婴儿遗传性血栓性血小板减少性紫癜1例报告

目的探讨遗传性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的诊断及治疗。方法回顾分析1例遗传性TTP患儿的临床资料。结果女性患儿,出生后不久即出现黄疸、易激惹、贫血、血小板减少、蛋白尿,并反复发作。基因测序显示,ADAMTS 13基因外显子2个杂合突变,c. 3616 CT(胞嘧啶胸腺嘧啶)、c. 334 delG缺失突变,分别来自于父母,属于复合杂合突变,符合常染色体隐性遗传规律。明确诊断为血栓性微血管病中的遗传性TTP。患儿先后多次复发,经输注血浆治疗效果好。结论临床上典型或不典型溶血性贫血,同时伴血小板减少、肾损害等应警惕遗传性TTP,基因检测有助诊断。遗传性TTP可输注血浆治疗。     

丙戊酸联合伏立诺他增强阿糖胞苷对人Dami白血病细胞株杀伤作用的机制研究

目的探讨丙戊酸(VPA)联合伏立诺他(SAHA)增强阿糖胞苷(Ara-c)对人Dami白血病细胞株的杀伤作用,并探讨其分子学机制。方法设空白对照组、Ara-c组、VPA组、SAHA组、VPA+Ara-c组、SAHA+Ara-c组,VPA+SAHA+Ara-c组,分别作用于对数生长期的Dami白血病细胞,MTT比色法检测药物对细胞的生长抑制作用;用PI法通过流式细胞仪检测细胞周期;RT-PCR方法检测转录因子GATA-1、胞苷脱氨酶(CDA)及脱氧胞苷激酶(DCK)mRNA水平的变化。结果 VPA和SAHA共同联合Ara-c用药组细胞生长抑制率明显高于VPA联合Ara-c组及SAHA联合Ara-c组,各组间相比,具有显著性差异。Dami细胞经过VPA和SAHA处理后均出现细胞周期阻滞现象,主要阻滞在G1期,与对照组相比差异有显著性(P0.05);VPA和SAHA联合用药组G1期细胞所占比例高于SAHA组(P0.05),与VPA组差异无显著性(P0.05)。VPA组、SAHA组、VPA和SAHA联合用药组GATA-1和CDA mRNA表达水平均低于对照组(P0.05),各组间差异无显著性(P0.05);VPA组DCK mRNA表达水平高对照组(P0.05)、SAHA组与对照组比较差异无显著性(P0.05)、VPA和SAHA联合用药组DCK mRNA表达水平高于VPA组和SAHA组(P0.05)。结论 VPA联合SAHA可增强阿糖胞苷对Dami白血病细胞的杀伤作用,可能是通过增加DCK的表达,从而增加阿糖胞苷体内活性代谢产物所致。     

儿童全血细胞减少症354例临床分析

目的 探讨引起儿童全血细胞减少的病因学及临床特征.方法 对354例在我科就诊的初发全血细胞减少症的患儿临床资料进行回顾性分析.结果 急性白血病和再生障碍性贫血为儿童全血细胞减少的主要病因,两者共占本组病例的71.2％;其次为噬血细胞综合征（9.9％）、感染（5.1％）、巨幼细胞性贫血（4.5％）以及免疫相关性全血细胞减少症（3.1％）,累积共占据了本组患儿的22.6％;其余病因比较少见,包括脾功能亢进、朗格罕细胞组织细胞增生症、神经母细胞瘤、脂质代谢异常、骨髓增生异常综合征、系统性红斑狼疮等,共占本组病例6.5％.中性粒细胞≤0.5×109/L者发热几率90％;血小板≤20×109/L者出血倾向严重,8.5％伴有内部脏器出血;血液系统疾病患者血红蛋白多数都波动在60 ～ 90 g/L,而非造血系统疾病血红蛋白＞90 g/L.结论 引起儿童全血细胞减少症的病因复杂,病种繁多,除急性白血病和再障外,噬血细胞综合征、感染、巨幼细胞性贫血是常见病因,其余少见病最初较难确诊,应引起儿科医生重视,就诊时血红蛋白水平可能对是否为血液系统疾病有提示意义.     

儿童凝血功能障碍病因分析

儿童凝血功能障碍性疾病临床常见，总结分析86例凝血功能障碍患儿的病因与临床特点，现报道如下。     

直肠子宫内膜异位症便血1例报告并文献复习

肠道子宫内膜异位症（Intestinal endometiosis,IE）是指具有生长功能的子宫内膜异位到肠道组织产生的一种非癌性病理变化,由此引起肛门坠胀、大便性状改变及经期便血等临床症状。IE并不常见,约占3%～37%,以大肠受累常见,有时也见于小肠,如患者有长期的盆腔子宫内膜异位症的病史,诊断相对较易,但IE致急性肠梗阻时诊断较难,在临床上易与肿瘤相混淆,且该病少见,所以临床医生对此认识不多,误诊率较高。     

高容量血液滤过对早期感染性休克猪复苏液体量和血管活性药物用量的影响

目的了解高容量血液滤过（ HVHF）对感染性休克早期液体复苏所需液体量和维持血压所需血管活性药物用量的影响。方法给予18只健康猪静脉输注内毒素50μg/kg诱导感染性休克模型,制模成功后随机分为三组（每组6头）：对照组、常规流量血液滤过组（ NVHF组）和HVHF组,均给予机械通气。感染性休克模型建立后每组均应用乳酸林格液液体复苏,以每搏输出量变异率（ SVV）＜10％作为液体复苏终止指标,之后静脉输注乳酸林格液保持SVV＜10％,如平均动脉压（ MAP ）仍未达到基础值的90％以上,予持续静脉泵入去甲肾上腺素维持MAP在基础值90％以上,记录实验开始后基础、成模及治疗1、2、3、4、5、6 h血流动力学指标和治疗期间维持SVV＜10％,以及MAP达到基础值90％以上各组乳酸林格液用量和去甲肾上腺素用量。结果与对照组比较,HVHF组在开始治疗1 h后维持SVV＜10％所需乳酸林格液用量明显减少（ P＜0.05）, NVHF组在1、3、4 h维持SVV＜10％所需乳酸林格液用量较对照组明显减少（ P＜0.05）;与NVHF组比较,血液滤过治疗2 h后,HVHF组维持SVV＜10％所需乳酸林格液用量明显减少（P＜0．05）;与对照组和NVHF组比较,血液滤过治疗4 h后,HVHF组维持MAP所需去甲肾上腺素用量明显减少（P＜0．05）,而NVHF组与对照组比较差异无统计学意义。结论早期应用HVHF治疗感染性休克能够明显减少猪复苏液体量和去甲肾上腺素用量。     

复治肺结核患者健康教育需求调查研究

目的:了解复治肺结核患者的健康教育需求,为实施针对性的健康教育提供依据。方法:采用自行设计调查问卷对72例住院复治肺结核患者进行健康教育需求调查,并对健康教育前后知识掌握程度进行比较。结果:复治肺结核患者健康教育需求最主要内容为:对疾病相关知识、对药物服用的方法及疗程、不良反应的预防指导及家庭消毒隔离措施。经针对性健康教育后患者知识掌握程度有明显提高(均P<0.05)。结论:护士应根据复治肺结核患者健康需求,制订适合患者的健康教育内容,从而提高患者对疾病相关知识的掌握率和治疗依从性。     

住院手足口病患儿家长的心理护理

<正>手足口病是肠道病毒感染引起的以出疹、发热为主要特征的急性传染病。好发于2~6岁婴幼儿,少数患者可合并心肌炎、肺水肿、无菌性脑膜炎等。个别重症患儿病情进展快,易发生死亡。在就诊过程中,因患儿家长对相关疾病知识的认知度不足,对患儿生病表现出过度紧张、焦虑、恐惧;另一方面婴幼儿语言表达能力及理解能力有限,沟通上存在     

CBP在重型颅脑损伤并发高钠血症治疗中的价值

目的：探析连续性血液净化（CBP）在重型颅脑损伤并发高钠血症治疗中的临床价值。方法：选取该院2014年8月至2016年2月收治的重型颅脑损伤并发高钠血症的患者52例,所有患者均在常规治疗的基础上,采用CBP进行综合治疗,对比患者治疗前后的血压、心率及体温变化和血钠水平。结果：经治疗后,患者的血压、心率及体温有所下降,且血钠水平较之前有所改善,对比患者治疗前后的数据结果,显示均有统计学意义（P＜0.05）。结论：CBP可以改善重型颅脑损伤合并高钠血症患者生命体征,且降低血钠水平,对患者具有积极意义。     

重症监护室专科护士工作现状及专科水平能力的调查

目的探讨重症监护室（ICU）专科护士目前的工作现状及专科水平能力,以加强专科护士的管理,推动临床护理工作的发展。方法选取38名取得ICU专科护士资格证书1年以上的护士为研究对象,使用问卷调查法,对其一般情况、工作现状、待遇、专科水平能力自我测定方面进行调查。结果100％的ICU专科护士会对年轻护士进行培训、参与护理管理及科内的疑难问题讨论,36．8％的护士参加临床护理及夜班工作,5．3％从未参与过专科查房;能力水平自我测试情况临床工作实践、指导教学、为病人及家属提供信息咨询这3个方面达标率较高,均在90％以上。专科知识的全面掌握（86．8％）、理论授课方面（86．8％）、为护士提供专科知识（86．8％）还需继续提高。文献的查阅（65．8％）、论文撰写（57．9％）、科研设计开展（47．4％）达标率相对偏低。结论ICU专科护士在专科护理人才的培养和使用缺乏计划性、合理性;专科护士角色模糊;缺乏合理的人才梯队;待遇有待提高;科研能力需要加强;缺乏完善的准入、培训、使用、管理规范。