合OI和SI诊断标准的患儿纳入研究, 分析患儿OI和SI的基础疾病谱, 并总结分析其治疗方式。结果: 共纳入OI和SI病例资料2 110例, 其中男943例(44.69%), 女1 167例(55.31%), 年龄4~18岁, 平均(11.34±2.84)岁。十年间总体OI和SI患儿例数呈逐渐增多趋势。OI疾病谱中占比最高的是体位性心动过速综合征(postural orthostatic tachycardia syndrome, POTS), 共826例(39.15%); 其次为血管迷走性晕厥(vasovagal syncope, VVS), 共634例(30.05%)。而SI疾病谱中占比最高的是坐位性心动过速综合征(sitting tachycardia syndrome, STS), 共8例(0.38%); 其次为坐位性高血压(sitting hypertension, SHT) 2例(0.09%); 此外, OI和SI合并疾病中占比最多的是POTS合并STS, 共36例(1.71%)。在OI和SI治疗方式中, 主要为自主神经功能锻炼757例(35.88%), 其次为口服补液盐(oral rehydration salts, ORS) 687例(32.56%), 美托洛尔307例(14.55%), 盐酸米多君142例(6.73%), ORS联合美托洛尔138例(6.54%)和ORS联合盐酸米多君79例(3.74%)。POTS合并VVS的患儿相对于POTS或VVS患儿, 接受药物治疗者更多(41.95% vs. 30.51% vs. 28.08%, χ²= 20.319, P < 0.01), 而POTS和VVS患儿的药物治疗占比没有统计学差异。结论: 儿童POTS及VVS是OI的主要基础疾病, SI是近年来新发现的疾病。OI和SI患儿的人数整体呈逐渐增加的趋势, 其主要治疗方式为自主神经功能锻炼和口服ORS。POTS合并VVS的患儿相对于单纯POTS或VVS患儿, 更倾向于接受药物治疗。     

儿童强直性肌营养不良1型合并扩张型心肌病及严重心律失常1例报道并文献复习

目的 探讨以扩张型心肌病及心律失常为主要表现的儿童强直性肌营养不良1型（myotonic dystrophy 1,DM1）的临床特征及诊断治疗方法，以加深对儿童DM1伴严重心脏合并症的认识。方法 回顾性分析2019年10月北京大学第一医院儿科收治的1例主要表现为扩张型心肌病及恶性心律失常的DM1患儿的临床资料，并进行文献复习。结果 患儿女性，5岁，主要表现为肢体无力2年，发现心脏扩大及心功能减低8个月，超声心动图及心脏MRI提示扩张型心肌病。动态心电图（Holter）显示窦性停搏，交界性逸搏心律，二度Ⅱ型房室传导阻滞，一度房室传导阻滞，紊乱性房性心动过速。DMPK基因CTG重复数127次，诊断为“强直性肌营养不良”。患儿父亲20余岁诊断“强直性肌营养不良”。PubMed共检索到儿童DM1合并心脏受累外文文献6篇，报道约107例，合并心律失常95例，合并心脏结构及功能异常14例，主要为二尖瓣脱垂及关闭不全、心肌肥厚、左室收缩功能减低，未见合并扩张型心肌病的报道。万方及中国知网数据库检索到儿童DM1合并心脏受累中文文献2篇，报道的2例儿童DM1患者均为束支传导阻滞，未见合并扩张型心肌病的报...     

内源性一氧化碳对缺氧性肺动脉高压的调节作用

缺氧性肺动脉高压是儿科许多心肺疾病发生发展过程中重要的病理生理环节 ,其调节机制十分复杂 ,至今尚不十分清楚。一氧化碳 (ＣＯ)是继一氧化氮 (ＮＯ)之后发现的又一新型细胞气体信使分子 ,其与ＮＯ有类似的生物学效应 ,具有舒张血管、抑制血管平滑肌细胞增殖的作用 ,因此它对缺氧性肺动脉高压的调节作用已引起广泛重视。任何哺乳动物几乎所有的器官组织细胞都能产生和释放内源性ＣＯ。其主要来源是血红素加氧酶 (ＨＯ)系统 ,血红素在ＨＯ及其辅助因子ＮＡＤＰＨ作用下 ,分解产生ＣＯ、铁离子和胆绿素 ,该反应发生在微粒体中[1] 。其他较…