Increased expression of Notch1 in temporal lobe epilepsy: animal models and clinical evidence

Temporal lobe epilepsy is associated with astrogliosis. Notchl signaling can induce astrogliosis in glioma. However, it remains unknown whether Notchl signaling is involved in the pathogenesis of epilepsy. This study investigated the presence of Notchl, hairy and enhancer of split-l, and glial fibrillary acidic protein in the temporal neocortex and hippocampus of lithium-pilocar- pine-treated rats. The presence of Notchl and hairy and enhancer of split-1 was also explored in brain tissues of patients with intractable temporal lobe epilepsy. Quantitative electroencephalo- gram analysis and behavioral observations were used as auxiliary measures. Results revealed that the presence of Notchl, hairy and enhancer of split-l, and glial fibriUary acidic protein were en- hanced in status epilepticus and vehicle-treated spontaneous recurrent seizures rats, but remain unchanged in the following groups： control, absence of either status epilepticus or spontaneous recurrent seizures, and zileuton-treated spontaneous recurrent seizures. Compared with patient control cases, the presences of Notch1 and hairy and enhancer of split- 1 were upregulated in the temporal neocortex of patients with intractable temporal lobe epilepsy. Therefore, these results suggest that Notchl signaling may play an important role in the onset of temporal lobe epilepsy via astrogliosis. Furthermore, zileuton may be a potential therapeutic strategy for temporal lobe epilepsy by blocking Notchl signaling.     

自发性额颞叶脑内血肿的急救处理

目的 探讨自发性额颞叶脑内血肿的急救处理措施.方法 回顾性分析27例自发性额颞叶脑内血肿合并蛛网膜下隙出血或脑室出血患者的抢救经过及手术经验.23例行外科手术,4例发生脑疝患者急诊在全身麻醉插管下行开颅血肿清除、动脉瘤夹闭术、去骨瓣减压术;7例既往有高血压病史,考虑高血压脑出血,急诊在全身麻醉下行开颅血肿清除、去骨瓣减压术;12例大脑中动脉动脉瘤破裂出血,择机行开颅血肿清除、动脉瘤夹闭术.4例数字减影血管造影（DSA）或CT血管造影（CTA）未发现异常,予以保守治疗,其中1例1个月后复查DSA提示动静脉畸形,予伽马刀治疗.结果 术后因严重脑梗死导致死亡2例,对25例患者随访6个月,按格拉斯哥预后量表（GOS）分级：预后良好17例,预后不良7例,植物状态1例.结论 自发性额颞叶脑内血肿已形成脑疝的病例,应尽快解除脑疝和占位效应,尽早手术挽救生命;对未形成脑疝患者,行DSA或CTA明确诊断后,选择合理的治疗方案.充分的术前评估、合理的手术时机、良好的显微外科手术技巧,能有效改善预后.     

不同病理亚型FCD颞叶癫痫患者手术效果及预后比较

目的 比较不同病理亚型的颞叶局灶性皮层发育不良（FCD）颞叶癫痫患者的手术效果及预后.方法 对收治的68例行颞叶癫痫手术的FCD患者的临床资料进行回顾性分析,按照2011年国际抗癫痫联盟（ILAE）分型标准进行病理分型,参照Engel标准分级比较单纯型及结合型FCD的手术疗效.结果 病理结果示单纯型FCD24例,结合型FCD 44例.68例患者随访1～4年,按Engel标准评定,手术效果良好（Engel Ⅰ＋Ⅱ级）为53例,其中单纯型FCD 17例（70.8％）,结合型FCD 36例（81.8％）;手术效果不佳（EngelⅢ＋Ⅳ级）15例,其中单纯型FCD7例（29.2％）,结合型FCD 8例（19.2％）,单纯型FCD的手术效果良好率低于结合型FCD,结合型FCD的预后好于单纯型FCD.结论 按照2011年ILAE分型方法,结合型FCD的手术效果和预后优于单纯型FCD.     

额颞叶痴呆1例报告并文献复习

额颞叶痴呆(FTD)是一组由前额叶和颞叶变性引起的进行性神经退行性疾病。FTD病理表现与阿尔茨海默病(AD)不同,占所有痴呆患者的10%-20%。通过18 F-FDG-PET、11 C-PIB-PET联合显像明确FTD的报道较少,现将本科诊治的1例FTD报道如下。1临床资料1.1一般资料患者,女,64岁,主诉:"行为异常、记忆力减退3年,言语困难17个月,吞咽困难1个月,发热1天"于2018年1月入院。病人于2015年3月出现3次外出后遗忘携带钥匙,经常易怒。     

脑灰白质CT灌注成像参数对血管重建治疗烟雾病的评估价值

目的 探讨脑灰白质CT灌注成像(CT perfusion imaging,CTP)参数对血管重建治疗烟雾病(moyamoya disease,MMD)的评估价值.方法 41例MMD患者在术前1周和术后1个月内行CTP检查,后处理选定最清晰的基底节层面及小脑最大层面,分别在术侧的灰质和白质区域勾画感兴趣区,获得脑血流量(...     

以精神障碍为主要表现的颞叶出血3例

1病例例1:男,56岁。2d前突然出现自言自语,烦躁,打人骂人,服镇静药无效。次日头颅CT检查示右颞叶少量出血。高血压病史4年。精神检查:烦躁不安,易怒,言语错乱;定向力、计算力及理解判断力均差。神经系统检查未见异常。例2:男,67岁。4d前突然出现自言自语,时而离家出走,服镇静剂     

耐药性癫痫相关的微小核糖核酸研究进展

癫痫是常见的慢性神经系统疾病,约三分之一的患者为耐药性癫痫,给社会带来了沉重负担。目前其具体的病因和耐药机制仍不清楚,找到微创、可靠且经济的生物标志物对改善耐药性癫痫的诊断和预后有巨大帮助。近年来微小核糖核酸逐渐成为耐药性癫痫的研究热点并有望成为生物标志物,本文对耐药性癫痫相关的微小核糖核酸进行简要综述。     

连锁于17号染色体伴帕金森病的额颞叶痴呆

FTDP-17是一组成年发病的、逐渐进展的神经变性性常染色体显性遗传病。目前认为与tau基因突变密切相关,以过度磷酸化的tau蛋白异常堆积为病理学特征。自1996年确定为一种独立疾病以来,陆续报道了若干家系。本文就FTDP-17的发病机制、临床、神经病理学特点等进行综述。     

浅谈疾病发展史在神经系统变性病临床教学中的重要性

神经系统疾病一直是临床医学生学习的难点。神经系统变性病原因不明、症状复杂,多种疾病存在病因学和症状学的交叉,更是增加了学习难度。如何引导学生理解和掌握神经系统变性病是临床教学的重点和难点。文章从帕金森病、肝豆状核变性、额颞叶痴呆、多系统萎缩的发展史作为切入点,引导学生深刻理解这些变性病的特征性临床表现,理清随着辅助检查的进步和病理学发展,疾病从复杂多样的症状学组合被归纳总结成独立疾病的过程。这种引导式教学有助于激发学生学习的积极性,从更宽广的时空视角学习疾病,认识到扎实基本功、临床多学科交流和新技术应用在临床工作中具有同等重要的价值。疾病发展史在神经系统变性病临床教学中具有重要意义,但在传统的教学方式中往往被忽略,文章通过探讨疾病发展史以提升神经系统变性病的教学水平,收获更好的教学效果。     

急性颞叶钩回疝复位术临床应用体会

我科自2002年6月-2006年12月,对21例急性颞叶钩回疝患者,在清除病因后脑疝仍无缓解情况下,试行术侧颞叶钩回海马回复位术,效果较好,报告如下: 1 资料与方法