朗格汉斯细胞肉瘤一例报告附文献复习

目的 探讨朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)的临床特征、诊断及治疗.方法 对收治的1例原发于颈部淋巴结的LCS患者临床资料及病理组织细胞形态学、免疫组化及电镜检查结果 进行分析,并对国内外相关文献进行复习.结果 患者病理组织活检标本可见具有明显恶性细胞学增殖特征的瘤巨细胞,核不规则,染色质显著异常,免疫组化检查示S-100、CDla和Langerin(CD207)阳性,电镜下可见Birbeck颗粒,支持LCS的诊断.该患者病情进展迅速,短期内死于多脏器功能衰竭.结论 LCS是临床极其罕见的一种以朗格汉斯细胞恶性增殖及播散为主要特征的恶性肿瘤.其诊断主要依靠病理组织细胞形态学、免疫组化,必要时采用电镜辅助诊断.治疗包括化疗、手术切除及放疗等,目前尚缺乏公认的最优治疗方案.本病侵袭性强,预后差.     

大剂量甲基强的松龙治疗获得性噬血细胞综合征的临床分析

目的 观察大剂量甲基强的松龙治疗获得性噬血细胞综合征（HPS）的治疗效果.方法 采用大剂量甲基强的松龙（4 mg·kg^-1·d^-1）治疗获得性HPS患者14例.结果 14例获得性HPS患者临床表现为发热（100%）、血清铁蛋白升高（85.7%）、高三酰甘油血症（78.6%）、肝脾肿大（71.4%）、天门冬氨酸氨基转移酶升高（71.4%）、淋巴结肿大（64.3%）、直接胆红素升高（64.3%）、贫血（51.7%）、乳酸脱氢酶升高（57.1%）、中性粒细胞减少（50.0%）和血小板减少（50.0%）.14例患者采用大剂量甲基强的松龙治疗后临床症状和体征明显改善,实验室检查指标均恢复正常6例（42.9%）;临床症状改善,实验室指标较前好转,但未完全恢复正常6例（42.9%）;死于疾病进展2例（14.2%）.结论 大剂量甲基强的松龙治疗获得性HPS可能具有较好疗效.     

阿糖胞苷分别联合柔红霉素和去甲氧柔红霉素诱导治疗初治急性髓系白血病临床效果比较

目的：比较柔红霉素联合阿糖胞苷（DA）方案和去甲氧柔红霉素联合阿糖胞苷（IA）方案诱导治疗初治急性髓系白血病（AML）的临床疗效及患者不良反应。方法回顾性分析应用 DA 方案或 IA方案诱导缓解治疗的84例初治 AML（除外 M3）患者临床资料。 DA 组32例,其中男性17例,女性15例,中位年龄46岁;IA 组52例,其中男性29例,女性23例,中位年龄49岁。疗效指标为化疗1个疗程后的完全缓解（CR）率、总有效率和不良反应发生率。结果 DA 组 CR 率为65.6％（21／32）,总有效率为75.0％（24／32）;IA 组 CR 率为71.2％（31／52）,总有效率为80.8％（42／52）,两组 CR 率和总有效率差异均无统计学意义（均 P＞0.05）。两组患者中位生存时间和5年生存率差异均无统计学意义（DA 与IA 组中位生存时间：16.8个月比24.9个月,5年生存率：26%比44%,均 P＞0.05）。两组不良反应包括血液学（主要为骨髓抑制）和非血液学不良反应,两组间各不良反应发生率差异均无统计学意义（均 P＞0.05）。结论对于初治 AML 患者,DA 方案诱导治疗1个疗程的缓解率和总有效率与 IA 方案相当,且两方案的不良反应发生率无明显不同。     

自体造血干细胞移植治疗复发难治性朗格汉斯组织细胞增多症一例并文献复习

目的：探究自体造血干细胞移植（AHSCT）治疗复发难治性朗格汉斯组织细胞增多症（LCH）的疗效。方法报道1例 AHSCT 治疗复发难治性 LCH 患者的治疗经过,并复习相关文献。结果患者经过多次化疗后疗效欠佳,进行 AHSCT 治疗后完全缓解。结论 AHSCT 治疗可作为复发难治性LCH 的有效治疗方案。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例并文献复习

目的探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征、诊断和治疗。方法回顾性分析3例LCH患者的诊疗过程,并进行相关文献复习。结果 3例患者均为成年发病,2例患者以肝功能异常为主要表现,其中1例伴有肺、甲状腺和皮肤受累,另1例伴有颅骨受累;1例患者以骨质破坏为主要表现。3例患者均经过病理学诊断为LCH。结论 LCH是一种综合征,症状随受累器官多少和部位而不同。临床上出现不明原因的皮疹、肝脾肿大、反复肝功能异常、突眼、尿崩、颅骨缺损和骨质破坏等表现时,应考虑LCH可能。治疗选择及预后与受累器官数目和功能受损情况有密切联系。     

肿瘤样钙化一例

患者女性 ,34岁。因右肘部外伤后疼痛 15天 ,经拍Ｘ线片以“右肘部肿物待查” ,于 2 0 0 0年 8月 2 2日入院。该患者 15天前右肘关节外侧不慎碰到铁桶上 ,当时仅觉伤处轻微疼痛 ,无其他不适感 ,未予注意。 3天前偶然发现右肘外侧有一活动性肿物 ,大小如蚕豆 ,不痛不热 ,当日我院以 :①右肱骨外髁陈旧性骨折 ?②右肘部肿物待查 ?收入院。查体 :右肘关节无肿胀 ,皮色正常。右肘关节外侧可触及蚕豆大肿物 ,质韧硬 ,活动度良好 ,有压痛。肘关节活动不受限。Ｘ线所见 :右肘关节外侧可见一约 2ｃｍ× 0 8ｃｍ椭圆形密度增浓影 ,边缘圆滑 ,内有不…     

手法配合中药塌渍治疗膝骨性关节炎

目的观察手法配合中药塌渍治疗膝骨性关节炎的治疗效果。方法90例膝骨性关节炎,均采用推拿手法和中药塌渍相结合治疗,每日手法治疗1次;中药塌渍2次,10次为1个疗程,观察疗效。结果全部90例患者中,痊愈5例,占5.56%;显效61例,占67.78%;有效23例,占25.56%;无效5例,占5.2%,总有效率为94.8%。结论手法治疗和中药塌渍二者结合治疗膝骨性关节炎具有方法简便、疗效确切、无副作用等特点,值得在临床推广应用。     

伊马替尼耐药K562/G的microRNA表达谱分析及与FOXO3/Bcl-6信号通路关系的研究

目的:探讨CML耐药细胞株K562/G耐药相关的FOXO3/Bcl-6信号通路及相关microRNA(miRNA)机制。方法:采用MTT法检测伊马替尼对K562/G的耐药性;采用Western blot法检测耐药株和敏感株细胞中FOXO3和Bcl-6蛋白的表达情况,实时荧光定量PCR检测FOXO3及Bcl-6 mRNA的表达。运用miRNA芯片技术筛查K562与K562/G细胞之间差异表达的miRNA,进一步筛选FOXO3/Bcl-6信号通路的靶向miRNA。结果:K562/G较K562细胞株的FOXO3及Bcl-6蛋白表达均明显升高(P<0.01);Bcl-6 mRNA的表达水平无明显差异,而K562/G细胞中FOXO3 mRNA表达明显升高(P<0.05)。miRNA芯片结果显示,K562/G与K562细胞之间有109条miRNA存在显著的差异,其中上调miRNA为81个,下调miRNA有28个。经生物信息学反向预测,其中miR-6718-5p、miR-5195-5p、miR-4711-3p、miR-4763-5p、miR-4664-5p和miR-3176与该信号通路相关。结论:伊马替尼耐药与FOXO3/Bcl-6信号通路相关,并且K562/G与K562细胞存在miRNA表达显著差异。     

单中心血液科细菌感染病原菌分布及耐药性分析

目的探讨血液科患者细菌感染的特点,为临床治疗提供病原学依据。方法采用回顾性分析方法对北京友谊医院血液科2008年7月-2011年7月住院患者临床分离出细菌的情况进行分析。结果共培养出细菌232株,革兰阴性杆菌占62.9%,革兰阳性球菌占37.1%。革兰阴性杆菌主要来源:血29.4%,痰46.6%,尿10.3%;革兰阳性球菌主要来源:血14.0%,痰47.7%,尿10.4%。革兰阴性杆菌对碳青霉烯类抗生素敏感率达到90%以上。铜绿假单胞菌亚胺培南耐药率为19.0%,鲍曼不动杆菌亚胺培南耐药率为14.3%,而丁胺卡那霉素和妥布霉素对铜绿假单胞菌和鲍曼不动杆菌敏感率为100.0%。革兰阳性球菌对克林霉素和各种喹诺酮类抗生素均显示出很高的耐药性,但对利奈唑胺和万古霉素较敏感。屎肠球菌对万古霉素的敏感率只有71.4%,而对利奈唑胺敏感率为100.0%。结论血液病患者是院内感染的高发人群,致病菌以革兰阴性杆菌为主,呼吸道是主要感染部位。对合并感染的血液病患者应及时留取标本寻找病原学证据,并依据药敏试验调整用药,以便有效地控制感染和防止耐药性的产生。     

噬血细胞综合征患者红细胞寿命的检测及其对患者贫血的影响分析

目的:通过一氧化碳呼气试验测定噬血细胞综合征患者红细胞寿命,分析其对噬血细胞综合征合并贫血患者的影响。方法:对20例初诊HLH患者进行一氧化碳呼气试验并测定红细胞寿命,并以20例健康人的检测作为对照,对比噬血细胞综合征患者与健康人2组间贫血相关指标的差异。结果:噬血细胞综合征患者的平均红细胞寿命为45.3 d,比健康人缩短65%。血红蛋白水平与红细胞寿命呈正相关,sCD25、呼气一氧化碳浓度和骨髓噬血现象与红细胞寿命呈负相关,胆红素、网织红细胞计数与红细胞寿命无相关性。新发噬血细胞综合征患者血清中IL-1β,IL-2,sCD25,IL-6,IL-10,IL-17A,GM-CSF,TNF-α和IFN-γ表达水平较健康人显著升高(P<0.05)。结论:一氧化碳呼气试验是一项快速测定红细胞寿命的方法。红细胞破坏增加是噬血细胞综合征合并贫血的重要发病机制。