难治性癫痫早期预测因素的病例对照研究

目的 探索癫痫患者易演变为难治性癫痫（refractory epilepsy,RE）的早期预测因素,为临床尽早处理RE提供理论依据。方法 收集173例诊断明确、治疗合理的癫痫患者,分为药物难治性癫痫(drug non-responsive epilepsy,DNR-EP)组（106例）和药物有效性癫痫(drug-responsiveepilepsy,DR-EP)组（67例）。通过观察癫痫患者早期临床特点,采用多因素Logistic回归分析,探索癫痫患者易发展为RE的预测因素。结果 多因素Logistic回归分析显示：初次治疗前＞10次发作（OR =4.46,95％ CI 1.60～12.40,P=0.004）、早期伴智能障碍(OR=19.87,95％ CI 3.60～ 109.78,P=0.001)、治疗后脑电图仍有癫痫波样异常（OR=7.57,95％ CI 2.54～22.56,P＜0.01）是癫痫患者易发展为RE的预测因素;而初次使用抗癫痫药物(AEDs)治疗效果良好是RE的保护因素（OR=0.05,95％ CI 0.018 ～0.139,P＜0.01）。结论 初次治疗前发作次数多、早期伴智能障碍、治疗后脑电图仍有癫痫波样异常、初次AEDs治疗效果差的癫痫患者易发展为RE。     

不典型眼肌型重症肌无力的临床特点

目的研究不典型眼肌型重症肌无力(OMG)的临床特点。方法回顾性分析29例不典型OMG患者的临床资料。结果本组患者表现为上眼睑下垂3例,单眼1条眼外肌瘫痪15例,双眼3条眼外肌瘫痪1例,单眼全部眼外肌瘫痪1例,辐辏障碍2例,单眼眼轮匝肌瘫痪1例,类似眼病表现6例(复视4例、眼部不适和视物模糊2例,均无眼外肌瘫痪);有晨轻暮重表现12例(41.4%)。新斯的明试验阳性26例(89.7%),低频重复神经电刺激阳性8例(27.6%),单纤维肌电图(SFEMG)异常23例(79.3%)。患者早期均被误诊。经泼尼松和/或胆碱酯酶抑制剂治疗,症状消失26例(89.7%),显著改善3例(10.3%)。结论不典型OMG患者的临床特点为受累眼肌少,症状局限,表现晨轻暮重的比率低。新斯的明试验和SFEMG检查可确诊。     

活动性癫痫患者神经心理学特征及影响因素研究

目的 评估活动性癫痫患者神经心理学特点及影响因素.方法 60例活动性癫痫患者(过去1年内至少有≥2次的非诱发性发作),以及与之性别、年龄、文化程度、病程、发作类型相匹配的30例发作缓解癫痫患者(评估前至少达1年无发作).采用连线试验、数字符号转换试验、语言流畅性试验、数字广度试验及汉密尔顿抑郁量表(HAMD)等神经心理量表,分别检测癫痫患者心理运动速度、注意力、语言、工作记忆等认知功能及抑郁情绪.结果 活动性癫痫患者较发作缓解癫痫患者数字符号、语言流畅性、数字广度评分低[分别为(47.45±18.812)分、(25.25±8.163)分、(10.39±2.228)分和(56.40±13.631)分、(30.40 ±8.414)分、(11.80±2.074)分];连线A、B耗时长[分别为(64.35±31.710)s、(133.18±47.331)s和(45.47±16.309)s、(98.00±35.003)s];HAMD评分高[(9.12±6.219)分和(3.77±3.997)分];均差异有显著性(P<0.05).多元逐步线性回归分析显示:年龄大是数字符号(β=-0.468,P=0.000)、数字广度(β=-0.439,P=0.000)、连线A(β=0.365,P=0.003)和B(β=0.346,P=0.002)的危险因素,HAMD评分高是数字符号(β=-0.244,P=0.015)的危险因素;而文化程度高、从事脑力劳动及单药治疗对认知功能有保护作用.结论 活动性癫痫患者认知功能损害与多药治疗、抑郁情绪、年龄大、文化程度低、非脑力劳动有关;癫痫患者发作完全缓解后在一定程度上改善认知功能及抑郁情绪.

Abstract：

Objective To assess the neuropsychological characteristics in active epileptic patients and investigate itsrisk factors. Methods Ninety adult epileptic patients included 60 active epileptic patients (two or more unprovoked seizures within 12 months) and 30 age-, sex-, education-, course of disease- and seizure type-matched seizure-free subjects (without epileptic seizure for at least 1 year) . The neuropsychological tests including trail making test,digit symbol test, verbal fluency test,digit span test and hamilton depression scale( HAMD) ,were used to detect mental and motor speed, attention, language, working memory and depression symptoms respectively. The neuropsychological tests were compared between active and seizure-free epileptic patients and identified the risk factors of neuropsychological deficits in active epileptic patients. Results Compared to seizure-free subjects, active epileptic patients had significantly worse scores in digit symbol test, verbal fluency test, digit span test ((47.45 ±18. 812) vs(56.40 ±13. 631), (25. 25 ±8. 163) vs(30.40 ±8. 414), (10. 39 ±2. 228) vs( 11. 80 ± 2.074) respectively) ; more time to accomplish the trail making test A and B((64. 35 ±31.710) vs( 45. 47 ± 16. 309) , ( 133. 18 ± 47. 331 ) vs ( 98. 00 ± 35. 003 ) respectively) ; and higher scores in depressive symptoms ((9.12 ±6.219)vs(3.77 ±3.997) ,all P<0.05). Within active epileptic group,significant predictors of neuropsychological deficits were identified in a stepwise linear regression analysis: advancing age was significantly negatively correlated with digit symbol test(β = -0. 468, P = 0. 000) , digit span test (β = -0. 439, P = 0. 000), trail making test A (β =0.365, P = 0.003) and B(β = 0.346, P=0.002) ; higher scores on depressive symptoms was significantly negatively correlated with digit symbol test (β = -0.244, P = 0.015) ; mental work,high-education level and monotherapy were positively correlated with some of the cognitive function subscales. Conclusion This study suggests that active epilepsy can have a direct adverse effect on cognition and depression symptoms. Multi-drug therapy, severity of depression symptoms, advancing age, low-education level and non-mental work are the predictors of neuropsychological impairment in active epilepsy. In addition, good seizure control even after 1 year can have a beneficial impact on cognitive and depression prognosis.     

左乙拉西坦和托吡酯对癫(疒间)大鼠脑P-糖蛋白表达的影响

目的研究左乙拉西坦(LEV)和托吡酯(TPM)对癫大鼠脑P-糖蛋白(P-gp)表达的影响。方法将海人酸1.5μg(3μl)注射至SD大鼠海马制作癫模型(癫组),对照组大鼠海马注射3μl生理盐水(NS)。将癫组(18只)和对照组(15只)大鼠分别随机分为LEV、TPM和NS亚组(每亚组6只、5只),各亚组大鼠予相应药物(LEV50mg/kg、TPM40mg/kg、等体积NS)灌胃,每天1次,共30d。采用免疫组化EnVi-sion染色法检测大鼠颞叶、海马P-gp表达水平,采用LeicaQwin图像分析系统中平均整合灰度(MIB)值对P-gp表达水平进行半定量分析。结果癫各亚组大鼠颞叶和海马P-gp表达水平(MIB值)均显著高于其相应对照亚组(P<0.05～0.001);对照亚组中,LEV和TPM组与NS亚组间P-gp表达水平比较,差异无统计学意义;在癫组中,TPM亚组P-gp表达水平显著高于NS亚组(1550.3±371.9vs1049.7±282.8,P=0.004);而LEV亚组与NS亚组差异无统计学意义(1285.1±340.3vs1049.7±282.8,P=0.172)。结论癫发作可诱导...     

视神经脊髓炎的临床特征

目的探讨视神经脊髓炎(NMO)的临床特征。方法回顾分析18例NMO患者的临床资料。结果本组复发型NMO15例(83.3%),女性16例(88.9%),平均发病年龄36岁。所有患者双眼同时或先后出现视力减退,均有横贯性脊髓损害表现。MRI检查显示病灶位于颈髓4例、胸髓6例、颈、胸髓均受累5例,脊髓病灶长度≥3个椎体13例,出现脑部病灶6例。本组每例发病次数平均5次,遗留轻度功能残疾7例、中度功能残疾7例、重度功能残疾2例,死亡2例。结论NMO以复发型多见,女性多见,以双侧视神经受累及长节段脊髓炎为主要临床表现,部分患者出现脑部病灶。NMO复发率高,预后较差。     

肥厚性硬脑膜炎的临床、影像学及病理学特征

目的 探讨肥厚性硬脑膜炎(HCP)患者的临床、影像学及病理学特征.方法 对本院1例HCP患者的临床资料及文献报道的77例HCP患者的资料进行回顾性分析.结果 78例HCP患者临床表现均可见慢性头痛,多组脑神经损害;其次为精神异常(10.3%),共济失调(9.0%),癫疒间发作(6.4%),偶见偏瘫及闭经泌乳;74例(94.9%)患者以头痛为首发症状,早期易被误诊为蛛网膜下腔出血、低颅压性头痛及静脉窦血栓形成等.MRI可见大脑镰和(或)小脑幕等处硬脑膜局部或弥漫性肥厚,增强扫描可见强化;病理学表现为硬脑膜纤维组织明显增生,伴炎性细胞浸润;皮质类固醇治疗有效.结论 HCP以头痛及多组脑神经受损为主,临床表现多样,影像学可见大脑镰和小脑幕等处硬脑膜肥厚,MRI检查对诊断有重要意义.     

整合型案例式教学在神经科实习医生临床思维能力培养中的作用

在对神经科实习医生的临床教学中,通过整合型案例式教学法提高实习医师自我更新知识能力,在学习专科查体,书写病历同时提高其文献查阅的技能,结合典型病例特点总结与小组讨论等方式培养其主动学习的“症候学主导思维”的建立,从而提高学习效率。     

脂质沉积性肌病临床及病理特点

目的探讨脂质沉积性肌病（ＬＳＭ）的临床及病理特点。方法报告４例ＬＳＭ的临床特点，并对治疗前后的肌肉活检进行病理研究。结果４例患者均表现为进行性四肢无力，以近端肌为重，其中１例以活动后肌无力明显加重为主。血清肌酶谱增高或正常。肌电图以肌源性损害为主。肌肉病理检查（光、电镜下）示肌纤维中大量脂质颗粒沉积，Ⅰ型肌纤维受累重。经低长链脂肪酸饮食、激素，核黄素治疗，症状基本恢复，复查肌肉病理示肌纤维中脂质颗粒基本消失。结论ＬＳＭ是一种病因尚未完全阐明的疾病，临床以不能耐受运动和近端肌无力为主要表现，肌肉病理检查有助于确诊，ＬＳＭ是可以治疗的。     

癫痫患者初次用药时机的选择

药物治疗目前仍是治疗癫痫的主要手段,治疗前发作次数越多,患者预后越差,而抗癫痫药物(AEDs)可对50%～90%新诊断癫痫患者的复发起到预防作用[1],因而对于多次或频繁发作的癫痫患者一直主张积极治疗.由于AEDs的普遍应用,使我们对癫痫的自然病程并不十分了解.流行病资料显示,近30%癫痫患者可不经治疗达到自发缓解[2],考虑到AEDs可产生不同程度的不良反应,故对于初次非诱发性痫样发作、早期发作稀少或可能自发缓解的某些癫痫患者,如何处理尚无定论.目前有关癫痫患者初次用药时机的研究较少,结果也不尽相同,国内更缺乏相应的研究.