L-精氨酸对乳猪深低温停循环脑代谢与结构的影响

目的　通过深低温停循环 ( DHCA)转流模型 ,研究左旋精氨酸 ( L- arg)在低温缺血时对脑代谢和结构的影响。　方法　采用上海种白猪 ,3～ 4周龄 ,随机均分成 4组 :L- arg组 ,左旋硝基精氨酸甲酯 ( L- NAME)组 ,L- arg L-NAME组和对照组 ,每组 10只。按临床方法行心肺转流术 ,于转流前、降温末、复温末和转流结束等分别测定颈内静脉一氧化氮 ( NO)、脑皮质三磷酸腺苷 ( ATP)和颈内静脉乳酸含量。并行脑组织学和超微结构观察。　结果　降温末 L-NAME组和对照组 NO含量较其它两组明显下降 ( P<0 .0 1)。复温末 ,除 L- NAME组外 ,其余 3组均恢复至转流前水平( P<0 .0 1) ,L- arg组 NO水平在复温末较转流前高 ( P<0 .0 1)。转流开始后大脑皮质 ATP即有明显下降 ,L- arg组下降幅度最小 ,且在复温末已接近转流前水平 ;L- NAME组下降幅度最大 ( P<0 .0 1)。转流开始后颈内静脉乳酸含量即升高 ,L- arg组和 L- arg L- NAME组上升幅度较小 ;降温末和转流结束乳酸含量较其它两组低 ( P<0 .0 1)。大脑皮质组织学和超微结构检查显示 ,大脑皮质细胞结构变化 L- arg组和 L- arg L- NAME组较对照组和L- NAME组轻。　结论　深低温停循环手术时 ,应用 L- arg具有较好的脑保护作用 ,而 L- NAME有脑损害作用。 L- arg可部分     

婴幼儿完全性血管环的早期外科治疗

目的 评价完全性血管环的早期外科治疗效果.方法 1999年3月至2006年6月手术治疗完全性血管环病儿16例,其中男7例,女9例.3月龄～3.2岁,平均(2.2±1.7)岁.术前均行超声心动图(ECHO)和心导管及心血管造影检查.诊断包括双主动脉弓6例;右位主动脉弓伴左侧韧带和左锁骨下动脉起源于降主动脉10例.术前麻醉诱导后和术毕行支气管镜检查比较.双主动脉弓通过切开次弓后部进入降主动脉的位置,将环离断;右位主动脉弓伴左侧韧带者,双重结扎离断动脉韧带或者离断后缝合两残端,迷走左锁骨下动脉起源于降主动脉处会有Kommerell憩室予切除,切下左锁骨下动脉转移至左颈总动脉作端侧吻合.结果 除1例病儿因术后2个月不能脱离呼吸机放弃治疗外,余病儿均生存.术后经支气管镜检查,受压迫的支气管腔均明显改善,7例病儿出现呼吸道并发症,术后监护时间延长,术后呼吸机辅助28～129 h,5例病儿由于肺血管阻力高,吸一氧化氮(NO)治疗1周后好转.随访3个月～2年,左锁骨下动脉移植至左颈总动脉者术后彩色超声检查显示血流通畅,左侧桡动脉搏动良好.结论 术前或术中支气管镜检查有助于确定狭窄的部位和程度,进一步明确气管软化或支气管软化的部位.早期完全性血管环手术治疗效果良好,尤其是迷走左锁骨下动脉在近降主动脉处横断后转移至左颈总动脉病例,远期随访满意.     

一期手术纠治主-肺动脉窗及伴发畸形

目的总结一期手术纠治主－肺动脉窗及伴发畸形的临床经验，以提高手术疗效。方法我科共收治26例主－肺动脉窗患者．男14例．女12例；年龄1．4±1．6岁；体重7．8±3．8kg。其中单纯主－肺动脉窗8例，合并主动脉弓中断、右肺动脉异常起源于主动脉、法洛四联症、房间隔缺损、室间隔缺损、二尖瓣反流和气管狭窄等18例。25例患者一期手术经主动脉切口补片关闭瘘口纠治主－肺动脉窗，同时纠治伴发的畸形；1例放弃治疗。结果全组无手术死亡。2例伴主动脉弓中断、动脉导管未闭和右肺动脉起源于升主动脉的新生儿术后3d延迟关胸；1例术后出血，3h后再次开胸止血。术后随访22例．随访时间1个月～4年。所有患者无明显的主动脉瓣上狭窄和肺动脉分支狭窄，2例残留轻度二尖瓣反流，1例残留轻至中度二尖瓣反流。结论主－肺动脉窗患者早期易发生肺动脉高压，一经诊断应立即手术。手术方式首选修补主－肺动脉窗及一期纠治伴发畸形。尽管主－肺动脉窗可合并各种心内外畸形，但早期手术纠治可获得较好的中长期疗效。     

对法洛四联症中室间隔缺损的临床解剖和外科修补再评价

目的探讨法洛四联症（TOF）中室间隔缺损（VSD）的临床解剖特点，对其分类方法和外科修补方法给予再评价。方法回顾我院2002年1月到2006年6月100例TOF患者的临床资料，术前年龄2个月～13岁，体重5～38kg，脉搏血氧饱和度57％～92％、红细胞压积0．34～0．74；Nakata指数90～210mm^2／m^2，McGoon比值0．8～2．0。术中分析VSD的临床解剖结构。结果71例有三尖瓣与动脉瓣的纤维连接，19例缺损后下缘为肌性，10例为肺动脉瓣下型VSD。无Ⅲ°房室传导阻滞；房室分离2例，后均转为窦性心律；不完全性右束支传导阻滞22例；3例后下缘残留细束样分流（小于0．2cm）的患者未处理，随访6个月后愈合。结论将TOF中的VSD分为膜部对位不良型、肌性对位不良型和肺动脉瓣下型，能更好地、精确地修补缺损。     

开展术后随访的困境和策略

上海儿童医学中心徐志伟等教授的论著——“大动脉转位术后吻合口生长的随访研究”发表于《中国胸心血管外科临床杂志》2009年第16卷第3期。论文回顾性分析了该中心近8年来大动脉转位术（ASO）应用于新生儿、婴幼儿期完全性大动脉错位（d—TGA）、右心室双出口（Taussig—Bing）纠治术后中期结果。该文不仅展示了较大样本（331例）的手术早期疗效（手术死亡率由40％下降到5％）,并通过细致的专人随访得出术后中期（20个月）的疗效和问题,为手术者改进手术方法,预防肺动脉吻合口和肺动脉分支狭窄提供依据。     

包括手指在内的皮肤查菌部位选择对长期治疗瘤型病人244例的研究

对244例长期治疗瘤型病人的皮肤切刮涂片作了研究。病情活动者(74例)手指的麻风菌总数和完整菌均没有耳垂和另外四个部位的多;病情稳定者(170例),则以耳垂涂片最有意义。     

改良超滤法在婴幼儿体外循环中的应用(摘要)

改良超滤法在婴幼儿体外循环中的应用（摘要）王伟黄惠民朱德明陈虹苏肇伉丁文祥⒇本研究探讨改良超滤法在快速浓缩血液，清除有害中分子物质，减轻术后组织水肿及减少术后用血等方面的作用。１临床资料对象：小儿先天性心脏病患者２０例，其中男１２例，女８例，年龄７个...     

心脏右侧径路纠治心下型肺静脉异位回流

目的 评估经心脏右侧径路纠治心下型完全性肺静脉异位回流方法的价值.方法 2005年9月至2007年12月,采用经心脏右侧进路方法纠治心下型完全性肺静脉异位回流7例.平均年龄(70.57 -44.67)天;平均体重(4.07±0.87)kg.其中3例肺静脉回流梗阻,2例卵圆孔未闭较小.结果 无手术死亡.术后并发症包括:低心排5例,发生肺动脉高压危象3例,呼吸机辅助7天以上2例,肺部感染2例.术后随访6个月至2年,超声检查心房内无残余分流,吻合口无明显梗阻,流速1.20～1.47m/s;心功能:射血分数0.70～0.79,短轴缩短率0.32～0.44;1例出现肺静脉回流的流速增快,其右上肺静脉2.60m/s,右下肺静脉2.12m/s,继续随访中.结论 采用经心脏右侧径路方法纠治心下型完全性肺静脉异位回流,取得了较好效果.手术成功取决于左房与垂直静脉的吻合口大小,保证肺静脉回流无梗阻.

Abstract：

Objective Infracardiac total anomalous pulmonary venous connection, a rare congenital cardiac defect, is associated with high mortality. A modification was designed for the procedure to reduce the post-operative obstruction in the pulmonary venous. Methods From September 2005 to December 2007, seven patients with infracardiac total anomalous pulmonary venous connection were treated with repair surgery through right side approach. The patients' age at operation was (70.57 ±44.67) days , the weight was (4.07 ±0.87) kg. Three patients had pulmonary venous obstruction, and 2 with small PFO. A modified right - side approach for repairing this defect was used. Results No death occurred after the operation. The postoperative complications included low cardiac output in 5 patients (71.43%), pulmonary hypertension crisis in 3patients ( 42.86% ) , mechanical ventilation for more than 7 days, which happened in 2 patients (28.58%) and pulmonary infection. All of the patients received follow-up. No residual shunt and pulmonary venous return obstruction were identified on echocardiogram(with a velocity from 1.2 m/s to 1.47 m/s). The heart function of patients was within the normal range(EF 0.70 -0.79, FS 0.32 -0.44). Conclusion The modified surgical procedure for the correction of infracardiac total anomalous pulmonary venous connection by right side approach was associated with favorite clinical outcomes, The post-operative outcomes depended on the size of anastomosis between the common vein and left atrium and the patency of the pulmonary venous return. Adequate size of anastomosis and maintenance of the spatial structures in adjacent regions were helpful in decreasing the adverse effect of postoperative obstruction.     

婴儿早期法洛四联症的外科治疗

目的总结婴儿早期法洛四联症（TOF）外科治疗经验,探讨TOF早期根治术的相关问题。方法回顾性分析上海市儿童医院2008年6月至2010年8月收治21例婴儿早期（〈6个月）TOF患者的临床资料,其中男14例,女7例;年龄4.86±1.15个月;体重6.84±1.33 kg。均经心脏彩色超声心动图确诊,有4例行CT或磁共振成像（MRI）或右心导管造影术。McGoon比值1.86±0.41,肺动脉指数（PAI）142.54±59.46 mm2/m2。经右心房（19例）或右心室（2例）自体心包补片连续缝合修补室间隔缺损;对肺动脉瓣环Z值〈-1者采用心包补片跨瓣扩大成形（18例）;对接近或基本达到正常Z值者保留瓣环,用心包补片分别扩大右心室流出道（RVOT）和肺总动脉（3例）。结果术后第15 d因心力衰竭死亡1例;1例术后第2 d拔除气管内插管后出现喉头水肿,再插管辅助通气,3 d后顺利撤机;其余患者术后均顺利恢复。18例获得随访,随访9.89±6.47个月,心功能改善（Ross分级Ⅰ~Ⅱ级）;随访心脏超声心动图提示：RVOT压差为21.20±12.27 mm Hg（8.10~45.14 mm Hg）;肺动脉瓣反流（PI）轻度10例,中度5例,无重度患者;2例早期残余室间隔缺损已闭合。与术后早期相比,RVOT压差和PI程度差异均无统计学意义（P〉0.05）,右心功能良好。结论婴儿早期行TOF根治术可取得良好的手术效果;经右心房矫正心内畸形,并保留肺动脉瓣环有利于术后心功能保护。     

快速二期动脉转位术后患者左心室功能和主动脉瓣反流的远期随访

目的通过对快速二期动脉转位术(ASO)的长期随访,探讨其远期并发症和预防措施。方法随访研究2002年9月至2007年9月期间上海儿童医学中心21例行快速二期动脉转位术患者的临床资料,其中男13例,女8例;手术年龄75 d(29~250 d),体重5 kg(3.5~7.0 kg)。对患者的左心功能锻炼期资料和二期动脉转位术术中和术后数据进行统计分析,并采用logistic逐步回归分析方法筛选对术后远期主动脉瓣反流加重的危险因素。结果术后远期肺动脉和主动脉吻合口直径较术后早期有所增加(0.96±0.30 cm vs.0.81±0.28 cm,t=-1.183,P=0.262;1.06±0.25 cm vs.0.09±0.21 cm,t=-1.833,P=0.094),但差异无统计学意义。术后远期肺动脉和主动脉吻合口血流速度无明显增快,说明吻合口无梗阻。术后远期心功能较术后早期有所改善,但左心室射血分数(LVEF)值的变化差异无统计学意义(62.88%±7.28%vs.67.92%±7.83%,t=1.362,P=0.202);术后早期与术后远期比较左心室舒张期末直径(LVDd)差异有统计学意义(2.16±0.30 cm vs.2.92±0.60 cm,t=-5.281,P=0.003),术后远期左心室舒张期末后壁厚度(LVPWT)较术后早期略有增长(0.39±0.12 cm vs.0.36±0.10 cm,t=0.700,P=0.500),但差异无统计学意义。术后远期随访中发现,主动脉瓣反流程度有4例(30.77%,4/13例)较术前加重,7例无变化,2例较术前减轻,反流程度均未达到中度以上。logistic回归分析结果显示:术前较小的Ao/PA瓣窦直径比值、较长的随访时间与术后主动脉瓣反流加重有关。结论快速二期动脉转位术后主动脉瓣反流发生率较高,远期无死亡,无再手术,生存情况良好,但仍需定期随访,密切观察吻合口和主动脉瓣的关闭情况。