异基因造血干细胞移植治疗Shwachman Diamond综合征伴骨髓增生异常综合征1例

患者, 女, 27岁, 主因"反复血细胞减少15年, 发热、牙龈肿痛1周"于2020年6月以"全血细胞减少待查"收住院。血常规示WBC 1.44×109/L、RBC 2.22×1012/L、HGB 75 g/L、红细胞平均体积(MCV)99.7 fl、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)356 g/L、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)35.6 pg、PLT 13×109/L。入院查体:贫血貌。全身浅表淋巴结未触及。左侧牙龈可见肿胀、出血。心肺腹未见明显异常。血糖(空腹)6.57 mmol/L, 乳酸脱氢酶346.45 U/L, 血钾3.34 mmol/L, 钠136 mmol/L, 氯98 mmol/L, 尿酸478 μmol/L;余肝肾功能、心肌酶谱指标正常;纤维蛋白原4.14 g/L;血清铁蛋白(SF)1691.47 μg/L, C反应蛋白89.9 mg/L, 降钙素原、免疫球蛋白、肿瘤标志物、叶酸、维生素B12、淋巴细胞亚群、尿便常规均正常;类风湿因子、抗核抗体、狼疮全套、血及尿免疫固定电泳、EB病毒、巨细胞病毒、呼吸道腺病毒、甲乙流感病毒均阴性。骨髓象:骨髓增生明显活跃, 原始中...     

云芝糖肽对HBV感染者外周血单个核细胞的调节作用

目的:探讨云芝糖肽(PSP)对HBV感染者体外免疫调节作用及机制,为临床治疗慢性乙型病毒性肝炎提供理论依据.方法:PSP与HBV感染者和健康人外周血单个核细胞(PBMC)体外共培养,用ELISA检测培养液上清液中IFN-γ及IL-12的水平.结果:HBV感染者和健康人的PBMC在PSP作用下培养72h,上清液中IFN-γ和IL-12水平明显高于空白组,经统计学处理差异显著,呈现明显的促进作用.健康人PBMC培养上清液中分泌的IFN-γ和IL-12的水平普遍高于HBV感染者.结论:PSP作为一种免疫调节剂,可诱发HBV感染者的免疫效应,上调Th1型细胞因子IFN-γ和IL-12的表达,说明PSP具有免疫促进作用,是一种有效的免疫增强剂,可能在治疗HBV慢性感染方面具有一定的作用.     

基于体素的形态学测量结合ASL在脊髓小脑共济失调3型诊断中的应用价值

目的 探讨基于体素的形态学测量方法 (VBM)结合3D脉冲式动脉自旋标记灌注成像(3D-PASL)对脊髓小脑共济失调3型(SCA3)的诊断价值。方法 前瞻性收集2018年5月～2019年5月经基因检测证实为SCA3的患者，并募集与其性别、年龄、身体质量指数(BMI)匹配的健康志愿者。对所有入组者行基于全脑的T₁WI磁化强度预备快速梯度回波(T₁ MPRAGE)和3D-PASL扫描，获得被试者经Dartel配准后的全脑标准化灰质概率图以及全脑脑血流量(CBF)图。进一步通过组间VBM比较确定灰质体积显著差异的脑区及其特利尔神经研究所(MNI)标准空间坐标作为兴趣区，提取相应脑区的CBF值，并通过非参数检验和受试者工作特性曲线(ROC)分析评价其对SCA3的诊断价值。结果 相比健康对照[n=12，平均(36.92±14.26)岁]，VBM示SCA3患者[n=19，平均(40.89±13.72)岁]的右侧小脑半球存在灰质体积显著减低区域，主要位于右侧小脑前叶(MNI坐标x:18,y:-54,z:-19.5)(P<0.05,FWE校正)。进一步...     

眼轮匝肌刺激型单纤维肌电图在眼肌型重症肌无力的应用

目的建立眼轮匝肌刺激型单纤维肌电图(SFEMG)正常对照组的颤抖参考值, 并探索其应用于重复神经刺激(RNS)阴性眼肌型重症肌无力(OMG)患者的敏感度及其与各临床指标的关系。方法 2019年1—12月于中山大学附属第一医院神经科肌电图室招募健康志愿者32名, 以建立正常对照组的参考值。收集2019年12月至2023年1月中山大学附属第一医院RNS阴性的OMG患者36例。对患者进行定量MG评分(QMGS), 记录其新斯的明试验、抗体及胸腺CT结果。使用一次性同心圆针电极对一侧眼轮匝肌进行刺激型SFEMG检测, 计算平均连续波间期差(MCD), 与正常对照组的MCD平均值及单个值上限对比以评估颤抖是否异常。将均值异常的MCD值分别与QMGS和抗体滴度进行Spearman相关分析。结果 32名健康人中男性13名, 女性19名, 年龄(46.8±18.7)岁, MCD为(19.0±4.4)μs。所得MCD的参考值上限为平均27.7 μs, 单个37.4 μs, 超过平均值上限或单个值超过上限者占比超过10%为异常。36例OMG患者中男性20例, 女性16例, 年龄(37.2±17.0)岁, ...     

脊髓小脑共济失调3型患者脑白质及灰质微结构改变

目的 观察脊髓小脑共济失调3型(SCA3)患者脑白质及灰质微结构改变。方法 前瞻性招募37例SCA3患者(症状组)、15例SCA3患者直系亲属(症状前组)及35名健康志愿者(对照组),采集全脑3D T1WI及弥散峰度成像(DKI);对白质及灰质结构进行组间两两比较，针对存在差异脑区提取相关指标，分析脑白质及灰质结构改变与共济失调等级量表(SARA)的相关性。结果 症状前组纤维束受损主要见于双侧小脑上、中、下脚及大脑脚等处，其平均弥散峰度(MK)、径向弥散峰度(Kr)、轴向弥散峰度(Ka)及部分各向异性(FA)均低于对照组(P均<0.02);症状组受损纤维束广泛存在于双侧小脑上、中、下脚、大脑脚、内囊后肢、胼胝体、丘脑后辐射(包括视辐射)及上放射冠，其MK、Kr、Ka及FA均低于症状前组及对照组(P均<0.02)。相比对照组，症状组双侧小脑半球(前叶、后叶)、脑桥、延髓、双侧壳核及豆状核灰质体积(GMV)显著减少、双侧丘脑GMV显著增加(P均<0.02);相比症状前组，症状组脑桥GMV显著减低(P<0.02)。症状前组与对照组全脑GMV差异均无统计学意义(P均&g...     

自拟定心安神方治疗冠心病心绞痛临床疗效

目的：分析自拟定心安神方加减对冠心病心绞痛患者肌酸激酶同工酶MB(CK–MB)、肌酸激酶（CK及心功能的影响。方法：选取北京市朝阳中西医结合急诊抢救医院2021年1月至2022年1月收治的114例冠心病心绞痛患者，使用随机数字表法将所有患者分为对照组及观察组，每组57例。对照组患者给予常规西医治疗，观察组患者在其基础上加用自拟定心安神方加减，比较两组患者治疗前后中医症状评分、心绞痛发作频率、持续时间、血液流变学及CK–MB、CK、谷草转氨酶（AST）、心肌肌钙蛋白1(cTn1)、心功能相关指标表达。结果：治疗后，两组患者中医症状评分均低于治疗前，且观察组患者心悸、胸闷、头痛头胀、失眠、胸痛评分均低于对照组，差异具有统计学意义（P <0.05）；治疗后，两组患者心绞痛发作频率、持续时间均减少，且观察组患者心绞痛发作频率、持续时间少于对照组，差异具有统计学意义（P <0.05）；治疗后，两组患者血液流变学指标、CK–MB、CK、AST、c Tn1水平均降低，且观察组患者血液流变学指标、CK–MB、CK、AST、cTn1水平低于对照组，差异具有统计学意义（P <0.05）；...     

吸入用复方异丙托溴铵溶液雾化吸入治疗儿童哮喘急性发作的临床研究

目的 观察吸入复方异丙托溴铵溶液联合吸入用布地奈德混悬液和孟鲁司特钠咀嚼片治疗儿童哮喘急性发作的临床疗效，及其对肺功能和血清炎症因子的影响。方法 将哮喘急性发作儿童随机分为对照组和试验组。对照组给予患儿布地奈德混悬液雾化吸入，起始剂量0.5 mg,bid,维持剂量0.25 mg,bid,孟鲁司特钠咀嚼片口服，≥6岁患儿每次5 mg,qd,≤5岁患儿每次4 mg,qd。试验组在此基础上给予复方异丙托溴铵溶液2.5 mL雾化吸入，tid,持续雾化3 d。2组患儿均治疗1周再继续观察1周。比较2组患儿的临床疗效、肺功能、血清炎症因子和药物安全性。结果 试验组和对照组最终分别纳入42例。治疗后，试验组和对照组的总有效率分别为95.24%(40例/42例)和90.48%(38例/42例),差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后，试验组和对照组的哮喘日间评分分别为(0.22±0.05)和(0.31±0.07)分，夜间评分分别为(0.64±0.17)和(0.71±0.14)分，第1秒用力呼气容积(FEV1)分别为(89.68±7.54)%和(84.29±9.29)%,呼气峰值流速(PEF)分...     

藤黄健骨胶囊联合加速康复理念下超早期精细化系统康复治疗在围绝经期骨质疏松患者膝关节置换术中的应用

目的 探究藤黄健骨胶囊联合加速康复(Enhanced recovery after surgery, ERAS)下超早期精细化系统康复治疗在围绝经期骨质疏松患者人工膝关节置换术(total knee arthroplasty, TKA)中的应用效果。方法 选取2021年6月—2022年12月于金华市中心医院进行TKA的96例患者的临床资料进行回顾性分析，按治疗方法的差异分为对照组与观察组，对照组47例，观察组49例。对照组采取藤黄健骨胶囊联合常规ERAS康复训练方式进行治疗，观察组采用藤黄健骨胶囊联合ERAS理念下超早期精细化系统康复治疗。对比两组患者术后康复效果，用VAS评分法评定两组患者的疼痛水平，美国膝关节协会评分(AKSS)评定两组患者的膝关节功能，用量角器测量两组患者膝关节活动度(ROM),分别测量、评定两组患者术前、术后7 d、术后1个月及术后3个月的VAS、AKSS评分及ROM。分别检测两组患者术前及术后24 h血清中血红蛋白(Hb)、C-反应蛋白(CRP)水平。记录并对比两组患者术后3个月内并发症的总发生率。结果 治疗后，观察组患者的康复效果明显优于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。手术前，两组患者的VAS评分、AKSS评分及ROM比较，差异均无统计学意义(均P>0.05)。与术前相比，术后两组患者的VAS评分均明显降低，ROM提高，术后7 d、1个月、3个月对照组患者AKSS评分分别为(57.34±5.28)分、(68.24±9.36)分、(78.49±7.28)分，观察组患者AKSS评分分别为(63.85±6.17)分、(75.70±10.23)分、(82.36±6.78)分，术后两组患者AKSS评分均有显著升高，差异有统计学意义(P<0.05);与对照组患者相比，观察组患者VAS评分显著降低，AKSS评分升高，ROM提高，差异有统计学意义(P<0.05)。手术前，两组患者血清的Hb、CRP水平比较，差异无统计学意义(P>0.05)。术后24 h与术前相比，两组患者血清Hb水平均降低，CRP水平升高，差异有统计学意义(P<0.05);与对照组相比，观察组患者血清Hb水平明显更高，CRP水平更低，差异有统计学意义(P<0.05)。术后3个月内，观察组患者并发症的总发生率为4.08%,明显低于对照组的19.15%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 藤黄健骨胶囊联合ERAS理念下的超早期精细化系统康复治疗能有效降低围绝经期骨质疏松患者TKA术后患者疼痛水平，增强膝关节功能，并在抗炎、促进血液循环、抑制并发症等方面都有良好的效果，值得广泛推广应用。     

脑组织IL-6在小鼠心肌梗死后认知障碍中的作用

目的评价脑组织IL-6在小鼠心肌梗死后认知障碍中的作用。方法选取SPF级健康雄性C57/BL6J小鼠40只, SPF级健康雄性IL-6Rαflox/flox:CAMKⅡCre(IL-6RαNKO)小鼠40只, 9月龄, 体质量34～39 g, 采用随机数字表法, 将上述小鼠分别分为2组(n=20):假手术组(Sham组、IL-6RαNKO-Sham组)和心肌梗死组(MI组、IL-6RαNKO-MI组)。采用结扎冠状动脉左前降支制备心肌梗死模型。心肌梗死模型制备后28 d, 采用心脏超声评估心脏功能, 采用巴恩斯迷宫评估认知功能。随后处死小鼠, 取脑组织, 采用免疫荧光染色法检测海马CA3区IL-6、c-Fos、小胶质细胞活化标志物离子钙结合衔接分子(Iba1)、星形胶质细胞活化标志物胶质纤维酸性蛋白(GFAP)的表达水平。透射电镜观察突触结构, 计数突触数量, 测定突触后致密区(PSD)厚度。结果与各假手术组相比, 心肌梗死组射血分数和短轴缩短率降低, 左室收缩末期内径升高(P<0.05)。与Sham组相比, MI组巴恩斯迷宫潜伏期延长, 海马CA3区IL-6、c-Fos、GFA...