Ullrich型先天性肌营养不良三例临床及病理特点

目的 探讨Ullrich型先天性肌营养不良(UCMD)患者的临床和病理特点.方法 收集并分析我院收治的3例UCMD、2例Duchenne型肌营养不良(DMD)和1例先天性肌营养不良1A型的临床和病理资料.全部患者均进行肌肉活体组织检查,并对标本行组织化学和免疫组织化学染色,其中2例UCMD和1例DMD患者的标本行免疫荧光染色.结果 UCMD患者均以新生儿肌张力低下为首发表现,其临床标志为近端关节挛缩和远端关节弹性过度.组织化学染色提示UCMD患者存在肌纤维发育不良伴结缔组织增生,坏死和变性不及DMD患者显著.抗Ⅵ型胶原抗体免疫组织化学染色显示3例UCMD患者中1例为完全缺失,2例仅为部分缺失.免疫荧光染色能更清晰地显示Ⅵ型胶原的部分性缺失.结论近端关节挛缩和远端关节弹性过度是UCMD的标志性临床特征.抗Ⅵ型胶原抗体的免疫组织化学染色是确诊UCMD的重要方法 .     

免疫抑制剂可能通过抑制中枢小胶质细胞活化提高CCI大鼠热耐受时间

目的 观察外周神经损伤后,在免疫抑制剂对热痛觉过敏改善的情况下,免疫抑制剂是否通过影响中枢神经系统小胶质细胞的活化提高慢性坐骨神经缩窄损伤(chronic constriction injury of the sciatic nerve,CCI)模型大鼠的热耐受时间.方法 通过结扎大鼠坐骨神经建立CCI模型.将雄性SD大鼠20只随机分为环孢素(CsA)组和生理盐水组.造模术后第3大神经性疼痛表现明显后,CsA组按体重6 mg/kg(浓度10 mg/mL)经腹腔注射CsA,NS组经腹腔注射等体积生理盐水.2 同时处死大鼠取腰段脊髓并制成切片,用免疫组化方法观察中枢小胶质细胞在疼痛刺激下的形态和分布变化以及免疫抑制剂的影响.结果 CsA组注射CsA后热痛觉过敏明显减轻,10 d后热耐受时间恢复至造模术前水平.生理盐水组在脊髓L4～6节段的灰、白质中均可见大量活化的小胶质细胞,而CsA组在相应部位均可见正常形态的小胶质细胞,CsA组腰段脊髓灰质、白质内小胶质细胞的平均吸光度值均明显低于NS组(P＜0.05).结论 免疫抑制剂CsA可抑制中枢小胶质细胞的活化,并与神经损伤后的热痛觉过敏的改善有关.     

36例大脑中动脉主干梗死治疗观察

目的探讨大脑中动脉主干梗死的有效治疗方法。方法对36例临床确诊的大脑中动脉主干梗死患者的临床资料给予回顾性分析。结果本病病死率高,易出现梗死后出血,扩容治疗加重神经功能损害,溶栓治疗增加出血风险。结论大脑中动脉梗死病情重,病死率高,急性期治疗以脱水、自由基清除剂、钙离子拮抗剂为主,调控血压和血糖,不宜扩容,慎用溶栓。     

自发性脊柱硬膜外血肿的非典型MRI表现与鉴别诊断

目的 提高对自发性脊柱硬膜外血肿非典型MRI表现的认识.方法 对2000年至2008年来院的10例自发性脊柱硬膜外血肿非典型MRI表现进行分析,男7例,女3例;年龄12--64岁,平均32.1岁.所有病例均无明显的外伤史.常规行矢状位T1WI、T2WI,横轴位TwI,8例行增强扫描.结果 血肿呈梭形、椭圆形,位于脊髓的侧后方或后方的硬膜外腔.血肿发生于颈段5例,胸段3例,胸腰段2例.病灶与脊髓之间有一低信号线状影相隔,尤以T2WI显示最佳.血肿范围多在2～4个椎体,总量约5～10 ml,均值为(6.9±1.8)ml.在T1WI图像上,6例表现为等信号,4例表现为高信号;在T2WI图像上,6例表现为混杂高信号,4例表现为混杂低信号.5例血肿壁边缘轻度强化.6例血肿MRI信号比较典型.4例血肿MRI信号不典型.活动性出血以及血肿因时间而演变是血肿征象不典型的原因.本组4例误诊的原因:(1)活动性出血所致血肿征象不典型;(2)血肿位于狭窄的腔隙内;(3)临床上无外伤史.结论 根据血肿演变的规律,结合起病时间及可能存在活动性出血对血肿MRI信号进行分析,有利于对非典型血肿的诊断和鉴别诊断.     

妇产科临床实习监控实践的体会

临床实习课是桥梁课与临床课的重要组成部分，是通过实践将理论知识与临床思维、技能传授给学生的方式实习课教学效果的好坏，直接影响教学质量的高低和学生能力的培养。做为附属医院，多年来我们在实习带教中积累了一些教学经验，并且形成了一个临床实习的监控体系。     

2024名体检人群血粘度测定结果分析

血粘度是血液流变学中的主要指标,是临床诊断高、低粘滞综合症的一项重要的辅助检查。血液粘度大小直接影响着血液循环中流阻的大小,从而影响机体组织血液灌注量的多少,因此血液粘度具有重要的生理和病理意义。无临床状况下发现血液粘滞异常,预示潜在疾病存在的可能,这对警示疾病的发生,积极地进行疾病预防特别是对中风的预防都有着重要的临床意义。但是影响血粘度值测定的因素众多,除血液内在的因素外,还与仪器、检测条件、检测人群所处地域等诸多因素有关。因此在严格操作条件下建立本地区本实验室的血粘度值参考区间是为临床提供科学、正确诊断依据之首要。我们对杭州地区2024名体检健康人进行了血粘度值测定,并对结果进行了处理分析,确定了其参考区间,现报道如下。     

脑出血急性期穿刺引流术护理体会

目的报告了51例脑出血急性期穿刺引流术患者的护理。方法严密观察意识、瞳孔、生命体征,稳定血压,做好引流管护理,注重心理护理,预防再出血,早期进行康复锻炼,使患者安全度过危险期,恢复良好。结果51例患者痊愈38例,死亡13例。结论脑出血急性期患者及早实行穿刺引流术,能缓解血肿压迫,降低高颅压,缩短病程,降低死亡率。     

急性脑卒中患者不同护理方案对预后的影响

目的观察不同的护理方案对急性脑卒中患者预后的影响。方法67例患者随机分为治疗组和对照组,治疗组在入院后即实施个体化的康复护理及心理护理计划,对照组采取常规的康复护理并于病情相对稳定后(14d)行心理护理。结果治疗神经功能康复效果优于对照组。结论个体化的康复护理和早期的心理护理利于患者神经功能的恢复,降低抑郁症、焦虑症的发生率。