小儿心脏机械辅助循环设备的临床应用及选择

目的 探讨机械辅助循环设备在心力衰竭患儿中的临床使用及辅助方式的选择.方法 回顾性分析上海儿童医学中心2005年1月至2015年12月使用离心泵心室辅助(VAD)和体外膜肺氧合(ECMO)的临床资料及使用经验.共使用机械辅助设备60例,其中先天性心脏畸形手术后54例,暴发性心肌炎6例,所有患儿都因为循环功能衰竭或心律失常使用机械辅助.其中,使用VAD患儿32例(VAD组),ECMO支持26例(ECMO组),使用VAD后转为ECMO(VAD-ECMO组)2例.结果 VAD组机械辅助时间3～458 h,成功脱离支持22例,出院20例(62.50％);ECMO组辅助时间26～498 h,成功撤离的16例,出院14例(53.85％);VAD-ECMO组出院0例.60例患儿主要的死亡原因是出血(8例)和神经系统并发症(5例).左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)患儿是VAD组中最主要的病种,其存活率达81.82％(9/11).结论 心力衰竭患儿可以选择VAD和ECMO进行心脏功能支持.ALCAPA患儿使用VAD效果满意.各类畸形使用机械辅助循环的效果无明显差异.对于VAD和ECMO的选择,先天性心脏畸形患儿应根据其心脏畸形特点,左、右心室功能,呼吸功能及年龄因素来进行判断,同时应兼考虑并发症及医疗费用的问题;暴发性心肌炎的患儿以ECMO为宜.     

滚压泵在建立动物隔离肺灌注模型中的应用

目的 通过滚压泵建立一种操作简单的猪隔离肺持续灌注和缺血再灌注模型,并比较2种灌注方法对肺的损伤.方法 滚压泵将贮血器中的灌注液泵入肺动脉,灌注双肺后再通过左心耳将灌注液引流回贮血器,建立猪肺灌注模型,12只乳猪随机分为缺血再灌注组(对照组)和持续灌注组(实验组),测定实验前后的肺静态顺应性以及灌注液中TNF-α、IL-6变化;测定肺组织湿干比并进行光镜和电镜观察.结果 实验组肺静态顺应性、湿干比、TNF-α指标均优于对照组(P<0.05),光镜和电镜下的肺损伤程度轻于对照组.结论 通过滚压泵建立猪肺持续灌注和缺血冉灌注模型具有操作简便的特点,持续性非搏动灌注较之缺血再灌注对肺的损伤更轻.     

成体小鼠心脏Sca1+细胞体外分化潜能的实验研究

目的:研究成体小鼠心脏Sca-1~+细胞体外诱导分化的潜能。方法:利用免疫磁珠分选法分离成体小鼠心脏Sca-1~+细胞,通过BMP-2/FGF-4,TGF-β1及VEGF165等三种不同的体外诱导方法使其向心脏"三系"分化,并从细胞形态的变化、RT-PCR和免疫荧光染色等方面鉴定其分化潜能。结果:经BMP-2/FGF-4诱导,小鼠心脏Sca-1~+细胞发生形态改变,上调心肌细胞特征基因α-MHC、β-MHC、MLC-2a和MLC-2v的mRNA表达,同时表达心肌特征性蛋白cTNT和cMHC。经TGF-β1诱导,小鼠心脏Sca-1~+细胞亦发生形态改变,上调平滑肌特征基因α-SMA和Calponin的mRNA表达,同时表达平滑肌特征性蛋白SMA、sMHC和Calponin的表达。经VEGF165诱导,小鼠心脏Sca-1~+细胞同样发生了形态改变,上调内皮细胞特征基因CD31、vWF和VE-Cadherin的mRNA表达,同时表达内皮细胞特征性抗原CD31。结论:成体小鼠心脏Sca-1~+细胞在体外多种因素的分别作用下,能向心肌样细胞、平滑肌样细胞和内皮样细胞分化,具有心脏干细胞特性的多向分化潜能。     

大于6月龄室间隔完整型肺动脉闭锁患者的外科治疗策略和中远期随访分析

目的本研究总结及分析近十年接受首次外科干预时年龄已超过6个月龄室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)患者的外科治疗策略。方法回顾2007年1月至2018年12月,上海儿童医学中心共收治63例年龄超过6个月的PA/IVS患者,其首次干预时的年龄为6.2~79.6(20.1)个月,体重为4.6~17.5(9.5)kg,将其中51例已获终期治疗的患者分为3组,包括双心室组11例、一个半心室组18例和单心室组22例,并对各组右室发育程度、术后生存率、再次手术干预率及中远期心功能状况进行比较分析。结果术后随访时间为0.6~11.9(5.5)年,失访5例,死亡3例(5.9%,3/51)。其中,双心室组右室发育不良均为轻或中度(中度占45.5%),一个半心室组以中度为主(中度占94.4%),单心室组则为重度为主(中度占13.6%),各组三尖瓣Z值比较具有统计学差异(P<0.01)。双心室组、一个半心室组和单心室组大多数患者中远期随访结果良好,各组术后十年免再手术干预率分别为75.8%、85.2%和76.8%(P>0.05),心功能分级大多数患者均为Ⅰ或Ⅱ级,仅一个半心室1例和单心室组2例为Ⅲ级。结论大年龄PA/IVS患者由于右心室生长潜能受到限制而导致较大比例患者失去双心室矫治机会,但依据右室发育不良程度选择个性化的手术方案,最终都可获得较低死亡率,且中远期生存质量良好。     

新生儿危重先天性心脏病围生期诊断和治疗的关键技术及其临床应用

目的总结新生儿危重型先天性心脏病(简称先心病)诊断和治疗关键技术在临床应用的经验。方法 2006年1月至2010年12月,新生儿患者369例,平均年龄13.4d,平均体重3.6kg。其中完全性大动脉错位(TGA)310例,完全性肺静脉异位引流(TAPVD)34例,室间隔完整性肺动脉闭锁(PA/IVS)25例。关键技术包括:改进合并冠状动脉畸形TGA的冠状动脉移植方法、改变心上型TAPVD的手术径路、改良PA/IVS的治疗模式;建立胎儿心脏超声,胎儿心脏磁共振诊断技术;健全新生儿围手术期未成熟脏器保护技术。结果 19例TGA合并冠状动脉畸形,大动脉掉转术后因心律失常死亡4例(死亡率21%)。其余291例TGA行大动脉掉转术后因严重低心排血量症死亡7例(死亡率2.4%);心上型TAPVD术后无严重心律失常发生率。PA/IVS心内外科镶嵌治疗组12例,术后因出血死亡1例(死亡率8.3%)。单纯手术治疗组13例,术后因心力衰竭、猝死4例(死亡率31%)。胎儿先心病确诊率由2006年前的70%提高至2010年95%。2004～2010年新生儿心脏术后神经系统并发症如抽搐、手足徐动症的发生率从6%降至0,严重低心排血量综合征发生率从11%降至5%,术后总体死亡率从15%降至4.0%。结论新生儿心脏手术的成功开展,需要有先进的治疗理念、治疗技术及医疗团队。     

深低温停循环后梯度灌注复温的脑保护作用

目的 探讨深低温停循环(deep hypothermia circulatory arrest,DHCA)后应用梯度灌注复温,调整脑组织血流-温度-代谢平衡,籍以优化体外循环复温过程中的神经保护策略.方法 3～4周龄上海白猪12只,雌雄不拘,体质量(9.78 ±0.93)kg.通过简单随机分为实验组和对照组,每组6只,建立微创的乳猪DHCA灌注模型(肛温18℃).实验组DHCA停循环90 min,术后复温策略为梯度灌注复温,肛温每升高5℃,维持平台温度15 min;对照组DHCA停循环90 min后常规复温.以肛温33℃为目标恢复温度.两组均采用pH稳态方法管理血气,分别于转流开始后10 min,复温开始后15、30和45 min采样,监测肛温、心率、心电图、血气分析、颈动脉血流量、颈静脉谷氨酸/天冬氨酸浓度,术后1h取实验动物脑组织,对海马CA1区进行组织学评估,并应用免疫组化方法测定脑组织内的损伤敏感因子、NF-κB组分p50蛋白的表达.结果 实验组的复温时间为(67.3 ±7.8) min,对照组的复温时间为(41.8±3.6) min(P ＜0.05).复温后15 min时,实验组和对照组脑血流量的差异无统计学意义.升温30 min和45 min时,实验组的脑血流量显著低于对照组(P＜0.05).高压液相色谱( HPLC)分析显示,升温30 min和45 min时对照组颈静脉谷氨酸浓度高于实验组,仅在升温45 min时,对照组的颈静脉天冬氨酸的浓度高于实验组.组织学评估显示梯度复温组海马CA1区椎体细胞层损失较少,免疫组化分析示实验组和对照组NF-κB的表达差异无统计学意义.结论 深低温停循环后,梯度灌注复温有一定的神经保护作用,其神经保护效应可能与保持复温阶段脑部血流-代谢-温度平衡有关.