化脓性脑膜炎

急性化脓性脑膜炎 (ａｃｕｔｅｐｕｒｕｌｅｎｔｍｅｎｉｎｇｉｔｉｓ)又称软脑膜炎 (ｌｅｐｔｏｍｅｎｉｎｇｉｔｉｓ) ,是化脓性细菌所致的软脑膜、蛛网膜、脑脊液及脑室的急性炎症反应 ,脑及脊髓表面可轻度受累 ,常与化脓性脑炎或脑脓肿同时存在。化脓性脑膜炎是一种严重的颅内感染 ,尽管抗生素的研制已经有了很大进步 ,但至今化脑的病死率和病残率仍然较高。1　病因和发病机制化脓性脑膜炎最常见的致病菌是脑膜炎双球菌、肺炎球菌和流感嗜血杆菌Ｂ型 ,这 3种细菌引起的脑膜炎占化脓性脑膜炎的 80 %以上 ,其次为金黄色葡萄球菌、链球菌、…     

McArdle病一家系12例报告

报告1家系3代12例迟发性McArdle病,其中2例作肌活检,PAS染色示肌膜下及肌浆内有较多的阳性颗粒物质,淀粉磷酸化酶组化染色示该酶消失或显著减少。电镜观察见肌膜下大量糖原沉积,肌原纤维间糖原颗粒显著积聚,肌原纤维部分性溶解。家族史提示为常染色体显性遗传。     

脊髓变性病变的诊断与鉴别诊断

脊髓变性疾病是一组多发生于中年,起病隐袭,缓慢进展,病理上主要是神经细胞或其纤维发生退行性变,终至细胞消失,使受损的神经结构萎缩的疾病。仅知有些疾病和家庭遗传有一定的关系,此组疾病,只要一旦弄清其本质后,就可能归类于其它疾病。现就几种常见的脊髓变性疾病,结合个人临床经验谈一些诊断和鉴别诊断方面的体会。     

祖国医学中的痿症

根据祖国医学中,对于痿症的病因病机和治疗法则的认识,用来治疗一些神经系统急性或慢性脊髓或周围神经的疾病,如急性脊髓炎、急性感染性多发性神经炎、急性脊髓灰质炎及脊髓空洞症等,已日益广泛。此外依据中医理论,加以分型,并在中医古方的基础上,化裁运用,都获得了良好的效果。这对开展中西医结合,创造祖国的新医学,进一步启示了广阔的前景。为此,笔者复习了部分祖国古典医著,主要是对痿症的病因病机和治疗原则,做一扼要综述,提供临床工作中参考。     

以膝外翻畸形为首发症状的肝豆状核变性一例报告

以膝外翻畸形为首发症状的肝豆状核变性一例报告李桂兰李大年以膝外翻畸形为首发症状的肝豆状核变性（ＨＬＤ）少见，现将我们遇到的１例报告如下。患者，女，１４岁，学生。１９９０年３月始双膝关节酸痛无力，活动后加重，多次化验血、尿常规、ＡＳＯ等均正常，按“关节...     

核黄素反应性脂质沉积性肌病的临床和病理特征

目的 探讨核黄素反心性脂质沉积性肌病的临床和病理特征。方法 回顾性分析4例核黄素反应性脂质沉积性肌病患者的临床资料结果本组4例患者表现为亚急性起病的四肢近端和躯干肌无力，不能耐受疲劳，3例患者有颈肌和脊旁肌萎缩、无力，2例有明显的咀嚼肌无力。2例肌电图示肌源性损害，1例示双侧胫神经传导速度轻度减慢。肌肉活检发现肌纤维内大量脂肪沉积，未见肌纤维坏死和再生，改良Gomorii色染色、琥珀酸脱氢酶和细胞色素C氧化酶染色以及电镜观察未发现有线粒体酶活性缺失，以及线粒体结构和数量的异常改变。应用维小素B2单药治疗后2例明显好转，2例痊愈。2例患者分别在治愈后1年、5年复发，重新给予维生素B2治疗仍然有效。结论 本病多以颈肌、脊旁肌和咀嚼肌受累，病理特征为肌肉脂肪沉积，无线粒体异常改变。维生素B2单一治疗对本病有显著疗效，此亦可与其他肌病鉴别。     

临床表现似运动神经元病的慢性多发性肌炎1例报告

患者男,30岁。10年前无明显诱因出现左手无名指和小指无力,逐渐累及前臂和上臂,伴明显肌肉跳动,左上肢消瘦变细。1年后出现右上肢自远端向近端发展的无力,消瘦伴肉跳,间隔2年累及左下肢。就诊时四肢无力,以远端为重,左上肢尤甚,左手无名指及小指已不能伸直,双上肢持重困难。无家族史。查体:舌肌轻度萎缩,四肢肌张力低,肌力双三角肌Ⅳ°,双肱二、三头肌Ⅲ°～Ⅳ°,双股四头肌Ⅳ°～Ⅴ°,左胫骨前肌Ⅳ°,左胫骨前肌及双上肢肌萎缩、远端为重。     

单纯线粒体肌病九例的临床与病理研究

单纯线粒体肌病 (puremitochondrialmyopathy)是选择性累及骨骼肌 ,表现为肌无力症状的一组线粒体肌病[1] 。我科自 1993～ 2 0 0 2年诊断 4 0余例线粒体肌病患者 ,我们对其中 9例单纯线粒体肌病患者的临床和组织病理检查进行了回顾 ,并对其治疗和预后进行了随访。临床资料 :9例患者为 1997～ 2 0 0 2年我院门诊及住院患者 ,均表现为程度不同的四肢肌无力及不能耐受疲劳 ,症状有波动性 ,无肌阵挛、癫、卒中、头痛及视网膜变性 ,无眼外肌麻痹 ;其中 1例患者的哥哥表现有上楼、起立困难及活动耐力差 ;2例患者肌无力症状劳累时加重 ;2例患者…