�������������ƶ�ͯ���Լ������������� ѪС�����֢8����Ч����ȫ�Է���

目的探讨利妥昔单抗治疗儿童慢性及难治性免疫性血小板减少症(CITP/RITP)的疗效及安全性。方法收集2010-01-01—2010-12-31首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心收治的利妥昔单抗治疗的CITP/RITP病例资料,分析疗效及安全性。结果共收集8例,中位年龄7.8岁(5～11岁),中位观察时间27.6周(14～52周);完全有效3例(37.5%),部分有效3例(37.5%),总有效率75%;均为早期起效,平均起效时间4.2周(3～5周);复发1例(16.7%)。使用中无明显不良反应,1例在结束治疗后3周出现曲霉菌性肺炎,1例在结束治疗后4周出现卡氏肺囊虫肺炎。结论儿童CITP/RITP应用利妥昔单抗治疗有一定疗效。用药中不良反应轻微,用药后需注意深部真菌感染并发症的发生,对近期很少使用丙种球蛋白但较长时间服用较大剂量糖皮质激素、且对利妥昔单抗反应不佳的患儿,需更加注意。     

童急性白血病合并中枢神经系统真菌感染5例并文献复习

目的 通过5例儿童急性白血病合并中枢神经系统(CNS)真菌感染的临床总结及相关文献复习,提高对本病的认识.方法 回顾性分析北京儿童医院收治的5例急性白血病合并CNS真菌感染患儿的临床特点及诊治经过并文献复习.结果 (1)4例急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿均接受强化疗,1例为急性非淋巴细胞白血病(AML-M2)半相合造血干细胞移植术后,发生CNS真菌感染前均有肺部真菌感染病史,其中2例合并肝、脾、肾真菌感染,1例合并下肢皮肤真菌感染(2)实验室检查3例有病原学依据,1例烟曲霉菌,2例念珠菌,2例无病原学依据.(3)影像学5例患儿均作头颅CT MRI,表现脓肿、梗塞、颅内出血.(4)治疗及预后1例患儿伊曲康唑+脂溶性两性霉素B治疗,2例患儿伏立康唑治疗,2例患儿伏立康唑和两性霉素B联合抗真菌治疗,抗真菌治疗均有效,4例存活,1例死于严重移植物抗宿主病(GVHD).结论 儿童急性白血病合并CNS真菌感染为侵袭性真菌感染的表现形式之一,多半有其他脏器感染,临床表现不典型,可有脑膜炎或脑脓肿症状和体征,诊断困难,CT、MRI影像学检查重要,伏立康唑、两性霉素B抗真菌治疗有效.     

以“呼吸困难”为主要表现2例白血病患儿的鉴别诊断

病例1 患儿女7岁,诊断急性淋巴细胞白血病2年6个月余,主因"发热,咳嗽一周,加重伴呼吸困难3天"入院.2年6个月前该患儿在北京儿童医院确诊为急性淋巴细胞白血病,予以BCH-ALL-2003方案规律化疗,化疗后第22天骨髓细胞学检查示骨髓完全缓解.继按方案持续化疗,化疗时间己达2年6月,按方案准备停化疗.     

中性粒细胞缺乏与大肠杆菌败血症预后的关系

大肠杆菌败血症在临床上比较多见 ,在总发病率上仅次于金黄色葡萄球菌 ,同时病情严重 ,病死率也较高。本文将急性白血病病人合并大肠杆菌败血症患者与非血液病人合并大肠杆菌败血症患者进行比较 ,分析他们预后的差异以及产生差异的原因。病例和方法1 病例 :所有病例均为我院 1 995年 1月至 1 999年 1 2月五年间住院的大肠杆菌败血症患者。分为白血病组及对照组。我院五年间收治急性白血病病人 4 70例 ,白血病组为此期间所有儿童急性白血病合并大肠杆菌败血症者 ,共 1 8例 (占 3 8% ) ,其中男性 1 0人 ,女性 8人 ;年龄由 2 5岁至 1 4 5岁 …     

左旋肉碱监测及防治蒽环类抗生素心脏毒性作用

目的 分析急性淋巴细胞白血病患儿血浆游离肉碱浓度的变化与蒽环类药物的关系,同时探讨补充左旋肉碱改善蒽环类药物心脏毒性的疗效.方法 急性淋巴细胞白血病缓解期42例患儿,根据入院时化疗是否含有蒽环类药物分为非蒽环类化疗组(1组)及蒽环类化疗组,后者又分为蒽环类化疗未补充肉碱组(2组)及蒽环类化疗补充肉碱组(3组).每组14例.所有患儿均在化疗后第3天接受常规支持治疗或左旋肉碱治疗,疗程共10 d.监测3组患儿用药前、中、后的血浆游离肉碱浓度及心肌酶、超声心动图、心电图各项指标.另将1组及3组患儿合并后按照蒽环类药物累积量分为蒽环类药物低累积量组(Ⅰ组<150ms/m2)及高累积量组(Ⅱ组≥150mg/m2),分别比较各项监测指标.结果 1组患儿左旋肉碱浓度及心电图异常率较3组患儿低,差异有统计学意义.2组与3组所有指标差异无统计学意义.Ⅰ组肉碱浓度明显高于Ⅱ组,心电图异常率亦较Ⅱ组增高,差异有统计学意义.结论 使用蒽环类抗生素短期内可能使左旋肉碱浓度代偿性增高,同时左旋肉碱浓度与蒽环类药物累积量呈负相关,监测其下降程度可以比超声心动图更早反映患儿出现慢性心肌损害的可能性.     

儿童舒缓治疗: 让孩子平静有尊严地离世

我是来自北京儿童医院血液肿瘤中心的周翾医生,我来和大家聊一聊儿童舒缓治疗. 2013年10月我曾在世界上最顶尖的儿童血液肿瘤中心美国圣吉德儿童研究中心观摩学习为病情危重的孩子们做舒缓治疗.有一次查房时,我和教授一起推开了病房的门,灯光非常柔和,一个妈妈抱着宝宝坐在摇椅上,她的宝宝叼着安慰奶嘴在睡觉,妈妈很平静地和这个教授聊天.     

婴儿恶性石骨症的临床表现与遗传学特点分析

目的探讨婴儿恶性石骨症患儿的临床特征和遗传学特点。方法回顾性病例分析。选择2013年1月至2022年9月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的37例婴儿恶性石骨症患儿为研究对象, 根据患儿基因突变位点将患儿分为CLCN7组和TCIRG1组, 分析两组患儿临床特点、实验室检查及预后的差异。组间比较采用Wilcoxon秩和检验或Fisher精确检验, 使用Kaplan-Merier法绘制生存曲线, Log-Rank法进行组间比较。结果 37例患儿男22例、女15例。诊断时年龄0.5(0.2, 1.0)岁。CLCN7基因突变13例(35%), TCIRG1基因突变24例(65%)。CLCN7基因突变组患儿诊断时年龄[1.2(0.4, 3.6)比0.4(0.2, 0.6)岁, Z=-2.60, P=0.008]、起病时血磷[1.7(1.3, 1.8)比1.1(0.8, 1.6)mmol/L, Z=-2.59, P=0.010]、肌酸激酶同工酶(CK-MB)[457(143, 610)比56(37, 82)U/L, Z=-3.38, P=0.001]、白细胞计数水平[14.0(9.9, 18.1)...     

环孢素A治疗126例儿童非重型再生障碍性贫血疗效分析

目的 评价环孢素A(CSA)治疗儿童非重型再生障碍性贫血(NSAA)疗效.方法 回顾性分析2005年1月至2014年6月径CSA口服治疗的126例NSAA患儿的临床资料.结果 126例患儿中男76例、女50例,中位年龄7岁11月(1岁11个月~14岁),中位随访时间14.5个月(3~79个月);非输注依赖型NSAA78例(61.9%),输注依赖型NSAA48例(38.1%).总有效率55.6%;CSA治疗输注依赖型NSAA有效率77.1%,非输注依赖型NSAA有效率42.3%,差异有统计学意义(χ2=15.83,P=0.000).CSA治疗后,14.1%非输注依赖型NSAA病例完全缓解,80.8%维持非输注依赖NSAA,5.2%进展为输注依赖NSAA或重型/极重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA);16.7%输注依赖型NSAA患儿完全缓解,60.4%好转为非输注依赖,23.0%维持输注依赖型NSAA或进展为SAA/VSAA.结论 CSA治疗可以延缓NSAA患儿的疾病进展,但CSA治疗完全缓解率低,尚需更多临床试验建立更有效的NSAA治疗方案.     

儿童急性淋巴细胞白血病合并甲氨蝶呤相关性肺炎——1例报告并文献复习

目的低剂量甲氨蝶呤长期使用可引起甲氨蝶呤相关性肺炎。本文就1例儿童甲氨蝶呤肺炎的诊治过程结合复习文献探讨本病的临床特点,诊断治疗及相关进展。方法通过1例急性淋巴细胞白血病患儿合并甲氨蝶呤相关肺炎的临床诊治过程结合文献复习,认识甲氨蝶呤相关肺炎的临床影像学及病理特点。结果该11岁患儿使用低剂量甲氨蝶呤维持治疗1年4月时以发热,咳嗽及呼吸困难入院。肺部CT提示为双肺间质性改变;经抗细菌、抗真菌及抗肺孢子虫治疗无效,且肺泡灌洗液中未找到细菌、真菌及卡氏肺孢子虫。确诊为甲氨蝶呤相关肺炎,给予甲基强的松龙每天2 mg/kg,停用抗生素后患儿缺氧症状明显好转,5天后CT提示患儿肺部病变吸收好转,10天痊愈出院。结论对长期使用低剂量甲氨蝶呤的患儿发生急性间质性肺炎在抗感染治疗无效、病原学检查无明确感染证据时,应考虑甲氨蝶呤相关性肺炎的可能性,早期激素治疗非常重要。     

bcr/abl融合基因阳性急性淋巴细胞白血病的临床特点

目的总结bcr/abl融合基因阳性急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿临床特点,探讨其治疗及预后的相关因素。方法对经巢式逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测bcr/abl融合基因阳性ALL患儿临床表现、治疗、预后进行回顾性分析。结果bcr/abl融合基因阳性ALL患儿20例。中位年龄9岁,普通B细胞型ALL 19例(95%);治疗d33骨髓完全缓解率为66.7%,16例中7例复发(45%),持续缓解时间2年以上6例;5例接受造血干细胞移植(HSCT),均骨髓复发;6例存活患者中均为单纯化疗,bcr/abl融合基因已转阴。1例T细胞表型患儿于化疗缓解3个月骨髓复发,接受移植术后1个月骨髓再次复发。结论bcr/abl融合基因阳性ALL患儿化疗效果差,难缓解,复发率高,预后差,T细胞表型预后更差。部分对化疗敏感的患儿bcr/abl融合基因持续阴性。异基因HSCT复发率也较高。