自身免疫性胰腺炎的诊断

自身免疫性胰腺炎（AIP）是一类特殊的慢性胰腺炎，其临床上依据组织学分为Ⅰ型和Ⅱ型。我国以Ⅰ型为主，是 IgG4相关性疾病的一部分，常表现为梗阻性黄疸或胰腺实质的肿块。组织学上表现为病变组织大量淋巴浆细胞的浸润及慢性纤维化。虽然国际胰腺病协会围绕其影像学、血清学、组织学及激素治疗的反应制定了诊断标准，但 AIP的临床表现较为隐匿和多样，其诊断仍然具有挑战性，特别是表现为胰腺肿块的患者，需要时刻警惕胰腺癌的风险。本文从影像学、组织学角度对文献进行了概述，重点是这种复杂疾病的诊断及误诊的风险，以期提高本病的鉴别诊断水平。     

老年自身免疫性肝炎患者临床检验指标特点分析

目的分析老年自身免疫性肝炎(AIH)患者的临床检验特点。方法选取本院2017年6月至2018年6月期间所收治AIH患者中100例的临床资料作为本次研究对象。依据患者的年龄情况分为老年组(n=50)与非老年组(n=50),分别统计并分析两组患者的临床资料以及各指标检验的差异。结果老年组患者的血清ALT、AST以及ALP表达水平均出现升高,且GGT出现明显的升高,γ-球蛋白、IgG等超过上限;老年组患者与非老年组患者的自身抗体阳性率对比均未见显著差异(P0.05);两组患者均未检出有SLA/LP、LC-1以及LKM;且老年组患者的红细胞MCV、MCH、血Cr、Urea以及Cys-c对比非老年组患者均明显更高(P0.05);老年组患者的β-球蛋白对比非老年组患者显著更低,差异存在统计意义(P0.01)。结论老年AIH患者的肝外自身性免疫疾病发病情况、自身抗体、血生化指标、γ-球蛋白以及IgG的表达水平均与非老年患者存在相似性。而老年患者红细胞的MCV以及MCH、Cys-C水平、β-球蛋白水平等均可作为诊断与鉴别诊断的指标。     

复发性抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白脑炎临床分析

目的分析复发性抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)脑炎的临床特点、诊断、治疗及预后情况。方法收集郑州大学第一附属医院2015-01—2019-01确诊抗LGI1脑炎患者,回顾性分析复发患者临床表现、实验室及影像检查、治疗及预后。结果 37例抗LGI1脑炎确诊患者中,13例复发,6例有多次复发。4例复发期出现新的症状,9例复发症状为首次发病症状的再次出现。认知功能下降、癫痫、精神症状及自主神经症状为复发患者首次发病和复发常见症状。13例复发患者有10例接受序惯口服激素治疗,第1次复发前口服激素平均时间为2.25个月。13例患者死亡6例。10例患者首次复发重启免疫治疗。预后良好(mRS≤2分)患者复发至重启免疫治疗平均时间2.6 d,预后差患者33.5 d。结论抗LGI1脑炎复发比较常见,患者复发症状多为首次发病症状的再次出现。及时重启免疫治疗的复发患者,预后良好。     

天疱疮疾病严重程度的评估方法简介

对于天疱疮疾病严重程度有效准确地评估，有助于量化疾病严重程度、指导激素的临床合理使用及评估治疗效果和预后等。目前存在多种天疱疮疾病严重程度评分体系（如自身免疫性大疱性皮肤病严重程度评分——以皮损面积及主观不适评分；天疱疮疾病面积评分——包括活动度及损害程度评分；寻常型天疱疮活动度评分——以皮损类型、个数及分布评分以及日本天疱疮病情严重度评分——除了面积外还强调了抗体滴度），但目前尚缺乏客观、统一的标准，该文就上述4种评分体系以及酶联免疫吸附法测定抗体滴度对天疱疮疾病严重程度的评估作一综述。     

功能磁共振成像在早期诊断儿童自身免疫性脑炎及评估患儿预后中的应用价值

目的探究功能磁共振成像(functional magnetic resonance imaging,fMRI)对儿童自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的早期诊断和预后预测价值.材料与方法选取2018年1月至2019年5月在内蒙古医科大学附属医院收治的50例AE患儿和80例病毒性脑炎(viral encephalitis,VE)患儿分别为作为AE组和VE组,分别进行MRI平扫、磁共振扩散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)、动脉自旋标记(arterial spin label,ASL)灌注成像和波谱分析(1H-magnetic resonance spectroscopy,1H-MRS),其中DWI图像测量病灶区、正常区及两者相对表观扩散系数(relative apparent diffusion coefficient,rADC)值,ASL检测局部脑血流量(relative cerebral blood flow,rCBF),1H-MRS图像检测3.2 ppm附近胆碱(choline,Cho)、2.01 ppm附近N-乙酰天冬氨酸(N-Acetyl-L-aspartic acid,NAA)、3.03 ppm附近肌酸(creatine,Cr)等各标记物及CHo/NAA、Cho/Cr、NAA/Cr波峰下面积,计算标记物面积的相对比值.按照预后不同对VE患儿进行分组,采用SPSS 22.0统计软件包进行数据分析,建立ROC曲线分析各功能参数对VE的诊断价值和对患儿预后的预测价值.结果AE组患儿rADC、NAA/Cr值高于VE组,相对局部脑血流量(relative regional cerebral blood flow,rrCBF)、Cho/Cr值低于VE组,差异具有统计学意义(t=17.979、7.250、4.982、5.174,P<0.05),两组Cho/NAA比较差异无统计学意义(P>0.05);预后不良VE患儿rADC、rrCBF值高于预后良好患儿,NAA/Cr值低于预后良好患儿,差异具有统计学意义(t=2.835、2.282、2.162,P<0.05);rADC、rrCBF、NAA/Cr诊断AE的AUC分别为0.845、0.790、0.868,诊断AE预后不良的AUC分别为0.799、0.706、0.679.结论DWI中的rADC值、ASL中的rrCBF值、1H-MRS中的NAA/Cr值对AE与VE的早期鉴别诊断有一定应用价值,且可能在一定程度上反映AE患儿预后.     

原发性中枢神经系统血管炎1例报道及文献复习

目的 总结分析原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）的临床特点、影像学表现、病理特征、治疗和预后，探讨多学科团队（MDT）模式在中枢神经系统自身免疫性疾病诊疗中的价值。方法 回顾性分析1例PACNS的临床资料，并结合相关文献进行总结。结果 术前初步诊断为右顶叶胶质瘤，在神经导航及荧光引导下完整切除病灶，术后病理检查及MDT讨论明确诊断为PACNS。明确诊断后，给予免疫调节及对症支持治疗,出院后随访6个月,病人症状逐渐恢复正常。结论 PACNS临床诊断困难，易与胶质瘤相混淆，通过MDT讨论，结合颅内血管造影及病理学检查有助于明确诊断。     

老年自身免疫性肝炎的临床检验价值分析

目的分析老年自身免疫性肝炎的临床检验价值。方法纳入102例确诊的自身免疫性肝炎患者,分为非老年组(52例,年龄<60岁)和老年组(50例,年龄≥60岁),进行临床检验,分析检验结果。结果老年组GGT、ALP指标与非老年组对比差异较小,P>0.05,老年组MCV、AST、SCr、BUN、CysC等指标与非老年组对比差异较大,P<0.05。结论老年自身免疫性肝炎患者检验指标与非老年自身免疫性肝炎患者检验指标之间既存在关联性,也具有差异性,需要引起重视。