假性甲状旁腺功能减退症合并甲状腺功能减退症1例

正假性甲状旁腺功能减退(pseudohypoparathyroidism,PHP)是由于甲状旁腺激素(PTH)受体和(或)受体后信号转导(第二信使cA MP)缺陷,使靶器官(骨和肾)对PTH抵抗,以低钙血症、高磷血症、高PTH为特征的少见的显性或隐性遗传性疾病,其发病与GNAS基因的缺陷有关。G蛋白(鸟核苷酸结合蛋白)由α、β和γ三个亚基组成,GNAS基因编码Gsα,本病为GNAS基因突变所致的G蛋白病。     

糖调节受损人群胰岛素早期分泌相的变化及影响因素

目的 探讨糖调节受损人群胰岛素早期分泌相的变化及影响因素。方法　整群抽取1024名作为研究对象，所有研究对象均测量腰围、行口服葡萄糖耐量试验。根据口服葡萄糖耐量试验结果对糖耐量状态进行分组:糖耐量正常组、空腹血糖受损组、糖耐量低减组、空腹血糖受损伴糖耐量低减组、糖尿病组。计算早期胰岛素分泌指数。结果　与糖耐量正常组1.96±1.03比较，空腹血糖受损组1.79±0.91 （P=0.007）、糖耐量低减组1.81±0.97（P=0.007）、空腹血糖受损伴糖耐量低减组1.59±0.85 （P=0.005）、糖尿病组1.30±0.60（P=0.004）早期胰岛素分泌指数逐渐下降。Logistic回归分析显示腰围是早期胰岛素分泌指数的重要影响因素（β=0.716，P=0.000）。结论　在糖调节受损阶段，早期胰岛素分泌指数已明显下降，腰围可作为评估早期胰岛素分泌指数的指标。     

脑缺血患者Willis动脉环及供血动脉的螺旋CTA评估

目的研究和探讨脑缺血患者颅底Willis环及供血动脉CTA的代偿潜力及诊断价值。方法以我院2012年4月-2013年4月收治的121例患者为研究对象,无症状31例,脑梗死38例,短暂性脑缺血发作患者52例,对3组患者行性64层螺旋CT脑血管成像,多方位、多方式对患者后动脉结构、Willis环进行比较分析。结果 3组患者的脑供血动脉狭窄情况具有明显差异,差异具有统计学意义(P0.05)。结论 CTA可以有效评价Willis环及动脉狭窄代偿能力,可为临床治疗提供依据。     

脑白质疏松与认知功能障碍的关系

目的探讨脑白质疏松(LA)与认知功能障碍的关系及LA引起认知障碍域的特点。方法对67例老年LA患者进行分级,并应用量表对认知功能和生活能力进行筛查,鉴别血管性认知功能障碍(VCI)或其他认知损害,分析认知障碍域的特点。结果 67例老年LA中认知功能障碍57例。LA分级不同,认知功能正常与异常的构成比存在差异。LA引起的认知功能障碍以抽象思维能力、视空间执行能力、延迟回忆等方面受损明显。结论 LA与认知功能障碍有关,LA可引起各种程度的认知功能障碍。LA引起的VCI以抽象思维能力、视空间执行能力、延迟回忆能力、定向力、注意力与集中力方面认知结构域受损明显。     

经皮穿刺腹主动脉瘤腔内修复术单中心经验总结

目的总结经皮穿刺腹主动脉瘤腔内修复术(pEVAR)中应用Perclose ProGlide血管缝合器的经验,并评估该缝合器的可行性及安全性。方法回顾性分析本中心自2012年12月至2013年7月完成的57例pEVAR患者的临床资料,观察围手术期并发症发生的情况。结果 57例患者腹主动脉瘤腔内治疗的手术即刻技术成功率为100%(57/57),手术平均时间(93.5±17.8)min。ProGlide共缝合106处股动脉入路,其中缝合20F~22 F血管鞘36例次,18 F以下血管鞘70例次。血管缝合器一次成功率88.7%(94/106),二次成功率91.5%(97/106)。缝合失败导致穿刺点出血5例,其中2例行手术探查止血,3例局部压迫并加压包扎止血;入路动脉闭塞4例,均行手术探查并重新缝合。术后蓝趾综合征(垃圾脚)6例,发生率5.7%(6/106)。围手术期无死亡等严重并发症,患者均顺利出院。结论 pEVAR术中使用Perclose ProGlide缝合器安全有效,加强术者经验并挑选合适患者有助于降低手术并发症发生率。     

血管内皮祖细胞鉴定及其促血管新生机制的研究进展

血管内皮细胞(endothelial cells, ECs)既往被认为在出生后血管新生中发挥主要作用。1997年Asahara等从外周血分离出表达CD34抗原的单个核细胞,即血管内皮祖细胞(endothelial progenitor cells,EPCs)。EPCs是一类具有促血管生成能力的干细胞总称,尚未发现特异性免疫表型,故主要根据具有形成血管的功能鉴定。目前一般认为,EPCs来源于骨髓和外周血管壁,其中能分化为ECs者被称为内皮集落形成细胞(endothelial colony forming cells,ECFCs)。当组织缺血或损伤时,来自骨髓的EPCs被组织释放的损伤信号动员后进行迁移和归巢。活化的EPCs通过旁分泌作用招募更多的局部ECFCs和ECs来形成微血管,进而促进组织修复。因此,对EPCs的深入研究有助于临床上治疗性血管新生相关研究的进行和方法的发展。     

基于CT容积扫描的时间域最大强度投影评估干细胞移植治疗前后严重下肢缺血患者的小腿血供

目的 分析时间域最大强度投影（time maximum intensity projection,t-MIP）用于定量评估干细胞移植治疗前后严重下肢缺血患者的小腿血流状态的可行性和可重复性。方法 前瞻性纳入了16例拟行单腿干细胞移植治疗的严重下肢缺血患者,行术前单时相计算机断层血管造影（single phase computed tomographic angiography,sCTA）、术前术后两次320排容积CT灌注（CT perfusion,CTP）扫描、踝肱指数（ankle-branchial index,ABI）测量及Wong-Baker FACES疼痛评分。t-MIP图像与sCTA图像上显示的血管质量差异用Mann-Whitney秩和检验分析。两名观察者分别独立测定术前、术后小腿的血管容积,应用组间一致性（intra-class correlation,ICC）分析两者的测定一致性,配对t检验用于检验干细胞移植治疗前后患者小腿的血流状态变化,Pearson相关性分析研究小腿CT血管容积和ABI的相关性。结果 共评价16条小腿。t-MIP图像显示小腿血管的质量明显优于sCTA图像,包括血管CT值、信噪比（signal-to-noise ratio,SNR）、对比噪声比（contrast-to-noise ratio,CNR）（P<0.001）及主观评分（P<0.05）;sCTA图像和t-MIP图像分别显示小腿侧支血管23支及45支,两者之间的差异具有统计学意义（P<0.05）。术后血管容积较术前增加（P<0.05）,观察者间对术前、术后血管容积评估的一致性好,ICC值分别为0.897和0.906。术后ABI较术前增加（P<0.05）,但术前、术后Wong-Baker FACES评分之间差异无统计学意义（P>0.05）。小腿CT血管容积与ABI之间未发现明显相关性（P>0.05）。结论 t-MIP可以提升容积CT图像对血管的显示质量,通过计算小腿血管容积可以定量评估干细胞移植治疗前后严重下肢缺血患者的小腿血流状态。     

血清炎性细胞因子纤维蛋白原、白细胞介素-6及肿瘤坏死因子-α在进展性脑梗死中的临床意义

目的探讨血清白细胞介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和纤维蛋白原(Fib)在进展性脑梗死中临床意义。方法将2013年12月至2014年12月住院治疗的41例非进展性脑梗死患者作为非进展组,45例进展性脑梗死患者作为进展组,另选取同期50例体检健康者作为健康对照组。于患者入院后第1、3、5、7、14 d时检测其白细胞介素6(IL-6)、肿瘤坏死因子(TNF-α)和纤维蛋白原(Fib)水平并与健康对照组进行比较,结果进行统计学分析。结果脑梗死患者血清IL-6、TNF-α与Fib水平分别为(310.83±21.28)pg/ml、(2.26±0.24)pg/ml、(4.18±0.59)g/L,与健康对照组进行比较均有显著性增加,差异具有统计学意义(P0.05);进展性脑梗死患者入院第1、3、5、7、14 d时检测其IL-6、TNF-α与Fib水平均较非进展性脑梗死患者有显著性增加,且差异存在统计学意义(P0.05)。结论脑梗死患者血清IL-6、TNF-α与Fib水平均较健康对照组有显著升高,且进展性脑梗死患者发展过程中各项指标均高于非进展性脑梗死患者,具有较好的临床预测价值。