血清CK-MB和cTnT水平评估先天性心脏病患儿介入治疗后心肌损伤的价值

目的探讨血清肌酸激酶同工酶MB（CK‐MB）和心肌钙蛋白 T （cTnT ）水平评估先天性心脏病（CHD）介入治疗后心肌损伤的价值。方法接受心导管介入封堵术CHD患儿152例分为继发孔型房间隔缺损（ASD组,49例）、膜部室间隔缺损（VSD组,61例）和动脉导管未闭（PDA组, 42例）三组,免疫抑制法和化学发光法检测术前、术后即刻及术后48 h血清CK‐MB和cTnT 水平。结果三组患儿术前血清CK‐MB和cTnT 均在正常水平。ASD、VSD组术后即刻血清CK‐MB水平均升高（P＜0．05或P＜0．01）;VSD组术后48 h血清CK‐MB水平低于术后即刻（P＜0．05）。三组术后即刻血清 cT nT 水平均升高（ P＜0．05或P＜0．01）。三组术后48 h血清 cT nT 水平均下降（P＜0．05）,但VSD、PDA组仍高于术前（P＜0．05）。结论检测血清CK‐MB和cTnT 两项指标均可用于评估CHD患儿介入治疗后心肌损伤,血清cTnT水平更敏感。     

血小板源性生长因子与系膜细胞增殖研究进展

血小板源性生长因子(PDGF)作为重要的促细胞生长因子,具有促进系膜细胞增殖、细胞外基质积聚等作用.系膜细胞的增殖与细胞周期调控密切相关.PDGF各配体作用于系膜细胞产生不同的效应.该文就近年来有关PDGF诱导系膜细胞增殖的相关机制以及临床应用研究进展作一综述.     

多中心肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合征10例临床分析

目的总结肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合征(TRAPS)患儿的临床特点。方法病例系列研究, 回顾性分析2011年5月至2021年5月在中国6家医院明确诊断为TRAPS的10例患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果及随访情况。结果 10例TRAPS患儿中男8例、女2例, 起病年龄2(1, 5)岁, 诊断年龄(8±4)岁, 起病至诊断时间3(1, 7)年。共检出7种TNFRSF1A基因变异, 其中父源5例、母源1例、新生变异4例。6例患儿有相关疾病家族史。临床表现为反复发热10例、皮疹4例、腹痛6例、关节受累6例、眶周水肿1例、肌痛4例。2例患儿合并血液系统受累。红细胞沉降率和(或)C反应蛋白明显升高10例。全部患儿均无自身抗体。治疗过程中应用糖皮质激素者5例、免疫抑制剂7例、生物制剂7例。结论 TRAPS临床以反复发热伴关节、消化道、皮肤、肌肉受累为主要表现, 炎症指标升高, 自身抗体多为阴性。治疗药物多为糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂。     

Kisspeptin/GPR54系统与促性腺轴及青春期发育关系的研究进展

1青春期发育的研究现状 下丘脑合成和分泌的促性腺激素释放激素（gonadotropin-releasing hormone，GnRH）是启动下丘脑-垂体-性腺（hypothalamic-pituitary-gonadal，HPG）轴的一种重要神经激素，以脉冲方式释放至垂体门脉循环，刺激垂体卵泡刺激素（FSH）和黄体生成素（LH）的合成和释放，     

以肠套叠为首发症状的过敏性紫癜1例

1 临床资料 患儿,男,6岁,因"阵发性腹痛1周"入院.患儿入院前1周无明显诱因下出现脐周疼痛,呈绞痛,伴呕吐胃内容物,无皮疹.先于当地医院就诊,具体经过不详,腹痛无改善.发病第3天来本院门诊.查腹部B超示肠套叠,行空气灌肠法复位.但复位后仍有阵发性脐周痛.仍有呕吐,呕吐胃内容物偶有胆汁,无皮疹及便血.病程第4天再次就诊,复查腹部B超示:腹腔淋巴结可见,腹部肠管扩张积液,右下腹腹腔微量积液.门诊"阿莫西林克拉维酸钾"治疗2 d,仍有腹痛,入院前1 d患儿突解黑色便,量中等,故急收入院.其父母有幽门螺旋杆菌(HP)感染史.     

巯基嘌呤甲基转移酶基因多态性与急性淋巴细胞白血病6-巯基嘌呤化疗不良反应关系的Meta分析

目的:探讨巯基嘌呤甲基转移酶(thiopurine methyltransferase,TPMT)基因多态性与急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL) 6-巯基嘌呤(6-mercaptopurine,6-MP)化疗时不良反应的关系?方法:检索ALL不同TPMT基因多态性患者6-MP化疗不良反应的人数为效应指标的相关文献,选择符合入选标准的文献,应用Stata11.0软件对研究结果进行异质性检验和效应值合并,并进行敏感性分析和偏倚评估?结果:纳入TPMT基因多态性与ALL不良反应的文献共5篇,共计病例426例?白细胞减少与TPMT基因多态性关系固定效应模型OR = 4.55,95% CI:1.92~10.80;肝脏损害与TPMT基因多态性关系固定效应模型OR = 2.63,95% CI:1.40~4.93?结论:TPMT基因多态性与6-MP治疗所引起的白细胞减少?肝脏损害等不良反应显著相关,更可靠的结论尚需大样本进行进一步研究?     

蟾蜍灵对大鼠肾小球系膜细胞增殖和细胞外基质分泌的影响

目的:探讨蟾蜍灵(bufalin)对脂多糖(LPS)诱导的大鼠肾小球系膜细胞(GMC)增殖及细胞外基质(ECM)分泌的影响.方法:体外培养大鼠肾小球系膜细胞,分为对照组、LPS刺激组(LPS5mg/L)和蟾蜍灵干预组(LPS5mg/L和蟾蜍灵1×10-8mol/L),应用台盼蓝拒染法检测蟾蜍灵对GMC的细胞毒性作用,通过MTT、流式细胞技术检测GMC增殖变化,RT-PCR检测转化生长因子-β1(TGF-β1)的mRNA的表达,ELISA法检测GMC培养上清中纤维连接蛋白(FN)及TGF-β1的表达.结果:MTT结果显示蟾蜍灵浓度在1×10-8mol/L及以上时呈剂量依赖性抑制GMC增殖(P<0.01).细胞周期分析显示蟾蜍灵组S期细胞比例较脂多糖组降低(P<0.01).蟾蜍灵干预组与脂多糖组相比TGF-β1的mRNA相对表达量减少(P<0.05),FN,TGF-β1蛋白分泌量减少(P<0.01).结论:蟾蜍灵对LPS作用后肾小球系膜细胞增殖及细胞外基质分泌具有抑制作用.     

蟾蜍灵对PDGF—BB诱导的系膜细胞纤溶系统的影响

目的观察蟾蜍灵对血小板源性生长因子（plate derived growth factor-BB,PDGF-BB）诱导的系膜细胞（mesangial cell,MC）PAI-1、u—PA、t—PA的表达影响,探讨其对系膜细胞纤溶酶原／纤溶酶系统的作用。方法PDGF（20ng/ml）刺激体外培养的系膜细胞12h后,加入0．08μM蟾蜍灵干预12h,用ELISA法检测细胞上清培养液中PAI-1的表达量;RT-PCR法测定PAI-1、u—PA、t—PA基因表达变化。结果PDGF—BB可诱导MC中PAI-1的mRNA表达上调,并且表达增加,u—PA、t—PAmRNA转录下调;0．08μM蟾蜍灵可下调PDGF诱导的系膜细胞的PAI-1mRNA,上调μ-PA、t-PAmR-NA的转录,并抑制PAI—1的表达。0．08μM蟾蜍灵对正常系膜细胞无明显影响（P〉0．05）。结论蟾蜍灵可通过促进细胞外基质降解来抑制PDGF—BB诱导的肾小球硬化。     

传染性单核细胞增多症患儿细胞免疫功能变化及意义

目的探讨EB病毒感染引起的传染性单核细胞增多症(IM)患儿外周血免疫功能变化及意义。方法采用流式细胞术分析27例IM患儿急性期外周血淋巴细胞、CD3+T细胞、CD3+CD4+T细胞(Th)、CD3+CD8+T细胞(CTL+TS)、CD4+/CD8+、CD3-CD19+B细胞、CD3-CD16+56+(NK细胞),并与30例同龄健康对照组儿童进行比较。结果 IM患儿CD3+T细胞、CD8+T细胞高于对照组,CD4+T细胞、CD4+/CD8+、B淋巴细胞低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 EB病毒感染引起的IM患儿外周血淋巴细胞亚群变化明显,追踪其淋巴细胞动态变化对评估患儿的免疫状态具有重要意义。     

体外头孢曲松对人肾小管上皮细胞凋亡基因的影响

目的探讨头孢曲松对人肾小管上皮细胞凋亡基因的影响。方法体外培养人肾小管上皮细胞,以不同浓度头孢曲松刺激后,倒置显微镜观察人肾小管上皮细胞形态,荧光定量PCR法检测不同浓度头孢曲松作用下人肾小管上皮细胞中凋亡相关基因p53、bcl-2及c-Myc的相对表达量。结果以不同浓度的头孢曲松(0、20、40、80 mg/L)体外刺激人肾小管上皮细胞,光镜下细胞形态未见明显改变。p53、c-Myc和bcl-2三个基因相对表达量在不同浓度头孢曲松的组间差异有统计学意义(P均0.01)。与另外三组相比,80 mg/L组p53及c-Myc基因相对表达量升高,bcl-2基因相对表达量降低,差异有统计学意义(P均0.01);而0、20、40 mg/L三组间3个基因相对表达量的差异无统计学意义(P均0.05)。结论头孢曲松在较高血药浓度下导致人肾小管上皮细胞促凋亡基因的表达增加,抑制凋亡基因的表达降低,这可能是临床头孢曲松引起肾损伤的机制之一。